Smegenėlių ataksija
Straipsnio turinys:
- Priežastys
- Smegenėlių ataksijos formos
- Smegenėlių ataksijos simptomai
- Diagnostika
-
Galvos smegenų ataksijos gydymas
Fizioterapija
- Prevencija
- Pasekmės ir komplikacijos
- Vaizdo įrašas
Ataksija yra terminas, nurodantis įvairius judėjimo sutrikimus; smegenėlių ataksija yra judėjimo sutrikimas, atsirandantis dėl smegenėlių pažeidimo, nes būtent smegenėlės yra smegenų dalis, atsakinga už pusiausvyrą, judesių koordinavimą ir raumenų tonusą.
Smegenų žala sukelia smegenų ataksiją
Be smegenėlių, taip pat yra jautri ataksija ir vestibuliarinė, jas sukelia kitų smegenų dalių pažeidimai.
Priežastys
Paprastai valingus judesius užtikrina tikslus sinergetinių ir antagonistinių raumenų koordinavimas. Sąveiką tarp jų kontroliuoja smegenėlės, turinčios ryšių su visomis centrinės nervų sistemos struktūromis, kurios dalyvauja motorinėje veikloje. Smegenėlės gali būti vadinamos pagrindiniu judėjimo koordinavimo centru, ji gauna informaciją iš smegenų struktūrų ir užtikrina raumenų susitraukimų sinchronizavimą ir tikslumą, taip pat apdoroja informaciją apie kūno judėjimą erdvėje. Tai užtikrina savanoriškų judesių tikslumą ir sklandumą. Pažeidus smegenėles, vyksta skirtingų grupių raumenų susitraukimų desinchronizacija, kuri pasireiškia ataksija.
Smegenėlių pažeidimo priežastys gali būti šios:
- ūmus smegenų kraujotakos pažeidimas (insultas), turintis įtakos smegenėlėms;
- trauminis smegenų pažeidimas;
- infekcinis cerebelitas, įskaitant parazitinės kilmės;
- smegenėlių abscesas;
- ūmus ir lėtinis apsinuodijimas, įskaitant vaistą (prieštraukulinius, migdomuosius, anksiolitikus, antipsichozinius, bismuto, chemoterapinius ir kt.);
- alkoholizmas;
- vitaminų B1, B12, E trūkumas;
- šilumos smūgis;
- hipoglikemija;
- hipotirozė;
- išsėtinė sklerozė;
- Arnold-Chiari anomalijos;
- kanalopatijos (ligos, kurias sukelia genetiškai nustatyti jonų kanalų defektai);
- genetinės ligos (Friedreicho ataksija);
- priono ligos;
- navikai (ypač dažnai turintys įtakos smegenėlėms, medulloblastomai, cerebellopontino schwannomai ir hemangioblastomai);
- paraneoplastinė smegenėlių degeneracija (antrinis smegenėlių naviko pažeidimas);
- Hakimi-Adamso sindromas (normotenzinis hidrocefalija);
- mitochondrijų encefalomijopatijos (Leigh liga, MELAS sindromas ir kt.);
- idiopatinė degeneracinė ataksija dėl neurodegeneracinių ligų (parenchiminė žievės smegenėlių atrofija, daugybinė sisteminė atrofija, paveldima Pierre-Marie smegenėlių ataksija);
- paveldimi ir genetiniai medžiagų apykaitos sutrikimai (acidurija, Hartnupo liga, 3 tipo Gaucherio liga, Tay-Sachso liga, Refsumo liga ir kt.).
Smegenėlių ataksijos formos
Skirtingos smegenėlių dalys (kirminas ir pusrutuliai) yra atsakingos už skirtingus judėjimo tipus; atsižvelgiant į pirminį tam tikros organo anatominės struktūros pažeidimą, išskiriamos dvi patologijos formos:
- dinamiškas - sukeltas pusrutulių pažeidimų, būdingas galūnių judesių koordinacijai;
- statinis-lokomotorinis - sukeltas dėl kirmino pažeidimo, todėl sutrinka eisena ir kenčia stabilumas.
Be to, smegenėlių ataksija gali būti:
- ūminis - sukeltas ūmių priežasčių, pavyzdžiui, insulto ar trauminio smegenų pažeidimo;
- lėtinis - sukelia ilgalaikiai smegenėlių pažeidimai, pavyzdžiui, sergant lėtiniu alkoholizmu.
