Agranulocitozė
Straipsnio turinys:
- Priežastys
- Formos
-
Ženklai
Mielotoksinės agranulocitozės eigos ypatumai
- Diagnostika
- Gydymas
- Prevencija
- Pasekmės ir komplikacijos
Agranulocitozė yra klinikinis ir laboratorinis sindromas, kurio pagrindinė išraiška yra staigus neutrofilinių granulocitų sumažėjimas ar visiškas nebuvimas periferiniame kraujyje, kartu padidėjus organizmo jautrumui grybelinėms ir bakterinėms infekcijoms.
Agranulocitozei būdingas staigus granulocitų sumažėjimas periferiniame kraujyje
Granulocitai yra gausiausia leukocitų grupė, kurioje dažytos citoplazmoje tampa matomos specifinės granulės (granuliškumas). Šios ląstelės yra mieloidinės ląstelės ir gaminamos kaulų čiulpuose. Granulocitai aktyviai dalyvauja apsaugant organizmą nuo infekcijų: kai infekcinis agentas prasiskverbia į audinius, jie iš kraujo srovės migruoja per kapiliarų sieneles ir skuba į uždegimo židinį, čia jie sugeria bakterijas ar grybus, o paskui juos sunaikina savo fermentais. Šis procesas sukelia vietinio uždegiminio atsako susidarymą.
Esant agranulocitozei, organizmas negali atsispirti infekcijai, kuri dažnai tampa pūlingų-septinių komplikacijų atsiradimo veiksniu.
Vyrams agranulocitozė diagnozuojama 2–3 kartus rečiau nei moterims; vyresni nei 40 metų žmonės yra jautrūs jai.
Priežastys
Esant autoimuninei sindromo formai, imuninės sistemos veikloje įvyksta tam tikras sutrikimas, dėl kurio jis gamina antikūnus (vadinamuosius autoantikūnus), kurie puola granulocitus ir taip sukelia jų mirtį. Autoimuninė agranulocitozė gali pasireikšti šių ligų fone:
- autoimuninis tiroiditas;
- sisteminė raudonoji vilkligė;
- reumatoidinis artritas ir kitos kolageno ligos.
Sisteminė raudonoji vilkligė yra viena iš autoimuninės agranulocitozės priežasčių
Agranulocitozė taip pat yra imuninio pobūdžio, vystosi kaip infekcinių ligų komplikacija, visų pirma:
- poliomielitas;
- virusinis hepatitas;
- vidurių šiltinė;
- geltonoji karštligė;
- maliarija;
- infekcinė mononukleozė;
- gripas.
Šiuo metu dažnai diagnozuojama hapraninė agranulocitozės forma. Haptenai yra chemikalai, kurių molekulinė masė neviršija 10 000 Da. Tai apima daugelį vaistų. Pačios haptenos nėra imunogeniškos ir šią savybę įgyja tik sujungusios su antikūnais. Gauti junginiai gali turėti toksišką poveikį granulocitams ir sukelti jų mirtį. Sukūrus hapteno agranulocitozę, atsinaujins kaskart, kai bus vartojamas tas pats haptenas (vaistas). Dažniausia hapteninės agranulocitozės priežastis yra vaistai Diacarb, Amidopyrin, Antipirin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Phenacetin, Indomethacin, Novocainamide, Levamisole, Meticillin, Bactrim ir kiti sulfonamidai Chloroquinex, Leponex.
Mielotoksinė agranulocitozė atsiranda dėl kaulų čiulpų mielopoezės proceso sutrikimo ir susijusios su pirmtakinių ląstelių gamybos slopinimu. Šios formos vystymasis yra susijęs su citostatinių medžiagų, jonizuojančiosios spinduliuotės ir kai kurių vaistų (penicilino, gentamicino, streptomicino, levomicetino, aminazino, kolchicino) poveikiu organizmui. Sergant mielotoksine agranulocitoze, kraujyje mažėja ne tik granulocitų, bet ir trombocitų, retikulocitų, limfocitų, todėl ši būklė vadinama citotoksine liga.
Formos
Agranulocitozė yra įgimta ir įgyta. Įgimta yra susijusi su genetiniais veiksniais ir yra labai reta.
Įgytos agranulocitozės formos nustatomos 1 atvejo dažniu 1300 žmonių. Pirmiau buvo aprašyta, kad, atsižvelgiant į granulocitų žūties patologinio mechanizmo ypatybes, išskiriami šie tipai:
- mielotoksinė (citotoksinė liga);
- autoimuninis;
- hapteninis (vaistinis).
Taip pat žinoma genuininė (idiopatinė) forma, kurioje negalima nustatyti agranulocitozės vystymosi priežasties.
Pagal kurso pobūdį agranulocitozė yra ūmi ir lėtinė.
Ženklai
Pirmieji agranulocitozės simptomai yra šie:
- stiprus silpnumas;
- odos blyškumas;
- sąnarių skausmas;
- per didelis prakaitavimas;
- padidėjusi kūno temperatūra (iki 39–40 ° C).
