Ūminė leukemija
Straipsnio turinys:
- Priežastys ir rizikos veiksniai
- Ligos formos
- Ligos stadijos
-
Ūminės leukemijos simptomai
- Ūminė mieloidinė leukemija
- Ūminė limfoblastinė leukemija
- Ūminės vaikų leukemijos eigos ypatumai
- Ūminės leukemijos diagnostika
- Ūminės leukemijos gydymas
- Galimos komplikacijos ir pasekmės
- Ūminės leukemijos prognozė
- Prevencija
Ūminė leukemija yra onkologinė kraujodaros sistemos liga. Leukemijos naviko substratas yra blastinės ląstelės.
Visos kraujo ląstelės yra iš vieno šaltinio - kamieninių ląstelių. Paprastai jie subręsta, pereina diferenciaciją ir vystosi mielopoezės keliu (dėl kurio susidaro eritrocitai, leukocitai, trombocitai) arba limfopoezės (dėl kurių susidaro limfocitai). Esant leukemijai, kraujo kamieninės ląstelės mutuojasi kaulų čiulpuose ankstyvose diferenciacijos stadijose ir vėliau negali užbaigti vystymosi vienu iš fiziologinių būdų. Jis pradeda nekontroliuojamai dalytis ir formuoja naviką. Laikui bėgant nenormalios nesubrendusios ląstelės išstumia normalias kraujo ląsteles.
Sinonimai: ūminė leukemija, kraujo vėžys, leukemija.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Tikslios leukemijos priežastys nėra žinomos, tačiau nustatyta keletas veiksnių, kurie prisideda prie jos vystymosi:
- radioterapija, radiacijos poveikis (tai įrodo masinis leukemijos augimas teritorijose, kuriose buvo bandomi branduoliniai ginklai, arba technogeninių branduolinių nelaimių vietose);
- virusinės infekcijos, slopinančios imuninę sistemą (T-limfotropinis virusas, Epstein-Barr virusas ir kt.);
- agresyvių cheminių junginių ir kai kurių vaistų įtaka;
- rūkymas;
- stresas, depresija;
- paveldimas polinkis (jei vienas iš šeimos narių kenčia nuo ūminės leukemijos formos, padidėja jo pasireiškimo artimiesiems rizika);
- nepalanki ekologinė situacija.
Ligos formos
Atsižvelgiant į piktybinių ląstelių dauginimosi greitį, leukemija skirstoma į ūminę ir lėtinę. Skirtingai nuo kitų ligų, ūminė ir lėtinė yra skirtingos leukemijos rūšys ir nevirsta vienos į kitą (t. Y. Lėtinė leukemija yra ne ūminės tęsinys, o atskira ligos rūšis).
Pagal vėžinių ląstelių tipą ūminės leukemijos skirstomos į dvi dideles grupes: limfoblastines ir nelimfoblastines (mieloidines), kurios dar skirstomos į pogrupius.
Limfoblastinė leukemija pirmiausia pažeidžia kaulų čiulpus, tada limfmazgius, užkrūčio liauką, limfmazgius ir blužnį.
Atsižvelgiant į tai, kurios limfopoezės pirmtako ląstelės vyrauja, ūminė limfoblastinė leukemija gali būti šių formų:
- pre-B forma - vyrauja B-limfoblastų pirmtakai;
- B forma - vyrauja B-limfoblastai;
- pre-T forma - vyrauja T-limfoblastų pirmtakai;
- T forma - vyrauja T-limfoblastai.
Sergant ne limfoblastine leukemija, prognozė yra palankesnė nei limfoblastinės leukemijos atveju. Piktybinės ląstelės taip pat pirmiausia veikia kaulų čiulpus ir tik vėlesnėse stadijose veikia blužnį, kepenis ir limfmazgius. Dažnai, sergant šia leukemijos forma, kenčia ir virškinamojo trakto gleivinė, o tai sukelia rimtų komplikacijų iki opinių pažeidimų.
Ūminė ne limfoblastinė arba, kaip jie dar vadinami, mieloidinė leukemija, skirstomi į šias formas:
- ūminė mieloidinė leukemija - būdinga daugelio granulocitų pirmtakų išvaizda;
- ūminė monoblastinė ir ūminė mielomonoblastinė leukemija - pagrįsta aktyviu monoblastų dauginimu;
- ūminė eritroblastinė leukemija - būdinga eritroblastų lygio padidėjimas;
- ūminė megakarioblastinė leukemija - išsivysto aktyviai trombocitų pirmtakų (megakariocitų) dauginimuisi.
Ūminės nediferencijuotos leukemijos išskiriamos į atskirą grupę.
Ligos stadijos
Prieš klinikines apraiškas yra pirminis (latentinis) laikotarpis. Šiuo laikotarpiu leukemija, kaip taisyklė, vyksta paciento nepastebimai, be jokių ryškių simptomų. Pirminis laikotarpis gali trukti nuo kelių mėnesių iki kelerių metų. Per šį laiką pirmoji atgimusi ląstelė padaugėja iki tokio tūrio, kad slopina normalią kraujodarą.
