Hemolizinė Anemija - Simptomai, Gydymas Vaikams, Požymiai

2024 Autorius: Rachel Wainwright | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-15 07:40

Hemolizinė anemija

Straipsnio turinys:

1. Hemolizinės anemijos priežastys ir rizikos veiksniai
2. Ligos formos

3. Hemolizinės anemijos simptomai

   1. Paveldimos hemolizinės anemijos
   2. Įgytos hemolizinės anemijos
4. Diagnostika
5. Hemolizinių anemijų gydymas
6. Galimos pasekmės ir komplikacijos
7. Prognozė
8. Prevencija

Hemolizinės anemijos yra anemijų grupė, kuriai būdingas eritrocitų gyvenimo trukmės sumažėjimas ir pagreitintas jų sunaikinimas (hemolizė, eritrocitolizė) kraujagyslėse, kaulų čiulpuose, kepenyse ar blužnyje.

Raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo ciklas sergant hemolizine anemija yra 15–20 dienų

Paprastai vidutinė eritrocitų gyvenimo trukmė yra 110–120 dienų. Esant hemolizinei anemijai, raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo ciklas kelis kartus sutrumpėja ir yra 15–20 dienų. Eritrocitų sunaikinimo procesai vyrauja virš jų brendimo (eritropoezės) procesų, dėl to sumažėja hemoglobino koncentracija kraujyje, sumažėja eritrocitų kiekis, tai yra išsivysto anemija. Kiti bendri visų hemolizinių anemijų tipų bruožai yra šie:

• karščiavimas su šaltkrėčiu;
• pilvo ir nugaros dalies skausmas;
• mikrocirkuliacijos sutrikimai;
• splenomegalija (padidėjusi blužnis);
• hemoglobinurija (hemoglobino buvimas šlapime);
• gelta.

Hemolizinė anemija pasireiškia maždaug 1% gyventojų. Pagal bendrą anemijų struktūrą hemolizikai tenka 11 proc.

Hemolizinės anemijos priežastys ir rizikos veiksniai

Hemolizinės anemijos išsivysto arba dėl tarpląstelinių (išorinių) veiksnių, arba dėl eritrocitų (intraląstelinių veiksnių) defektų. Daugeliu atvejų tarpląsteliniai faktoriai yra įgyjami, o tarpląsteliniai - įgimti.

Eritrocitų defektai - intraląstelinis faktorius vystantis hemolizinei anemijai

Tarpląsteliniai veiksniai yra eritrocitų membranų, fermentų ar hemoglobino anomalijos. Visi šie defektai yra paveldimi, išskyrus paroksizminę naktinę hemoglobinuriją. Šiuo metu aprašyta daugiau nei 300 ligų, susijusių su genų taškinėmis mutacijomis, koduojančiomis globinų sintezę. Dėl mutacijų keičiasi eritrocitų forma ir membrana, padidėja jų jautrumas hemolizei.

Platesnei grupei atstovauja tarpląsteliniai veiksniai. Raudonuosius kraujo kūnelius supa kraujagyslių ir plazmos endotelis (vidinis dangalas). Infekcinių veiksnių, toksinių medžiagų, antikūnų buvimas plazmoje gali sukelti eritrocitų sienelių pokyčius, dėl kurių jie gali būti sunaikinti. Pagal šį mechanizmą, pavyzdžiui, išsivysto autoimuninė hemolizinė anemija ir hemolizinės perpylimo reakcijos.

Kraujagyslių endotelio defektai (mikroangiopatija) taip pat gali pakenkti eritrocitams, dėl to vystosi mikroangiopatinė hemolizinė anemija, kuri yra ūminė vaikams, hemolizinio ureminio sindromo forma.

Tam tikrų vaistų, ypač antimaliarinių vaistų, analgetikų, nitrofuranų ir sulfonamidų, vartojimas taip pat gali sukelti hemolizinę anemiją.

Provokuojantys veiksniai:

• vakcinacija;
• autoimuninės ligos (opinis kolitas, sisteminė raudonoji vilkligė);
• kai kurios infekcinės ligos (virusinė pneumonija, sifilis, toksoplazmozė, infekcinė mononukleozė);
• fermentopatija;
• hemoblastozė (išsėtinė mieloma, limfogranulomatozė, lėtinė limfocitinė leukemija, ūminė leukemija);
• apsinuodijimas arsenu ir jo junginiais, alkoholiu, nuodingais grybais, acto rūgštimi, sunkiaisiais metalais;
• didelis fizinis krūvis (ilgas slidinėjimas, bėgimas ar ilgas atstumas);
• piktybinė arterinė hipertenzija;
• maliarija;
• DIC sindromas;
• sudeginti liga;
• sepsis;
• hiperbarinis deguonies prisotinimas;
• kraujagyslių ir širdies vožtuvų protezavimas.

