Amiloidozė
Straipsnio turinys:
- Priežastys ir rizikos veiksniai
- Ligos formos
- Simptomai
- Diagnostika
- Gydymas
- Galimos komplikacijos ir pasekmės
- Prognozė
- Prevencija
Amiloidozė yra sisteminė liga, kurios metu amiloidas (baltymų-polisacharidų medžiaga (glikoproteinas)) nusėda organuose ir audiniuose, dėl to sutrinka jų funkcijos.
Amiloidas susideda iš rutulinių ir fibrilinių baltymų, kurie yra glaudžiai susipynę su polisacharidais. Nežymus amiloido nusėdimas liaukų audiniuose, parenchiminių organų stromos, kraujagyslių sienelės nesukelia jokių klinikinių simptomų. Bet organuose esant reikšmingoms amiloido nuosėdoms, pasireiškia ryškūs makroskopiniai pokyčiai. Pažeisto organo tūris padidėja, jo audiniai įgauna vaškinį ar riebų blizgesį. Ateityje organų atrofija vystosi formuojantis funkciniam nepakankamumui.
Amiloidozės dažnis yra 1 iš 50 000 žmonių. Šia liga dažniau serga vyresnio amžiaus žmonės.
Amiloido nusėdimas yra amiloidozės požymis
Priežastys ir rizikos veiksniai
Amiloidozė dažniausiai išsivysto ilgalaikių pūlingų-uždegiminių (bakterinio endokardito, bronchektazių, osteomielito) ar lėtinių infekcinių (maliarijos, aktinomikozės, tuberkuliozės) ligų fone. Kiek rečiau amiloidozė išsivysto pacientams, sergantiems onkologine patologija:
- plaučių vėžys;
- inkstų vėžys;
- leukemija;
- limfogranulomatozė.
Be to, šios ligos gali sukelti amiloidozę:
- sarkoidozė;
- Whipple liga;
- Krono liga;
- nespecifinis opinis kolitas;
- psoriazė;
- ankilozuojantis spondilitas;
- reumatoidinis artritas;
- aterosklerozė.
Yra ne tik įgytų, bet ir paveldimų amiloidozės formų. Jie apima:
- Viduržemio jūros karštinė;
- Portugalijos neuropatinė amiloidozė;
- Suomių amiloidozė;
- Danijos amiloidozė.
Amiloidozės veiksniai:
- genetinis polinkis;
- korinio imuniteto pažeidimai;
- hiperglobulinemija.
Ligos formos
Atsižvelgiant į priežastis, dėl kurių tai atsirado, amiloidozė skirstoma į kelias klinikines formas:
- senatvinis (senatvinis);
- paveldimas (genetinis, šeimos);
- antrinis (įgytas, reaktyvus);
- idiopatinis (pirminis).
Priklausomai nuo organo, kuriame daugiausia kaupiasi amiloido nuosėdos, yra:
- inkstų amiloidozė (nefrozinė forma);
- širdies amiloidozė (kardiopatinė forma);
- nervų sistemos amiloidozė (neuropatinė forma);
- kepenų amiloidozė (hepatopatinė forma);
- antinksčių amiloidozė (epinefropatinė forma);
- ARUD-amiloidozė (neuroendokrininės sistemos organų amiloidozė);
- mišri amiloidozė.
Inkstų amiloidozė
Be to, amiloidozė yra lokali ir sisteminė. Su vietine amiloidoze pastebimas vyraujantis vieno organo pažeidimas, sisteminis - du ar daugiau.
Simptomai
Klinikinis amiloidozės vaizdas yra įvairus: simptomatologiją lemia ligos trukmė, amiloido nuosėdų lokalizacija ir jų intensyvumas, organų disfunkcijų laipsnis ir amiloido biocheminės struktūros ypatumai.
Pradinėje (latentinėje) amiloidozės stadijoje simptomų nėra. Norint nustatyti amiloido nuosėdų buvimą galima tik naudojant mikroskopiją. Ateityje, didėjant patologinių glikoproteinų nuosėdoms, atsiranda ir progresuoja paveikto organo funkcinis nepakankamumas, kuris lemia ligos klinikinio vaizdo ypatybes.
Su inkstų amiloidoze ilgą laiką pastebima vidutinė proteinurija. Tada išsivysto nefrozinis sindromas. Pagrindiniai inkstų amiloidozės simptomai yra šie:
- baltymų buvimas šlapime;
- arterinė hipertenzija;
- patinimas;
- lėtinis inkstų nepakankamumas.
Širdies amiloidozei būdinga simptomų trijė:
- širdies ritmo pažeidimas;
- kardiomegalija;
- progresuojantis lėtinis širdies nepakankamumas.
Vėlesnėse ligos stadijose net dėl nedidelio fizinio krūvio atsiranda stiprus silpnumas, dusulys. Širdies nepakankamumo fone gali išsivystyti poliserozitas:
- efuzinis perikarditas;
- efuzijos pleuritas;
- ascitas.