Pasirodžius pirmosioms klinikinėms apraiškoms, liga patenka į pradinę stadiją. Jos simptomai nėra specifiniai. Šiame etape kaulų čiulpų tyrimas yra informatyvesnis nei kraujo tyrimas, nustatomas padidėjęs sprogimo ląstelių kiekis.
Pažengusių klinikinių apraiškų stadijoje atsiranda tikrieji ligos simptomai, kuriuos sukelia kraujodaros slopinimas ir periferiniame kraujyje daugybės nesubrendusių ląstelių atsiradimas.
Šiame etape išskiriami šie ligos eigos variantai:
- pacientas neteikia skundų, nėra ryškios simptomatologijos, tačiau kraujo tyrime nustatomi leukemijos požymiai;
- paciento savijauta labai pablogėjo, tačiau ryškių periferinio kraujo pokyčių nėra;
- tiek simptomatologija, tiek kraujo vaizdas rodo ūminę leukemiją.
Remisija (paūmėjimo laikotarpis mažėja) gali būti išsami ir neišsami. Visiška remisija gali būti laikoma, jei nėra ūmios leukemijos simptomų ir sprogimo ląstelių kraujyje. Sprogstamųjų ląstelių lygis kaulų čiulpuose neturi viršyti 5%.
Esant nepilnai remisijai, simptomai laikinai sumažėja, tačiau sprogimo ląstelių lygis kaulų čiulpuose nemažėja.
Ūminė leukemija gali pasikartoti tiek kaulų čiulpuose, tiek už jų ribų.
Paskutinis, sunkiausias ūminės leukemijos eigos etapas yra galutinis. Jam būdingas didelis nesubrendusių leukocitų skaičius periferiniame kraujyje ir kartu slopinamos visų gyvybiškai svarbių organų funkcijos. Šiame etape liga praktiškai neišgydoma ir dažniausiai baigiasi mirtimi.
Ūminės leukemijos simptomai
Ūminės leukemijos simptomai pasireiškia anemijos, hemoragijos, infekcinės-toksinės ir limfoproliferaciniais sindromais. Kiekviena ligos forma turi savo ypatybes.
Ūminė mieloidinė leukemija
Ūminei mieloidinei leukemijai būdingas nedidelis blužnies padidėjimas, kūno vidaus organų pažeidimai ir padidėjusi kūno temperatūra.
Vystantis leukeminiam pneumonitui, uždegimo židinys yra plaučiuose, pagrindiniai simptomai šiuo atveju yra kosulys, dusulys ir karščiavimas. Ketvirtadalis mieloidine leukemija sergančių pacientų turi leukeminį meningitą su karščiavimu, galvos skausmu ir šaltkrėčiu.
Vėliau gali išsivystyti inkstų nepakankamumas iki visiško šlapimo susilaikymo. Galutinėje ligos stadijoje ant odos atsiranda rausvos arba šviesiai rudos formacijos - leukemidai (odos leukemijos), o kepenys tampa tankesnės ir didesnės. Jei leukemija paveikė virškinamojo trakto organus, pastebimas stiprus pilvo skausmas, pilvo pūtimas ir laisvos išmatos. Gali susidaryti opos.
Ūminė limfoblastinė leukemija
Limfoblastinei ūminės leukemijos formai būdingas reikšmingas blužnies ir limfmazgių padidėjimas. Išsiplėtę limfmazgiai tampa pastebimi supraklavikuliniame regione, pirmiausia iš vienos pusės, paskui - iš abiejų. Limfmazgiai sustorėja, nesukelia skausmo, tačiau gali paveikti gretimus organus.
Padidėjus limfmazgiams, esantiems plaučių regione, atsiranda kosulys ir dusulys. Mesenterinių limfmazgių įsitraukimas į pilvo ertmę gali sukelti stiprų pilvo skausmą. Moterys gali patirti kiaušidžių sukietėjimą ir skausmą, dažniausiai iš vienos pusės.
Sergant ūmine eritromieloblastine leukemija, išryškėja anemijos sindromas, kuriam būdingas sumažėjęs hemoglobino ir eritrocitų kiekis kraujyje, padidėjęs nuovargis, blyškumas ir silpnumas.
Ūminės vaikų leukemijos eigos ypatumai
Vaikams ūminė leukemija yra 50% visų piktybinių ligų, ir tai yra dažniausia kūdikių mirtingumo priežastis.
encrypted-tbn0.gstatic.com
Ūminės leukemijos prognozė vaikams priklauso nuo kelių veiksnių:
- vaiko amžius leukemijos atsiradimo metu (palankiausias vaikams nuo dvejų iki dešimties metų);
- ligos stadija diagnozės nustatymo metu;
- leukemijos forma;
- vaiko lytis (mergaičių prognozė palankesnė).
Jei vaikas negauna specialaus gydymo, tikėtina mirtis. Šiuolaikinis gydymas chemoterapija 50–80 proc. Jei per 7 metus nebus atkryčio, yra tikimybė visiškai išgydyti.
