Polycythemia Vera - Simptomai, Gydymas, Formos, Stadijos, Diagnozė

2024 Autorius: Rachel Wainwright | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-15 07:40

Policitemija vera

Straipsnio turinys:

1. Priežastys ir rizikos veiksniai
2. Ligos formos
3. Ligos stadijos
4. Simptomai
5. Diagnostika
6. Gydymas
7. Galimos komplikacijos ir pasekmės
8. Prognozė
9. Prevencija

Vera policitemija (pirminė policitemija, Vakezo liga, eritremija) yra dažniausia lėtinių mieloproliferacinių ligų grupės liga. Patologinis procesas daugiausia veikia eritroblastinį kaulų čiulpų augimą, dėl kurio padidėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius periferiniame kraujyje, taip pat padidėja cirkuliuojančio kraujo klampa ir masė (hipervolemija).

Sergant policitemija, periferiniame kraujyje padidėja eritrocitų skaičius

Šia liga dažniausiai serga pagyvenę žmonės (vidutinis ligos pradžios amžius yra maždaug 60 metų), tačiau ji diagnozuojama ir jauniems žmonėms bei vaikams. Jaunesniems pacientams būdinga sunkesnė ligos eiga. Vyrai yra šiek tiek labiau linkę į policitemiją nei moterys, tačiau jauni pacientai yra atvirkščiai proporcingi.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Priežastys, lemiančios policitemijos atsiradimą, nėra galutinai nustatytos. Patologija gali būti ir paveldima, ir įgyta. Atrado šeimos polinkį į ligą. Pacientams, sergantiems policitemija, nustatomos genų mutacijos, kurios paveldimos autosominiu recesyviniu būdu.

Rizikos veiksniai apima:

• poveikis nuodingų medžiagų organizmui;
• jonizuojanti radiacija;
• Rentgeno spinduliuotė;
• dideli nudegimai;
• ilgalaikis daugelio vaistų (aukso druskų ir kt.) vartojimas;
• išplitusios tuberkuliozės formos;
• kančia;
• virusinės ligos;
• naviko navikai;
• rūkymas;
• endokrininiai sutrikimai, kuriuos sukelia antinksčių navikai;
• širdies ydos;
• kepenų ir (arba) inkstų liga;
• plačios chirurginės intervencijos.

Ligos formos

Poliacitemija yra dviejų tipų:

• pirminis (ne kitų patologijų pasekmė);
• antrinė (išsivysto kitų ligų fone).

Ligos stadijos

Klinikiniame polycythemia vera paveikslėlyje išskiriami trys etapai:

1. Pradinė (oligosimptominė) - klinikinės apraiškos yra nereikšmingos, trukmė yra apie 5 metus.
2. 10–20 metų trunkanti eritreminė (išsiplėtusi) stadija savo ruožtu yra padalinta į posistemes: IIA - nėra blužnies mieloidinės metaplazijos; IIB - blužnies mieloidinės metaplazijos buvimas;
3. Posteritreminė mieloidinė metaplazijos (anemijos) stadija su mielofibroze arba be jos; galintis virsti lėtine ar ūmine leukemija.

Simptomai

Polycythemia vera būdinga ilgalaikė besimptomė eiga. Klinikinis vaizdas siejamas su padidėjusia eritrocitų gamyba kaulų čiulpuose, o tai dažnai lydi kitų ląstelių kraujo elementų skaičiaus padidėjimą. Padidėjęs trombocitų skaičius sukelia kraujagyslių trombozę, kuri gali sukelti insultą, miokardo infarktą, trumpalaikius išemijos priepuolius ir kt.

Polycythemia vera būdingas niežėjimas, kurį sustiprina vanduo

Vėlesnėse ligos stadijose gali būti:

• odos niežėjimas, kurį apsunkina vanduo;
• spaudimo skausmo priepuoliai už krūtinkaulio fizinio krūvio metu;
• silpnumas, padidėjęs nuovargis;
• atminties sutrikimas;
• galvos skausmas, galvos svaigimas;
• eritrocianozė;
• akių paraudimas;
• regėjimo sutrikimas;
• padidėjęs kraujospūdis;
• savaiminis kraujavimas, ekchimozė, kraujavimas iš virškinimo trakto;
• išsiplėtusios venos (ypač kaklo venos);
• trumpalaikis intensyvus skausmas pirštų galiukuose;
• skrandžio ir (arba) dvylikapirštės žarnos opa;
• sąnarių skausmas;
• širdies nepakankamumas.

