Hemosiderozė
Straipsnio turinys:
- Priežastys ir rizikos veiksniai
- Ligos formos
- Simptomai
- Diagnostika
- Gydymas
- Galimos komplikacijos ir pasekmės
- Prognozė
- Prevencija
Hemosiderozė yra liga, priklausanti pigmentinių distrofijų grupei. Jam būdinga tai, kad kūno audiniuose kaupiasi perteklinis hemosiderino - geležies turinčio pigmento - kiekis.
Odos hemosiderozės apraiškos
Priežastys ir rizikos veiksniai
Hemosiderinas susidaro hemoglobino molekulėms skaidant tam tikrais fermentais sideroblastų ląstelėse. Paprastai nedidelis hemosiderino kiekis randamas limfoidinio audinio, kaulų čiulpų, blužnies ir kepenų ląstelėse. Padidėjus hemosiderino sintezei, jo perteklius nusėda kitų audinių ląstelėse.
Bendroji hemosiderozė visada yra antrinė patologija, kurios vystymąsi sukelia autoimuniniai procesai, intoksikacija, infekcijos ar kraujo ligos. Dažniausios hemosiderozės priežastys yra:
- hemolizinė anemija;
- apsinuodijimas hemoliziniais nuodais (chininas, švinas, sulfonamidai);
- leukemija;
- daugybinis kraujo perpylimas;
- kepenų cirozė;
- rezus konfliktas;
- infekcinės ligos (pasikartojantis karščiavimas, maliarija, bruceliozė, sepsis);
- dekompensuotas širdies nepakankamumas;
- lėtinis venų nepakankamumas;
- diabetas;
- dermatitas;
- egzema.
Kai kurie ekspertai mano, kad paveldimas polinkis ir imuninės sistemos sutrikimai vaidina svarbų vaidmenį patologiniame hemosiderozės mechanizme.
Ligos formos
Pagal patologinio proceso išplitimo laipsnį yra:
- bendroji (apibendrinta) hemosiderozė - tai veda prie intravaskulinės (endovaskulinės) eritrocitų hemolizės, kylančios bet kokių sisteminių procesų fone. Hemosiderinas nusėda blužnyje, raudonuose kaulų čiulpuose, kepenyse, dėl to jie įgauna surūdijusią, rudą spalvą;
- vietinė (vietinė) hemosiderozė - išsivysto dėl ekstravaskulinės (ekstravaskulinės) hemolizės. Hemosiderino kaupimąsi galima stebėti tiek mažose kūno vietose (hematomų srityje), tiek organuose (pavyzdžiui, plaučiuose).
Hemosiderino granulės
Pagal klinikinio kurso ypatybes yra:
- odos hemosiderozė (ochros dermatitas, purpurinis angiodermitas, lichenoidinis pigmentinis dermatitas, senatvinė hemosiderozė, žiedo formos Mayocchi telangiectatic purpura, Šambergo liga);
- plaučių idiopatinė hemosiderozė (rudas plaučių sukietėjimas).
Kai kuriais atvejais hemosiderino nusėdimas tampa paveikto organo disfunkcijos ir jo struktūrinių pokyčių atsiradimo priežastimi. Ši hemosiderozės forma vadinama hemochromatoze.
Simptomai
Klinikinis hemosiderozės vaizdas priklauso nuo ligos formos.
Plaučių idiopatinė hemosiderozė diagnozuojama daugiausia vaikams ir jauniems žmonėms, kuriai būdingi pasikartojantys įvairaus sunkumo plaučių kraujavimai, didėjantis kvėpavimo nepakankamumas ir nuolatinė hipochrominė anemija.
Ūminėje ligos fazėje pastebima:
- dusulys;
- krūtinės skausmas;
- kosulys su kruvinais skrepliais;
- odos blyškumas;
- icterus sclera;
- nasolabialinio trikampio cianozė;
- silpnumas;
- galvos svaigimas;
- padidėjusi kūno temperatūra.