Norint išvengti pasikartojimo, nepageidautina, kad vaikai, sergantys ūmine leukemija, atliktų fizioterapines procedūras, būtų intensyviai insoliuojami ir pakeistų gyvenamosios vietos klimato sąlygas.
Ūminės leukemijos diagnostika
Dažnai ūminė leukemija nustatoma pagal kraujo tyrimo rezultatus, kai pacientas kreipiasi dėl kitos priežasties - leukocitų formulėje nustatoma vadinamoji sprogimo krizė arba leukocitų nepakankamumas (tarpinių ląstelių formų nebuvimas). Taip pat pastebimi periferinio kraujo pokyčiai: daugeliu atvejų pacientams, sergantiems ūmine leukemija, išsivysto anemija, smarkiai sumažėjus eritrocitų ir hemoglobino kiekiui. Trombocitų skaičius sumažėjo.
Kalbant apie leukocitus, čia galima pastebėti dvi galimybes: ir leukopeniją (leukocitų kiekio sumažėjimas periferiniame kraujyje), ir leukocitozę (šių ląstelių lygio padidėjimas). Paprastai patologinės nesubrendusios ląstelės taip pat randamos kraujyje, tačiau jų gali nebūti, jų nebuvimas negali būti priežastis atmesti ūminės leukemijos diagnozę. Leukemija, kai kraujyje randama daug sprogstamųjų ląstelių, vadinama leukemija, o leukemija be sprogimo ląstelių - aleukemija.
Raudonųjų kaulų čiulpų tyrimas yra svarbiausias ir tiksliausias būdas nustatyti ūminę leukemiją. Ligai būdingas specifinis vaizdas - sprogimo ląstelių lygio padidėjimas ir eritrocitų susidarymo slopinimas.
Kitas svarbus diagnostikos metodas yra kaulų trefino biopsija. Kaulų pjūviai siunčiami atlikti biopsiją, kuri atskleidžia raudonųjų kaulų čiulpų sprogimo hiperplaziją ir taip patvirtina ligą.
Ūminės leukemijos gydymas
Ūminės leukemijos gydymas priklauso nuo kelių kriterijų: nuo paciento amžiaus, būklės, ligos stadijos. Gydymo planas sudaromas kiekvienam pacientui atskirai.
Didžioji dalis ligos gydoma chemoterapija. Jei tai neveiksminga, jie imasi kaulų čiulpų transplantacijos.
Chemoterapija susideda iš dviejų nuoseklių etapų:
- remisijos indukcijos stadija - pasiekti, kad kraujyje sumažėtų sprogimo ląstelių;
- konsolidacijos stadija - būtina sunaikinti likusias vėžines ląsteles.
Po to gali būti pakartotinai įvestas pirmasis žingsnis.
Vidutinė ūminės leukemijos gydymo trukmė yra dveji metai.
Kaulų čiulpų transplantacija suteikia pacientui sveikas kamienines ląsteles. Transplantacija susideda iš kelių etapų.
- Ieškokite suderinamo donoro, kaulų čiulpų kolekcijos.
- Paciento paruošimas. Paruošimo metu atliekamas imunosupresinis gydymas. Jo tikslas yra sunaikinti leukemines ląsteles ir slopinti organizmo apsaugą, kad transplantato atmetimo rizika būtų minimali.
- Tikroji transplantacija. Procedūra primena kraujo perpylimą.
- Kaulų čiulpų įskiepijimas.
Trunka apie metus, kol persodinti kaulų čiulpai visiškai įsitvirtins ir pradės vykdyti visas savo funkcijas.
Remiantis statistika, išgyvenamumas be ligų po kaulų čiulpų transplantacijos svyruoja nuo 29 iki 67%, priklausomai nuo leukemijos tipo ir kai kurių kitų veiksnių.
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Ūminė leukemija gali išprovokuoti vėžinių navikų augimą limfmazgių kaupimosi, hemoraginio sindromo ir anemijos vietose. Ūminės leukemijos komplikacijos yra pavojingos ir dažnai mirtinos.
Ūminės leukemijos prognozė
Vaikams ūminės leukemijos prognozė yra palankesnė nei suaugusiųjų, tai patvirtina statistiniai duomenys.
Sergant limfoblastine leukemija, penkerių metų vaikų išgyvenamumas yra 65–85 proc., Suaugusiųjų - nuo 20 iki 40 proc.
Ūminė mieloidinė leukemija yra pavojingesnė, penkerių metų išgyvenamumas jauniems pacientams yra 40-60%, o suaugusiems - tik 20%.
Prevencija
Specifinės ūminės leukemijos profilaktikos nėra. Esant įtartiniems simptomams, būtina reguliariai lankytis pas gydytoją ir laiku atlikti visus reikalingus tyrimus.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Anna Aksenova Medicinos žurnalistė Apie autorių
Išsilavinimas: 2004–2007 m. „Pirmojo Kijevo medicinos koledžo“specialybė „Laboratorinė diagnostika“.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
