Sisteminė Sklerodermija

2024 Autorius: Rachel Wainwright | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-15 07:40

Skleroderma yra liga, pažeidžianti jungiamąjį kūno audinį, kurio metu sustorėja (sukietėja) oda ir kraujagyslės. Paprastai patologinis procesas veikia visą kūną, o tada jie kalba apie sisteminę sklerodermą. Retais atvejais, kai pokyčiai yra susiję su nedideliu audinio plotu, vadinama židinio skleroderma.

Šia liga serga visų amžiaus grupių žmonės, įskaitant vaikus. Moterys sistemine sklerodermija serga tris kartus dažniau nei vyrai. Tai gana reta liga, pasireiškianti 3 iš 100 000 žmonių.

Sisteminės sklerodermijos priežastys

Sisteminės sklerodermijos kilmė ir priežastys nėra žinomos. Šiuo metu daugelis gydytojų linkę šią ligą laikyti virusinės patologijos, sukeliančios autoimuninę reakciją, pasireiškimu, nes sisteminę sklerodermą turinčių žmonių audiniuose randama daugybė į virusą panašių dalelių, o kraujyje randamas padidėjęs antikūnų prieš juos kiekis. Pavojingas polinkis turi reikšmės, dažniau serga tos pačios šeimos žmonės. Iš prisidedančių veiksnių pažymima:

Nervų ir endokrininės sistemos sutrikimai;
Sužalojimas;
Atidėtas stresas;
Vakcinacija;
Hipotermija;
Infekcija;
Tam tikrų vaistų (citostatikų) vartojimas;
Ilgalaikis kontaktas su tam tikromis cheminėmis medžiagomis (silicio dioksido dulkėmis, vinilo chloridu, akmens anglių dulkėmis, kai kuriais organiniais tirpikliais).

Sisteminiai sklerodermijos simptomai

Sisteminė sklerodermija reiškia polisindromines ligas, nes dėl kraujagyslių pažeidimo be išimties pažeidžiami visi kūno organai ir audiniai. Būdingiausios odos apraiškos: iš pradžių susidaro tanki odos edema, kuri tampa vis tankesnė (sklerozuota), tada šioje vietoje oda atrofuojasi. Tokie reiškiniai pasitaiko visame kūne, tačiau labiausiai pastebimi ant veido ir galūnių. Plaukai krinta ant pažeistų vietų, oda pasikeičia, nago plokštelės deformuojasi ant galūnių, ant pirštų galiukų atsiranda skausmingų pūlinių, virstančių opomis, o po to - randais. Veidas įgauna nejudrią, kaukę primenančią formą, sunku atidaryti burną. Oda sausa, tanki, „mumifikuota“.

Raumenų ir kaulų sistemos pažeidimai yra išreikšti miozitu (raumenų uždegimu), kurį sukelia normalus raumenų ir sausgyslių audinių pakeitimas pluoštiniu audiniu, dėl kurio atsiranda kontraktūros. Sąnarių judėjimas taip pat yra ribotas, atsiranda rytinio standumo sindromas, deformuojamas sąnario audinys, atsiranda skausmas, nusėda kalcio druskos. Vienas iš būdingų sisteminės sklerodermijos požymių yra pirštų galinių falangų osteolizė, dėl kurios pirštai trumpėja.

Raynaudo sindromas būdingas sisteminės sklerodermijos simptomams: spazminis priepuolis, dėl kurio pirštai ar pirštai atšąla, nutirpsta, juose atsiranda dilgčiojimas, o jie tampa balti ar net melsvi. Tai atsitinka veikiant stresui ar veikiant temperatūrai ir gali trukti nuo kelių minučių iki kelių valandų. Pasibaigus priepuoliui, cianozinė oda parausta, atsiranda šilumos ir skausmo pojūtis.

Vidaus organų nugalėjimas sisteminėje sklerodermoje pasireiškia visišku visų sistemų nugalėjimu dėl kraujotakos sutrikimų. Vystosi širdies ligos (kardiosklerozė, miokarditas, endokarditas), pažeidžiami inkstai (lėtinė nefropatija), virškinimo traktas (būdinga stemplės stenozė) ir kt. Taip pat kenčia nervų sistema ir psichinė žmogaus būklė.

