Wegenerio granulomatozė
Straipsnio turinys:
- Priežastys ir rizikos veiksniai
- Ligos formos
- Ligos stadijos
- Wegenerio granulomatozės simptomai
- Wegenerio granulomatozės diagnostika
- Wegenerio granulomatozės gydymas
- Galimos komplikacijos ir pasekmės
- Wegenerio granulomatozės prognozė
- Prevencija
Wegenerio granulomatozė yra sisteminis granulomatozinis-nekrozinis milžiniškų ląstelių vaskulitas, kuris iš pradžių pažeidžia viršutinius ir apatinius kvėpavimo takus, vėliau - inkstus.
Nėra patikimos statistikos apie Wegenerio granulomatozės dažnį ir jos paplitimą. Liga dažniau pastebima jaunų ir vidutinio amžiaus vyrų, praktiškai neatsiranda vaikystėje.
Wegenerio granulomatozė - autoimuninis granulomatozinis kraujagyslių sienelių uždegimas (vaskulitas)
Priežastys ir rizikos veiksniai
Tikslios Wegenerio granulomatozės priežastys nėra žinomos. Atsižvelgiant į tai, kad sergant šia liga kraujyje randami imuniniai kompleksai, ji klasifikuojama kaip autoimuninė patologija. Tikėtina, kad liga išsivysto dėl imuninės sistemos klaidos, dėl kurios kraujagyslių sienelių audinius imuninė sistema suvokia kaip svetimus ir juos sunaikina. Tai gali sukelti įvairūs uždegiminiai procesai, įskaitant infekcinius.
Esant Wegenerio granulomatozei, imuninės ląstelės atakuoja kraujagyslių sienas ir aplinkinius audinius
Imuninė sistema, apibrėždama savo audinį kaip svetimą, gamina jam antikūnus. Antikūnai pažeidžia kraujagyslių sieneles, todėl susidaro uždegimo zonos, tai yra granulomos. Palaipsniui didėjant, granulomos uždaro indo spindį. Dėl to sutrinka audinių aprūpinimas krauju, audinių kvėpavimo ir medžiagų apykaitos procesai.
Ligos formos
Atsižvelgiant į patologinių pokyčių mastą, išskiriamos dvi Wegenerio granulomatozės formos:
- lokalizuota. Daugiausia pažeidžiama viršutinė kvėpavimo sistema, kuri pasireiškia užkimimu, dažnais kraujavimais iš nosies, kruvinų plutelių susidarymu nosies ertmėje, nuolatiniu rinitu;
- apibendrinti. Būdingos plačios sisteminės apraiškos (karščiavimas, abscesinė pneumonija, raumenų ir kaulų skausmas, didėjantys inkstų, širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo nepakankamumo požymiai).
Ligos stadijos
Klinikiniame Wegenerio granulomatozės vaizde išskiriami keli etapai:
- Rinogeninė granulomatozė (granulomatozinis nekrozinis vaskulitas). Vystosi nekrotinis opinis ar pūlingą-nekrotizuojantis rinosinusitas, nazofaringitas, laringitas, destruktyvūs orbitos ir nosies pertvaros pokyčiai.
- Plaučių granulomatozė. Patologinis procesas užfiksuoja plaučių audinį.
- Generalizuota granulomatozė. Pažeidžiamos apatinės kvėpavimo sistemos dalys, širdies ir kraujagyslių sistema, virškinamojo trakto organai ir inkstai.
- Terminalo granulomatozė. Vystosi inkstų ir (arba) plaučių nepakankamumas. Mirtinas rezultatas pasireiškia per metus nuo ligos perėjimo į galutinę stadiją momento.
Wegenerio granulomatozės simptomai
Dažni Wegenerio granulomatozės simptomai yra šie:
- padidėjusi kūno temperatūra su šaltkrėčiu;
- stiprus silpnumas;
- hiperhidrozė (per didelis prakaitavimas);
- sąnarių ir raumenų skausmas;
- kūno svorio sumažėjimas.
90% pacientų Wegenerio granulomatozė pasireiškia viršutinės kvėpavimo sistemos pažeidimais. Susidaro lėtinis rinitas, atsparus terapijai, kurį lydi pūlingos ir kruvinos išskyros. Ant nosies ertmės gleivinės susidaro opiniai defektai. Palaipsniui didėjant, jie sukelia nosies pertvaros perforaciją, balno nosies deformaciją. Granulomatozinių-nekrozinių pokyčių buvimas taip pat nustatomas paranaliniuose sinusuose, išoriniuose klausos kanaluose, trachėjoje, gerklose ir burnos ertmėje.
