Gastroschisis
Straipsnio turinys:
- Priežastys ir rizikos veiksniai
- Ligos formos
- Simptomai
- Diagnostika
- Gydymas
- Galimos komplikacijos ir pasekmės
- Prognozė
Gastroschisis yra tarptautinis terminas, žymintis įgimtą apsigimimą su žarnų kilpų (rečiau kitų organų) iškritimu iš pilvo ertmės per priekinės pilvo sienos defektą, esantį paprastai dešinėje nuo normaliai susiformavusios bambos, virkštelės ir pilvo odos pasienyje. Vidutinis dydis yra nuo 1,5 iki 4 cm. Atskirais atvejais defektas lokalizuojamas kairėje.
Dėmesio! Šokiruojančio turinio nuotrauka.
Norėdami pamatyti, spustelėkite nuorodą.
Nepaisant pastaraisiais metais didėjančios patologijos atvejų tendencijos, gastroschizė pasitaiko gana retai: dažnis yra vidutiniškai 1 atvejis 3000–4000 gyvų gimimų.
Patologija dažniau fiksuojama berniukuose (maždaug 1,6 karto dažniau nei mergaičių). Šios apsigimimų mirtingumas yra didelis: kai kuriuose regionuose jis viršija 45%. Geriausi išgyvenamumo rodikliai buvo pasiekti Šiaurės Amerikos ir Vakarų Europos šalyse: mirties tikimybė yra ne didesnė kaip 17% (kai kuriose šalyse - 4%).
Paprastai gastroschisis yra izoliuotas defektas: jis nėra derinamas su kitomis organų ir sistemų vystymosi anomalijomis. Kūdikiai, sergantys gastroscheze, paprastai gimsta anksčiau nei numatyta gimimo data (vidutinis nėštumo amžius 37-38 savaitės), funkciškai nesubrendę.
Sinonimas: vidaus organų intrauterinis įvykis.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Iki šiol nėra patikimų duomenų apie gastroschizės susidarymo priežastis. Kai kurių autorių teigimu, tam tikrą vaidmenį atlieka motinos imuninės sistemos agresija vaisiaus atžvilgiu. Didelė tikimybė paveldėti genų mutacijas, išprovokuojančias defekto susidarymą.
Rizikos veiksniai susirgti gastroscheze:
- jaunas motinos amžius (40% atvejų pasitaiko motinoms iki 20 metų);
- rūkymas nėštumo metu (defektų susidarymo rizika padidėja 50%);
- nėštumo metu valgyti didelį kiekį nitrozaminų;
- vartojant pirmąjį trimestrą tam tikrų vaistų (aspirinas, ibuprofenas, pseudoefedrinas, fenilpropanolaminas);
- nepakankamas alfa-karotino, kai kurių aminorūgščių kiekis nėščios moters racione;
- embriono poveikis ankstyvosiose jonizuojančiosios spinduliuotės vystymosi stadijose;
- motinos priėmimas nėštumo metu nelegalių narkotikų, narkotikų, alkoholio.
Kai kurie vaistai, kuriuos vartoja moteris, yra vaisiaus gastroschizės vystymosi rizikos veiksnys.
Defektas susidaro 5-8-ą gimdos vystymosi savaitę dėl vietinės kraujotakos pažeidimo, dėl kurio prasideda embrioninių struktūrų nekrotizacija ir lizė, iš kurios vėliau susidaro priekinė pilvo siena. Pasak daugelio autorių, gastroschizės susidarymo sąlygos atsiranda jau per pirmąsias 3 nėštumo savaites.
Ligos formos
Gastroschisis pasireiškia šiomis formomis:
- viso;
- tarpinė suma;
- vietinis.
Visą formą apibūdina šios savybės:
- pilvo sienos defektas - daugiau kaip 3 cm;
- visų virškinamojo trakto dalių išorės praradimas;
- žymiai sumažėjęs pilvo ertmės tūris;
- kraštutinis vidaus organų ir pilvo disbalansas.
Su tarpinės formos forma:
- priekinės pilvo sienos defektas - 1,5–3 cm;
- maža ir didelė storosios žarnos dalis yra įvykusios;
- vidaus ir vidaus organų disbalansas yra ryškus.
Vietinė forma yra reta, pavieniais atvejais. Jos ženklai:
- nedidelis pilvo sienos defektas (mažiau nei 1,5 cm);
- tik plonosios ar storosios žarnos dalies iškritimas;
- vidaus ir vidaus organų disbalanso išraiškos stoka.
Simptomai
Klinikinė gastroschizės išraiška yra pilvo organų įvykis (iškritimas) per priekinės pilvo sienos defektą.
