Ataksija
Ataksija yra nervų ir raumenų motorikos sutrikimas, pasireiškiantis sutrikusia judesių koordinacija, taip pat pusiausvyros praradimu tiek ramybės būsenoje, tiek einant. Įvairių raumenų veiksmų nenuoseklumas gali atsirasti dėl tam tikrų smegenų ar vestibulinio aparato sričių pažeidimų, kurie kartais atsiranda dėl genetinio polinkio. Ataksijos gydymas ir jo vystymosi prognozė priklauso nuo ligos priežasties.
Ataksijos tipai
Klinikinėje praktikoje išskiriami šie ataksijos tipai:
- Jautrus;
- Vestibulinis;
- Kortikalinis arba priekinis;
- Smegenėlės.
Esant jautriai ataksijai, sutrinka gilaus jautrumo skaidulos, perduodančios informaciją apie supančios erdvės ypatybes ir kūno padėtį joje. Priežastis gali būti nugaros smegenų, talamo ar nugaros nervų užpakalinių kolonų pažeidimas, taip pat polineuropatija ir vitamino B12 trūkumas.
Tyrimo metu atskleidžiami šie jautrios ataksijos simptomai:
- Koordinavimo priklausomybė nuo regėjimo kontrolės;
- Vibracijos ir sąnarių-raumenų jautrumo pažeidimas;
- Pusiausvyros praradimas užmerktomis akimis Rombergo padėtyje;
- Sausgyslių refleksų praradimas ar sumažėjimas;
- Nestabili eisena.
Būdingas jautrios ataksijos bruožas yra vaikščiojimo ant kilimo ar vatos pojūtis. Norėdami kompensuoti judėjimo sutrikimus, pacientai nuolat žiūri po kojomis, taip pat pakelia ir stipriai sulenkia kojas ties kelio ir klubo sąnariais, tada jėga jėga nuleidžia ant grindų visu padu.
Esant vestibuliarinei ataksijai, vestibuliarinio aparato funkcijos sutrikimas sukelia specifinius eisenos sutrikimus, sisteminį galvos svaigimą, pykinimą ir vėmimą. Visus simptomus sunkina staigūs galvos posūkiai ir kūno padėties pokyčiai. Galimi klausos sutrikimai ir horizontalus nistagmas - nevalingi akių obuolių judesiai. Šio tipo ligos gali sukelti kamieninį encefalitą, ausų ligas, smegenų skilvelių navikus ir Menjero sindromą.
Žievės ataksiją sukelia priekinės smegenų skilties darbo sutrikimai, atsirandantys dėl priekinės smegenėlių sistemos disfunkcijos. Priežastis gali būti nenormali smegenų kraujotaka, navikai ar abscesai.
Priekinė ataksija atsiranda kūno pusėje priešais paveiktą pusrutulį. Nestabilumas, pakreipimas ar pakėlimas prasideda posūkiuose, o sunkius sužalojimus pacientai paprastai negali stovėti ir vaikščioti. Šiam koordinacijos sutrikimui taip pat būdingi kvapo sutrikimai, psichiniai pokyčiai ir ryškus griebimo refleksas.
Smegenų ataksijos ypatumai yra kalbos takumo praradimas, įvairių tipų drebulys, raumenų hipotonija ir okulomotorinės disfunkcijos. Eisena taip pat turi būdingų požymių: pacientai plačiai išskleidžia kojas ir siūbuoja iš vienos pusės į kitą. Rombergo pozicijoje pastebimas kraštutinis nestabilumas, dažnai atsitinka. Smarkiai sutrikdžius judesių koordinaciją atsiranda tandeminio ėjimo metu, kai vienos kojos kulnas tvirtinamas prie kitos kojos piršto. Smegenėlių ataksiją gali sukelti įvairiausios ligos - nuo vitaminų trūkumo ir apsinuodijimo vaistais iki piktybinio naviko.
Paveldimi degeneraciniai smegenėlių pokyčiai sukelia spinocerebellarinę ataksiją - lėtines progresuojančio pobūdžio ligas, kurios yra dominuojančios arba recesyvinės.
Autosominę dominuojančią smegenėlių formą dažnai lydi šie simptomai:
- Drebulys;
- Hiperrefleksija;
- Amiotrofija;
- Oftalmoplegija;
- Dubens sutrikimai.
Pierre Marie ataksijos patologinis požymis yra smegenėlių hipoplazija, rečiau - apatinių alyvuogių ir pakaušių atrofija. Pirmieji eisenos sutrikimai prasideda vidutiniškai nuo 35 metų. Vėliau pridedami veido išraiškos ir kalbos pažeidimai. Psichikos sutrikimai pasireiškia depresija, sumažėjusiu intelektu.
Autosominė recesyvinė spinocerebellarinė ataksija derinama su šiais simptomais:
- Arefleksija;
- Disartrija;
- Raumenų hipertoniškumas;
- Skoliozė;
- Kardiomiopatija;
- Cukrinis diabetas.
Šeiminė Friedreicho ataksija atsiranda dėl stuburo sistemų pažeidimo, dažniausiai dėl šeimos santuokos. Pagrindinis patologinis simptomas yra didėjanti nugaros smegenų užpakalinių ir šoninių kolonų degeneracija. Maždaug 15 metų amžiaus atsiranda nestabilumas vaikščiojant ir dažni kritimai. Laikui bėgant, skeleto pokyčiai lemia dažną sąnario išnirimą ir kifosoliozę. Širdis kenčia - prieširdžių dantys yra deformuoti, sutrinka širdies ritmas. Po bet kokio fizinio krūvio prasideda dusulys ir paroksizminis širdies skausmas.
Ataksijos diagnozavimas ir gydymas
Su smegenėlių ataksija atliekami šie tyrimai:
- EEG. Atskleidžia alfa ritmo ir difuzinio deltos bei teta aktyvumo sumažėjimą;
- MRT. Atlikta smegenų kamieno ir nugaros smegenų atrofijai nustatyti;
- Elektromografija. Rodo aksoninius-demielinizuojančius periferinių nervinių skaidulų pažeidimus;
- Laboratoriniai tyrimai. Leidžia stebėti aminorūgščių apykaitos pažeidimą;
- DNR tyrimas. Nustato genetinę polinkį į ataksiją.
Ataksijos gydymas yra skirtas simptomams palengvinti. Ją atlieka neurologas ir apima:
- Bendra stiprinamoji terapija - anticholinesterazės agentai, cerebrolizinas, ATP, B grupės vitaminai;
- Pratimų terapijos kompleksas - raumenų stiprinimas ir disko koordinacijos mažinimas.
Gydant spinocerebellarinę ataksiją, norint ištaisyti imunodeficitą, gali prireikti imunoglobulino kurso, tuo tarpu bet kokia radiacija yra kontraindikuotina. Kartais mitochondrijų funkcijai palaikyti skiriama gintaro rūgštis, riboflavinas, vitaminas E ir kiti vaistai.
Paveldimų ataksijų prognozė yra prasta. Paprastai sumažėja darbingumas, progresuoja psichikos sutrikimai.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