Wegenerio granulomatozės simptomai
2/3 pacientų liga lydi destruktyvių ertmių susidarymą plaučiuose, nuolatinį kosulį, hemoptizę.
Inkstų indų dalyvavimas patologiniame procese sukelia glomerulonefrito vystymąsi, o ateityje - inkstų nepakankamumą.
Wegenerio granulomatozės odos simptomai yra hemoraginis bėrimas, kurio elementai linkę į nekrotizaciją.
Taip pat gali būti pažeistos akys, nervų sistema, miokardas, vainikinės arterijos.
Wegenerio granulomatozės diagnostika
Jei įtariate Wegenerio granulomatozę, atliekamas instrumentinis ir laboratorinis tyrimas:
- bendras kraujo tyrimas (dėl trombocitozės, pagreitinto ESR, normochrominės anemijos);
- bendra šlapimo analizė (nustatoma mikrohematurija, proteinurija);
- biocheminis kraujo tyrimas (siekiant padidinti haptoglobino, seromukoido, fibrino, karbamido, kreatinino, γ-globulino kiekį);
- Plaučių rentgeno nuotrauka (pleuros eksudatui, ėduonies ertmėms, infiltratams);
- imunodiagnostika (nustatomas komplemento lygio sumažėjimas, nustatomi antineutrofiliniai antikūnai, HLA antigenai - B8, B7, DR2 ir DQW7).
Plaučių rentgenografija - plaučių mazgai su Wegenerio granulomatoze
Jei reikia, diagnozuojant Wegenerio granulomatozę naudojami ir kiti metodai: pavyzdžiui, viršutinių kvėpavimo takų audinių kompiuterinė tomografija ar biopsija su vėlesne histologine analize.
Wegenerio granulomatozės gydymas
Pagrindinis Wegenerio granulomatozės gydymo metodas yra imunosupresinė terapija, kuri atliekama kartu su ciklofosfamidu ir prednizolonu. Gerėjant paciento būklei, jų dozė palaipsniui mažinama, kol visiškai atšaukiama. Po to pacientui skiriamas metotreksatas ilgam kursui (1,5–2 metai).
Sergant Wegenerio granulomatoze, metotreksatas skiriamas ilgam kursui iki 2 metų
Gydant apibendrintą Wegenerio granulomatozės formą, naudojami ekstrakorporinės hemokorekcijos metodai:
- ekstrakorporinė farmakoterapija;
- kaskados plazmos filtravimas;
- plazmaferezė;
- krioferezė.
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Progresuojančią Wegenerio granulomatozės eigą gali komplikuoti:
- hemoptysis;
- kurtumas;
- veido kaukolės kaulų sunaikinimas;
- pėdų gangrena;
- nekrozės sričių susidarymas plaučių parenchimoje;
- antrinės infekcijos imunosupresinio gydymo metu;
- inkstų nepakankamumas.
Wegenerio granulomatozės prognozė
Wegenerio granulomatozės prognozė, nesant tinkamo ir savalaikio gydymo, yra labai nepalanki. Daugiau nei 90% pacientų miršta per pirmuosius dvejus metus nuo diagnozės nustatymo.
Imunosupresinės terapijos fone 85% pacientų pasireiškia reikšmingas pagerėjimas, 75% pacientų liga pereina į remisiją. Daugiau nei pusėje atvejų remisija trunka apie metus, po to pasireiškia paūmėjimas.
13% pacientų liga yra atspari vykdomam imunosupresiniam gydymui ir būdinga nuolat progresuojanti eiga.
Prevencija
Atsižvelgiant į tai, kad tiksli Wegenerio granulomatozės priežastis nežinoma, jos prevencijos priemonės nebuvo sukurtos.
Elena Minkina Gydytoja anesteziologė-reanimatologė Apie autorių
Išsilavinimas: baigė Taškento valstybinį medicinos institutą, specializavosi bendrosios medicinos srityje 1991 m. Pakartotinai išlaikė kvalifikacijos kėlimo kursus.
Darbo patirtis: miesto gimdymo komplekso anesteziologas-reanimatologas, hemodializės skyriaus reanimatologas.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