Pagal paskirstymo pobūdį:
- apibendrinti - pažeidžiami visi savanoriški judėjimai;
- izoliuoti - sutrinka kai kurie judesių tipai, pavyzdžiui, vaikščiojimas, kalbėjimas, rankų judesiai.
Be to, ataksija yra vienašalė ir dvišalė.
Smegenėlių ataksijos simptomai
Smegenų ataksijos pasireiškimas priklauso nuo to, kuri smegenėlių struktūra buvo pažeista.
Smegenėlių ataksijai būdinga sutrikusi savanoriškų judesių koordinacija
Pažeidus kirminą, sutrinka gebėjimas išlaikyti stabilią kūno padėtį, pacientas siūbuoja stovėdamas, kad būtų stabilus, jis turi balansuoti rankomis, plačiai išskleisti kojas, kitaip jis gali nukristi. Eisena panaši į girto žmogaus eiseną, ji nėra tikra, pacientas pasisukdamas yra ypač nestabilus, jis tūpčioja, kūnas smarkiai ištiesinamas, kojos einant keliamos per aukštai.
Jei paveikiami pusrutuliai, taip pat galima pastebėti eisenos sutrikimą, nestabilią kūno padėtį, o pacientas „krenta“ant pažeidimo šono. Pagrindinis pasireiškimas yra nepatogūs ir nenuoseklūs galūnių judesiai, kurie trukdo įgyvendinti tikslius veiksmus.
Progresuojant būklei, prie aprašytų sutrikimų prisijungia disfagija (sutrinka rijimas) ir disartrija (sutrinka kalba).
Ataksijos požymius lydi simptomai, būdingi pagrindinei ligai.
Diagnostika
Kai pasireiškia ataksijos simptomai, pacientui atliekamas neurologinis tyrimas. Tam reikia ne tik patvirtinti patologijos smegenėlių pobūdį, bet ir nustatyti būklę, kuri paskatino jos vystymąsi.
Neišreikštų simptomų atveju atliekami koordinavimo (funkciniai) testai, pavyzdžiui:
| Bandyti | apibūdinimas |
| Palaikykite reakcijos patikrinimą | Paciento prašoma atsistoti perkėlus kojas. Ataksijos metu sunku išlaikyti šią padėtį, pacientas sumuš, praras stabilumą. |
| Patikrinkite Rombergo pozos stabilumą | Paciento prašoma atsistoti tvirtai pėdomis, pakeltą galvą ir rankas ištiesti į priekį. Ataksija pasireiškia nestabilia kūno padėtimi, pacientas pradeda siūbuoti ir gali kristi. |
| Stabilumo testavimas sensibilizuotoje (sudėtingoje) Rombergo padėtyje | Paciento prašoma atsistoti taip, kad vienos kojos pirštas atsiremtų į kitos kojos kulną, šiek tiek pakeldamas galvą ir ištiesdamas rankas. Su ataksija jis negalės išlaikyti stabilumo net trumpą laiką. |
| Šuolio reakcijos bandymas | Paprastai, jei žmogui, stovinčiam perkeltomis kojomis, gresia nukristi į šoną, šios pusės koja juda kritimo kryptimi, o kita koja pakeliama nuo grindų. Ataksijoje gydytojas atsistoja už paciento ir, laikydamas jį draudimu, nustumia į šalį. Ataksijoje net mažas paspaudimas sukels kritimą, tai yra vadinamasis teigiamas stūmimo simptomas. |
Su patvirtinta ataksija paskirkite:
- neurovizualiniai tyrimai: CT (kompiuterinė smegenų tomografija), MRT (smegenų magnetinio rezonanso tomografija);
- neurofiziologiniai tyrimai: elektroneuromiografija, sukeltas potencialo metodas.
Naudojant šiuos metodus, nustatomi funkciniai ir struktūriniai centrinės ir periferinės nervų sistemos pokyčiai.
Įtariant paveldimas ataktines ligas, atliekama pacientų DNR analizė. Jei reikia, pacientas ar jo artimieji nukreipiami medicininei genetinei konsultacijai. Jei yra pagrindo įtarti paveldimą vaisiaus patologiją, atliekama prenatalinė DNR analizė.