Diagnostika

Polycythemia vera diagnozė nustatoma remiantis tyrimo metu gautais duomenimis:

• anamnezės rinkimas;
• objektyvus tyrimas;
• bendras ir biocheminis kraujo tyrimas;
• bendra šlapimo analizė;
• trepanobiopsija, po kurios atliekama histologinė biopsijos analizė;
• ultragarsinis tyrimas;
• kompiuterinis arba magnetinio rezonanso vaizdavimas;
• molekulinė genetinė analizė.

Kraujo tyrimas dėl policitemijos veros rodo raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimą

Polycythemia vera diagnostiniai kriterijai:

• padidėję cirkuliuojančių eritrocitų masės rodikliai: vyrams - daugiau nei 36 ml / kg, moterims - daugiau nei 32 ml / kg;
• leukocitų - 12 × 10 ⁹ / l ir daugiau;
• trombocitų - 400 × 10 ⁹ / l ir daugiau;
• hemoglobino padidėjimas iki 180–240 g / l;
• padidėjęs deguonies prisotinimas arteriniame kraujyje - 92% ar daugiau;
• vitamino B ₁₂ padidėjimas serume - 900 pg / ml ar daugiau;
• padidėjęs leukocitų šarminės fosfatazės aktyvumas iki 100;
• splenomegalija.

Diferencinė diagnozė reikalinga esant absoliučiai ir santykinai (klaidingai) eritrocitozei, neoplazmoms, kepenų venų trombozei.

Gydymas

Gydant policitemiją, pirmiausia siekiama užkirsti kelią leukemijos vystymuisi, taip pat trombohemoraginių komplikacijų prevencijai ir (arba) gydymui. Simptominė terapija atliekama siekiant pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Siekiant sumažinti kraujo klampumą esant hiperviskoziškumo sindromui, atliekamas flebotomijos kursas (eksfuzija, kraujo nuleidimas). Tačiau esant iš pradžių didelei trombocitozei flebotomija gali prisidėti prie trombozinių komplikacijų atsiradimo. Pacientams, kurie netoleruoja kraujo praliejimo, taip pat vaikystėje ir paauglystėje, rodoma mielosupresinė terapija.

Polycythemia vera flebotomija sumažina kraujo klampumą

Interferono preparatai skiriami ilgam kursui (2–3 mėnesiams), siekiant sumažinti mieloproliferaciją, trombocitemiją, taip pat užkirsti kelią kraujagyslių komplikacijų vystymuisi.

Aparatinės terapijos metodų (eritrocitaferezės ir kt.) Pagalba pašalinami kraujo ląstelių elementų perteklius. Siekiant išvengti trombozės, skiriami antikoaguliantai. Siekiant sumažinti niežėjimo apraiškas, naudojami antihistamininiai vaistai. Be to, pacientams rekomenduojama laikytis pieno produktų dietos ir apriboti fizinį aktyvumą.

Ryškiai padidėjus blužnies dydžiui (hipersplenizmas), pacientams rodoma splenektomija.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Polycithemia vera gali komplikuotis:

• mielofibrozė;
• blužnies infarktas;
• anemijos;
• nefrosklerozė;
• tulžies akmuo ir (arba) urolitiazė;
• podagra;
• miokardinis infarktas;
• išeminis insultas;
• kepenų cirozė;
• plaučių embolija;
• ūminė ar lėtinė leukemija.

Prognozė

Laiku diagnozavus ir gydant, išgyvenamumas viršija 10 metų. Be tinkamos terapijos 50% pacientų miršta per 1–1,5 metų nuo diagnozės nustatymo momento.

Prevencija

Atsižvelgiant į tai, kad tikslios ligos priežastys nėra aiškios, veiksmingi polycythemia vera prevencijos metodai dar nėra sukurti.

„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:

Anna Aksenova Medicinos žurnalistė Apie autorių

Išsilavinimas: 2004–2007 m. „Pirmojo Kijevo medicinos koledžo“specialybė „Laboratorinė diagnostika“.

Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!