Kraujo atsikosėjimas yra vienas iš hemosiderozės simptomų
Remisijos laikotarpiu klinikinės ligos apraiškos yra labai silpnos arba jų visiškai nėra. Po kiekvieno idiopatinės plaučių hemosiderozės paūmėjimo laikotarpis remisijos laikotarpio trukmė mažėja.
Odos hemosiderozės forma dažniau pasireiškia vyresniems nei 40 metų vyrams. Kursas yra lėtinis, gerybinis. Ant dilbių, rankų, blauzdų ir kulkšnių odos atsiranda plytų raudonos spalvos pigmentinės dėmės. Laikui bėgant bėrimo elementų spalva pasikeičia į gelsvą, tamsiai rudą arba rudą. Vidaus organų pažeidimas odos hemosiderozės forma nevyksta, bendra būklė nenukenčia.
Diagnostika
Hemosiderozės diagnozė pagrįsta būdingais klinikiniais ligos požymiais, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų metodų duomenimis. Skiriamas bendras kraujo tyrimas, nustatoma geležies koncentracija serume.
Įtariant hemosiderozę, atliekamas desferalinis tyrimas. Norėdami tai padaryti, deferoksaminas švirkščiamas į raumenis, tada nustatomas geležies kiekis šlapime. Mėginys laikomas teigiamu, jei šlapime yra daugiau kaip 1 mg geležies.
Hemosiderozės diagnozė apima desferalinį tyrimą, įvedant deferoksaminą į raumenis
Diagnozei patvirtinti atliekama kaulų čiulpų, plaučių, kepenų ar odos punkcinė biopsija, po kurios atliekamas histologinis gauto audinio tyrimas.
Su plaučių hemosideroze jie taip pat atlieka:
- spirometrija;
- mikroskopinis skreplių tyrimas;
- perfuzinė plaučių scintigrafija;
- krūtinės ląstos rentgenograma;
- bronchoskopija.
Gydymas
Plaučių hemosiderozės terapija prasideda skiriant kortikosteroidus. Jei tai neveiksminga, pacientams skiriami imunosupresantai ir plazmaferezės seansai. Kai kuriais atvejais pašalinus blužnį (splenektomiją) galima pasiekti stabilią remisiją. Be to, simptominė terapija atliekama paskyrus bronchus plečiančius, hemostatikus ir kitus vaistus (priklausomai nuo ligos apraiškų).
Kaip kompleksinio hemosiderozės gydymo dalis naudojama plazmaferezė
Odos hemosiderozės gydymas susideda iš vietinio kortikosteroidų tepalų vartojimo. Taip pat skiriami angioprotektoriai, kalcio preparatai, rutinas, askorbo rūgštis. Sunkiais ligos atvejais nurodomas deferoksamino, PUVA terapijos paskyrimas.
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Dažniausios plaučių hemosiderozės komplikacijos:
- pasikartojantis pneumotoraksas;
- plaučių kraujavimas;
- plaučių infarktas;
- dešinės širdies išsiplėtimas ir hipertrofija;
- plaučių hipertenzija;
- lėtinis kvėpavimo nepakankamumas.
Prognozė
Plaučių hemosiderozės prognozė yra rimta. Liga progresuoja ir sukelia pacientų negalią. Tai gali komplikuoti masiniai plaučių kraujavimai, lemiantys greitą mirtį.
Esant odos hemosiderozės formai, prognozė yra palanki.
Prevencija
Hemosiderino medžiagų apykaitos procesų pažeidimų prevencija susideda iš savalaikio hematologinių, kraujagyslių ir infekcinių ligų gydymo, apsinuodijimo cheminėmis ar vaistinėmis medžiagomis, kraujo perpylimo komplikacijų prevencijos.
Elena Minkina Gydytoja anesteziologė-reanimatologė Apie autorių
Išsilavinimas: baigė Taškento valstybinį medicinos institutą, specializavosi bendrosios medicinos srityje 1991 m. Pakartotinai išlaikė kvalifikacijos kėlimo kursus.
Darbo patirtis: miesto gimdymo komplekso anesteziologas-reanimatologas, hemodializės skyriaus reanimatologas.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