Sisteminės sklerodermijos eigos pobūdis ir prognozė

Sisteminė sklerodermija gali pasireikšti kaip ūminė, poūmė ir lėtinė liga.

Ūminė eiga yra piktybiškiausia, kuriai būdingas greitas vidaus organų ligų vystymasis ir nuolatinis simptomų padidėjimas. Šiuo sisteminės sklerodermijos atveju prognozė yra bloga, nes praėjus metams nuo ligos vystymosi pradžios įvyksta kritinis vidaus organų funkcijų pažeidimas.
Poūmis kursas. Greitai besivystantis odos, raumenų ir sąnarių pažeidimas su lėta vidaus organų fibroze. Simptomai didėja stabiliai, bet lėtai. Šiuo sisteminės sklerodermijos atveju prognozė yra vidutiniškai palanki ir priklauso nuo proceso apibendrinimo laipsnio ir aktyvumo.
Lėtinis kursas. Lėtinės sisteminės sklerodermijos eigos atveju prognozė yra pati palankiausia, nes simptomai auga labai lėtai, per metus ir dešimtmečius, o organai ilgai nepraranda savo funkcijų.

Be kurso, sisteminei sklerodermijai prognozuoti svarbu ir klinikinė ligos forma bei bendra paciento būklė.

Sisteminės sklerodermijos diagnozė

Sisteminės sklerodermijos diagnozė atliekama atsižvelgiant į būdingą klinikinį vaizdą ir diagnostinių kriterijų buvimą - pasireiškimus, būdingus šiai konkrečiai ligai. Norint diagnozuoti sisteminę sklerodermiją, reikalingi dideli ir keli maži diagnostiniai požymiai. Remiantis Amerikos reumatologų asociacijos sukurta sistema, sisteminės sklerodermijos diagnostiniai kriterijai yra šie:

Didelis (pagrindinis): bagažinės odos sklerodermos pažeidimai su aukščiau aprašytais būdingais požymiais (sisteminės sklerodermijos simptomai).
Maži (papildomi): būdingi pirštų pažeidimai (sklerodaktilija), simetriška bazinė pneumosklerozė (pluoštiniai plaučių pažeidimai), randai ant pirštų, Raynaudo sindromas.

Taip pat sisteminei sklerodermijai diagnozuoti atliekami laboratoriniai kraujo, šlapimo tyrimai, imunodiagnostika, kaulų ir sąnarių rentgeno tyrimas, vidaus organų ultragarsas, kardiologija, tai yra visas spektras tų organų, iš kurių yra ryškiausios apraiškos, tyrimų.

Sisteminis sklerodermijos gydymas

Sisteminės sklerodermijos gydymas daugiausia yra simptominis, skirtas palengvinti paciento būklę ir sumažinti ligos aktyvumą. Ūminio ir poūmio kurso metu sisteminei sklerodermijai gydyti naudojamos didelės hormoninių vaistų nuo uždegimo dozės. Visais kitais atvejais naudojamos bendrosios stiprinimo priemonės, vitaminų terapija, imunokorekcija. Fibrozei susilpninti naudojami jungiamąjį audinį minkštinantys vaistai (lidazės). Jie taip pat vartoja vaistus, kurie pagerina mikrovaskuliacijos darbą.

Didelę reikšmę turi kineziterapija ir fizioterapijos pratimai. Kineziterapijos procedūros yra naudojamos kaip sustiprinančios ir stimuliuojančios medžiagų apykaitą pažeistuose audiniuose, o tai apsaugo nuo jų atrofijos. Tuo pačiu tikslu taip pat naudojami specialiai sukurti pratimų terapijos pratimai. Sisteminės sklerodermos gydymas turėtų būti nuolatinis, bendras raumenų ir kaulų sistemos stiprinimas ir vystymas turėtų tapti paciento gyvenimo būdu, kuris sulėtina ar net sustabdo ligos vystymąsi.

„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:

Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!