Išsami ataksijos priežasčių paieška gali apimti platų tyrimų spektrą, įskaitant vaizdavimo metodus (navikų paiešką), hormonų kraujo tyrimus (endokrininių sutrikimų paiešką), biocheminius tyrimus (medžiagų apykaitos sutrikimų paiešką), toksikologinę analizę (galimų intoksikacijų paiešką) ir kt. galima siųsti konsultuotis su susijusiais specialistais - kardiologu, endokrinologu, neurochirurgu ir kt.
Galvos smegenų ataksijos gydymas
Terapinė taktika priklauso nuo ataksijos priežasties; pastangos nukreiptos į pagrindinės ligos gydymą. Pavyzdžiui, jei patologijos priežastis yra rezekcinis navikas, gydymas bus chirurginis, o jei jis bus nerezekuotinas - chemoterapija ar radioterapija, jei priežastis yra hipovitaminozė, paskirta vitaminų terapija, trauminių smegenų sužalojimų gydymas atliekamas pagal schemą, priimtą šio tipo sužalojimams, ir išsėtinės sklerozės gydymas vartojant imunomoduliuojančius vaistus. Tokiais atvejais pagrindinės ligos gydymas paprastai yra pakankamas, kad smegenėlių ataksijos simptomai visiškai išnyktų arba bent jau nustotų progresuoti ir silpnėti.
Literatūroje yra informacijos apie sėkmingą tam tikrų vaistų (pregabalino, amantadino, tirotropiną atpalaiduojančio faktoriaus, buspirono, L-5-hidroksitriptofano) vartojimą degeneracinės etiologijos ataksijoje, tačiau klinikiniai tyrimai, galintys patvirtinti šią informaciją, nebuvo atlikti. Taip pat yra duomenų apie inoziazido ir daugelio prieštraukulinių vaistų (karbamazepino, klonazepamo, topiramato) veiksmingumą smegenėlių ataksijoje, tačiau šiuos duomenis taip pat reikia patikrinti ir patvirtinti.
Šiuo metu atliekami paveldimų ataksijų gydymo ląstelių ir genų terapijos metodais tyrimai, šios sritys vertinamos kaip perspektyviausios sprendžiant šią problemą.
Fizioterapija
Tai vienas pagrindinių gydymo ir reabilitacijos metodų pacientams, sergantiems smegenėlių ataksija. Kineziterapija pagerina koordinaciją, palaiko motorines funkcijas ir užkerta kelią raumenų atrofijos ir kontraktūrų vystymuisi. Sukurtos kompleksinės programos, įskaitant pratimus, kuriais siekiama atkurti grįžtamąjį ryšį, specialius pratimus smegenėlių funkcijoms lavinti (Frenkelio metodas), proprioceptiniam raumenų reljefui (PMF, proprioceptinio raumenų palengvinimas).
Yra specialių pratimų, kurie padės stimuliuoti smegenėlių funkciją.
Didžiausią efektą galima pasiekti kartu vartojant vaistus ir kineziterapiją.
Prevencija
Smegenų ataksijos prevencija susidaro, kai tik įmanoma, užkirsti kelią ligoms, kurios ją sukelia. Pavyzdžiui, atsisakymas piktnaudžiauti alkoholiu, šalmo naudojimas atliekant pratimus, susijusius su kaukolės sužalojimais, savalaikis somatinių ligų gydymas. Medicininė genetinė konsultacija yra paveldimų ataktinių ligų prevencijos priemonė.
Pasekmės ir komplikacijos
Su progresuojančia smegenėlių ataksija gali išsivystyti raumenų atrofija, kontraktūros ir galiausiai negalia. Be to, ši būklė sukelia socialinį paciento netinkamą prisitaikymą. Sėkmingai gydant, prognozė yra vidutiniškai palanki - paprastai neįmanoma visiškai pašalinti ataktikos simptomų, tačiau įmanoma juos žymiai sumažinti ir išlaikyti priimtiną gyvenimo kokybę.
Vaizdo įrašas
Siūlome peržiūrėti vaizdo įrašą straipsnio tema.
Anna Kozlova Medicinos žurnalistė Apie autorių
Išsilavinimas: Rostovo valstybinis medicinos universitetas, specialybė „Bendra medicina“.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