Būdingi burnos ertmės ir ryklės gleivinės opiniai nekroziniai pažeidimai, kurie gali pasireikšti šiomis ligomis:
- angina;
- faringitas;
- stomatitas;
- dantenų uždegimas;
- nekrotizacija kietojo ir minkšto gomurio, uvula.
Nekranoziniai opiniai ertmės gleivinės pažeidimai būdingi agranulocitozei
Šiuos procesus lydi kramtomųjų raumenų spazmas, sunku ryti, gerklės skausmas, padidėjęs seilėtekis.
Su agranulocitoze padidėja blužnis ir kepenys, išsivysto regioninis limfadenitas.
Mielotoksinės agranulocitozės eigos ypatumai
Mielotoksinei agranulocitozei, be aukščiau išvardytų simptomų, būdingas vidutinio sunkumo hemoraginis sindromas:
- hematomų susidarymas;
- kraujavimas iš nosies;
- padidėjęs dantenų kraujavimas;
- hematurija;
- vėmimas, sumaišytas su krauju arba „kavos tirščių“pavidalu;
- matomas raudonas kraujas išmatose arba juodos deguto išmatos (melena).
Diagnostika
Agranulocitozei patvirtinti atliekamas bendras kraujo tyrimas ir kaulų čiulpų punkcija.
Agranulocitozei diagnozuoti atliekamas visas kraujo tyrimas
Atliekant bendrą kraujo analizę, nustatoma sunki leukopenija, kai bendras leukocitų skaičius neviršija 1-2 x 10 9 / l (norma yra 4-9 x 10 9 / l). Tokiu atveju arba granulocitų visiškai neaptinkama, arba jų skaičius yra mažesnis nei 0,75 x 10 9 / l (norma yra 47–75% viso leukocitų skaičiaus).
Nagrinėjant kaulų čiulpų ląstelių sudėtį, paaiškėja:
- mielokariocitų skaičiaus sumažėjimas;
- megakariocitų ir plazmos ląstelių skaičiaus padidėjimas;
- brendimo pažeidimas ir neutrofilinio gemalo ląstelių skaičiaus sumažėjimas.
Norėdami patvirtinti autoimuninę agranulocitozę, nustatomas antineutrofilinių antikūnų buvimas.
Nustačius agranulocitozę, pacientą turi konsultuoti otolaringologas ir odontologas. Be to, jam reikia tris kartus atlikti kraujo tyrimą dėl sterilumo, biocheminį kraujo tyrimą ir plaučių rentgenogramą.
Agranulocitozei reikia diferencinės diagnostikos su hipoplastine anemija, ūmine leukemija ir ŽIV infekcija.
Gydymas
Pacientų, kuriems yra patvirtinta agranulocitozė, gydymas atliekamas aseptinėje hematologijos skyriaus blokoje, o tai žymiai sumažina infekcinių ir uždegiminių komplikacijų riziką. Visų pirma būtina nustatyti ir pašalinti agranulocitozės priežastis, pavyzdžiui, atšaukti citostatinį vaistą.
Plazmaferezė skirta gydyti agranulocitozę.
Esant imuninio pobūdžio agranulocitozei, būtinai skiriamos didelės gliukokortikoidinių hormonų dozės, atliekama plazmaferezė. Rodomi leukocitų perpylimai, antistafilokokų plazmos ir imunoglobulino įvedimas į veną. Norėdami padidinti granulocitų gamybą kaulų čiulpuose, turite vartoti leukopoezės stimuliatorius.
Taip pat skiriami reguliarūs burnos skalavimo skysčiai su antiseptiniais tirpalais.
Atsiradus nekrotizuojančiai enteropatijai, pacientai perkeliami į parenteralinę mitybą (maistinės medžiagos skiriamos į veną lašinant tirpalus, kuriuose yra aminorūgščių, gliukozės, elektrolitų ir kt.).
Siekiant išvengti antrinės infekcijos, naudojami antibiotikai ir priešgrybeliniai vaistai.
Prevencija
Be gydytojo recepto ir kruopščios hematologinės kontrolės nepriimtina vartoti mielotoksinį poveikį turinčius vaistus.
Jei užregistruojamas hapteninės agranulocitozės epizodas, jo vystymąsi sukėlusio vaisto ateityje vartoti negalima.
Pasekmės ir komplikacijos
Dažniausios agranulocitozės komplikacijos yra:
- plaučių uždegimas;
- kraujavimas;
- hepatitas;
- sepsis;
- mediastinitas;
- peritonitas.
Prognozė žymiai pablogėja išsivysčius sunkioms septinėms sąlygoms, taip pat pasikartojančių hapteninės agranulocitozės epizodų atveju.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Elena Minkina Gydytoja anesteziologė-reanimatologė Apie autorių
Išsilavinimas: baigė Taškento valstybinį medicinos institutą, specializavosi bendrosios medicinos srityje 1991 m. Pakartotinai išlaikė kvalifikacijos kėlimo kursus.
Darbo patirtis: miesto gimdymo komplekso anesteziologas-reanimatologas, hemodializės skyriaus reanimatologas.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