Dažniau iškrenta skrandis, plonosios žarnos ir storosios žarnos kilpos, rečiau - šlapimo pūslė, gimda su priedais mergaitėms, sėklidės berniukams (jei gimimo metu jos dar nenusileido į kapšelį).
Žarnynas turi būdingą išvaizdą: jo kilpos yra atoninės, edematinės, išsiplėtusios (iki kelių centimetrų), slopinama peristaltika, blogai išreikšta mezenterinių indų pulsacija. Kartais kilpos suvirinamos į vieną konglomeratą, jų paviršius padengtas fibrino ir kolageno nuosėdų „apvalkalu“.
Įgimtų organų spalva skiriasi nuo žalsvai pilkos iki violetinės-cianotinės. Dažnai sergant gastroscheze, vaikas turi intrauterinio cheminio peritonito požymių.
Visada pažeidžiamas pilvo organų įsikišimas su šiuo apsigimimu: trūksta žarnyno diferenciacijos į ploną ir storą, sutrumpėja, sutrinka kilpų apsisukimas.
Be organų nusileidimo, gastroschizei būdingas pilvo ertmės tūrio sumažėjimas, palyginti su padidėjusiu įvykusių vidaus organų tūriu, kuris vadinamas vidaus ir vidaus organų disbalansu.
Diagnostika
Pagrindinis gastroschizės diagnozavimo būdas yra ultragarsinis tyrimas nėštumo metu. Patikimai patvirtinus defektą, operaciją reikia skubiai atlikti pirmosiomis valandomis po vaiko gimimo (priešoperacinis pasirengimas trunka nuo 3 iki 12 valandų, vidutiniškai - apie 6 valandas).
Vaisiaus gastroschizė ultragarsu
Gydymas
Gastroschizės gydymas atliekamas chirurginiu būdu. Pirmenybė teikiama radikaliai vienpakopiai pilvo sienų plastikai su vietiniais audiniais, kai į pilvo ertmę įleidžiami įvykio organai.
Šiuo metu priekinės pilvo sienos plastikams plačiai naudojamos biologinės ir sintetinės medžiagos. Iš biologinių medžiagų labiausiai paplitusi dura mater ir vaisiaus vandenų membrana, iš sintetinių - lavsano ir teflono tinklai, silastiniai maišeliai ir plokštelės, silasticdacrono protezai, kolageno-vicrilo audiniai.
Chirurginis gastroschizės gydymas
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Gastroschizės, dažniausiai sukeliančios mirtį, komplikacija yra naujagimio hipotermija, kuri atsiranda dėl didelio šilumos perdavimo iš įvykusių organų ploto. Hipotermija šiuo atveju lemia rūgščių ir šarmų pusiausvyros pasikeitimą, sunkius medžiagų apykaitos sutrikimus, ūminį inkstų nepakankamumą, smegenų kraujavimą.
Taip pat didelį pavojų kelia įvykių turinčių organų panardinimo su ryškiu viscerio ir pilvo disbalansu pasekmės. Dėl nedidelio pilvo ertmės tūrio įdėjus pakitusius organus, smarkiai pakyla pilvo ertmės pilvo ertmės slėgis, dėl kurio suspaudžiama apatinė tuščioji tuščiavidurė kraujagyslė, širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo sistemos sutrikimai, ūminis inkstų nepakankamumas, sutrinka žarnyno sienelių aprūpinimas krauju ir atsiranda komplikacijų bei mirčių.
Pagrindinės pooperacinės komplikacijos (ankstyvos ir vėlyvos):
- chirurginė infekcija su sepsio išsivystymu;
- opinis nekrotizuojantis enterokolitas;
- toksinis hepatitas ir kepenų nepakankamumas;
- lipnus žarnų nepraeinamumas.
Prognozė
Gastroschisis yra taisytinas apsigimimas, kuris laiku diagnozavus ir kvalifikuotai gydant leidžia vaikui išgyventi ir socialiai prisitaikyti ateityje.
Olesya Smolnyakova Terapija, klinikinė farmakologija ir farmakoterapija Apie autorių
Išsilavinimas: aukštasis, 2004 m. (GOU VPO „Kursko valstybinis medicinos universitetas“), specialybė „Bendroji medicina“, kvalifikacija „Daktaras“. 2008–2012 m - KSMU Klinikinės farmakologijos katedros aspirantas, medicinos mokslų kandidatas (2013 m. Specialybė „Farmakologija, klinikinė farmakologija“). 2014–2015 m - profesinis perkvalifikavimas, specialybė „Vadyba švietime“, FSBEI HPE „KSU“.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