Esant virškinamojo trakto amiloidozei, atkreipiamas dėmesys į liežuvio (makroglosijos) padidėjimą, kuris susijęs su amiloido nusėdimu jo audinių storyje. Kitos apraiškos:
- pykinimas;
- rėmuo;
- vidurių užkietėjimas, po kurio prasideda viduriavimas;
- sutrikusios maistinių medžiagų absorbcijos iš plonosios žarnos (malabsorbcijos sindromas);
- kraujavimas iš virškinimo trakto.
Kasos amiloidinis pažeidimas dažniausiai atsiranda prisidengiant lėtiniu pankreatitu. Amiloido nusėdimas kepenyse sukelia vartų hipertenziją, cholestazę ir hepatomegaliją.
Su odos amiloidoze kaklo, veido ir natūraliuose raukšlėse atsiranda vaškiniai mazgeliai. Dažnai odos amiloidozė savo eiga primena planinę kerpę, neurodermitą ar sklerodermą.
Odos amiloidozės simptomai
Su raumenų ir kaulų sistemos amiloidoze pacientas išsivysto:
- miopatija;
- žastikaulio periartritas;
- riešo kanalo sindromas;
- poliartritas, veikiantis simetriškus sąnarius.
Nervų sistemos amiloidozė yra sunki, jai būdinga:
- nuolatiniai galvos skausmai;
- galvos svaigimas;
- demencija;
- per didelis prakaitavimas;
- ortostatinis žlugimas;
- apatinių galūnių paralyžius ar parezė;
- polineuropatija.
Diagnostika
Atsižvelgiant į tai, kad amiloidozė gali paveikti įvairius organus, o klinikinis ligos vaizdas yra įvairus, jos diagnozė kelia tam tikrų sunkumų. Vidaus organų funkcinę būklę galima įvertinti:
- Ultragarsas;
- Echokardiografija;
- EKG;
- rentgenografija;
- gastroskopija (EGDS);
- sigmoidoskopija.
Amiloidozę galima manyti, kai laboratorinių tyrimų rezultatuose nustatomi šie pokyčiai:
- mažakraujystė;
- trombocitopenija;
- hipokalcemija;
- hiponatremija;
- hiperlipidemija;
- hipoproteinemija;
- cilindrurija;
- leukociturija.
Norint nustatyti galutinę diagnozę, būtina atlikti pažeistų audinių (tiesiosios žarnos gleivinės, skrandžio, limfmazgių; dantenų; inkstų) punkcijos biopsiją, po to atlikti histologinį gautos medžiagos tyrimą. Amiloido fibrilių aptikimas tiriamajame mėginyje patvirtins diagnozę.
Gydymas
Gydant pirminę amiloidozę, naudojami gliukokortikoidiniai hormonai ir citostatiniai vaistai.
Esant antrinei amiloidozei, gydymas pirmiausia nukreiptas į pagrindinę ligą. Taip pat išrašė 4-aminochinolino serijos vaistus. Rekomenduojama vartoti mažai baltymų turinčią dietą su ribota valgomąja druska.
Galutinės stadijos lėtinio inkstų nepakankamumo išsivystymas yra indikacija hemodializei.
Išsivysčius inkstų nepakankamumui, nurodoma hemodializė
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Amiloidozę gali komplikuoti šios patologijos:
- diabetas;
- kepenų nepakankamumas;
- kraujavimas iš virškinimo trakto;
- inkstų nepakankamumas;
- amiloidinės skrandžio ir stemplės opos;
- širdies nepakankamumas.
Prognozė
Amiloidozė yra lėtinė progresuojanti liga. Esant antrinei amiloidozei, prognozę daugiausia lemia pagrindinės ligos gydymo galimybė.
Išsivysčius komplikacijoms, prognozė blogėja. Prasidėjus širdies nepakankamumo simptomams, vidutinė gyvenimo trukmė paprastai neviršija kelių mėnesių. Lėtiniu inkstų nepakankamumu sergančių pacientų vidutinė gyvenimo trukmė yra 12 mėnesių. Šis laikotarpis šiek tiek padidėja hemodializės atveju.
Prevencija
Pirminės (idiopatinės) amiloidozės profilaktikos nėra, nes priežastis nežinoma.
Antrinės amiloidozės profilaktikai svarbu laiku nustatyti ir gydyti infekcines, onkologines ir pūlingas-uždegimines ligas.
Amiloidozės genetinių formų prevencija susideda iš susituokusių porų medicininio ir genetinio konsultavimo nėštumo planavimo etape.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Elena Minkina Gydytoja anesteziologė-reanimatologė Apie autorių
Išsilavinimas: baigė Taškento valstybinį medicinos institutą, specializavosi bendrosios medicinos srityje 1991 m. Pakartotinai išlaikė kvalifikacijos kėlimo kursus.
Darbo patirtis: miesto gimdymo komplekso anesteziologas-reanimatologas, hemodializės skyriaus reanimatologas.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