Ligos formos

Visos hemolizinės anemijos skirstomos į įgytas ir įgimtas. Įgimtos ar paveldimos formos apima:

• eritrocitų membranopatijos yra eritrocitų membranų struktūros anomalijų rezultatas (akantocitozė, ovalocitozė, mikrosferocitozė);
• fermentopenija (fermentopenija) - susijusi su tam tikrų fermentų organizme trūkumu (piruvato kinazė, gliukozės-6-fosfato dehidrogenazė);
• hemoglobinopatijos - sukeltos pažeidus hemoglobino molekulės struktūrą (pjautuvinė anemija, talasemija).

Įgytos hemolizinės anemijos, atsižvelgiant į jas sukėlusias priežastis, skirstomos į šiuos tipus:

• įgytos membranopatijos (sporoceliulinė anemija, paroksizminė naktinė hemoglobinurija);
• izoimuninės ir autoimuninės hemolizinės anemijos - išsivysto dėl eritrocitų pažeidimo jų pačių arba išoriškai gautais antikūnais;
• toksinis - pagreitintas eritrocitų sunaikinimas atsiranda dėl bakterinių toksinų, biologinių nuodų ar cheminių medžiagų poveikio;
• hemolizinės anemijos, susijusios su mechaniniais eritrocitų pažeidimais (žygiuojanti hemoglobinurija, trombocitopeninė purpura).

Hemolizinės anemijos simptomai

Visiems hemolizinių anemijų tipams būdinga:

• aneminis sindromas;
• blužnies padidėjimas;
• gelta išsivystymas.

Be to, kiekviena atskira ligos rūšis turi savo ypatumų.

Hemolizinės anemijos simptomai

Paveldimos hemolizinės anemijos

Klinikinėje praktikoje labiausiai paplitusi paveldima hemolizinė anemija yra Minkowski-Shoffard liga (mikrosferocitozė). Jis atsekamas per kelias šeimos kartas ir paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Dėl genetinės mutacijos eritrocitų membranoje nepakanka tam tikro tipo baltymų ir lipidų. Savo ruožtu tai sukelia eritrocitų dydžio ir formos pokyčius, priešlaikinį masinį jų sunaikinimą blužnyje. Mikrosferocitinė hemolizinė anemija gali pasireikšti bet kokio amžiaus pacientams, tačiau dažniausiai pirmieji hemolizinės anemijos simptomai pasireiškia 10–16 metų amžiaus.

Mikrosferocitozė - dažniausia paveldima hemolizinė anemija

Liga gali tęstis skirtingo sunkumo. Kai kurie pacientai turi subklinikinę eigą, o kiti išsivysto sunkias formas, kurias lydi dažnos hemolizinės krizės, kurios pasireiškia taip:

• padidėjusi kūno temperatūra;
• šaltkrėtis;
• bendras silpnumas;
• galvos svaigimas;
• nugaros ir pilvo skausmai;
• pykinimas Vėmimas.

Pagrindinis mikrosferocitozės simptomas yra įvairaus sunkumo gelta. Dėl didelio stercobilino (galutinio hemo apykaitos produkto) kiekio išmatos intensyviai nusidažo tamsiai rudai. Visiems pacientams, kenčiantiems nuo mikrosferocitinės hemolizinės anemijos, padidėja blužnis, o per sekundę - kepenys.

Mikrosferocitozė padidina akmenų susidarymo tulžies pūslėje riziką, tai yra tulžies akmenų ligos išsivystymą. Šiuo atžvilgiu dažnai atsiranda tulžies diegliai, o kai tulžies lataką užstoja akmuo, atsiranda obstrukcinė (mechaninė) gelta.

Klinikiniame vaikų mikrosferocitinės hemolizinės anemijos vaizde yra kitų displazijos požymių:

• bradidaktilija arba polidaktilija;
• gotikinis dangus;
• įkandimo anomalijos;
• balno nosies deformacija;
• žvairumas;
• bokšto kaukolė.

Pagyvenusiems pacientams dėl eritrocitų sunaikinimo apatinių galūnių kapiliaruose išsivysto tradicinei terapijai atsparios pėdų ir kojų trofinės opos.

Hemolizinės anemijos, susijusios su tam tikrų fermentų trūkumu, dažniausiai pasireiškia išgėrus tam tikrus vaistus ar sergant tarpine liga. Jų būdingos savybės yra:

• blyški gelta (blyški odos spalva su citrinos atspalviu);
• širdies murmėjimas;
• vidutinio sunkumo hepatosplenomegalija;
• tamsi šlapimo spalva (dėl intravaskulinio eritrocitų irimo ir su šlapimu išsiskiriančio hemosiderino).

Sunkiais ligos atvejais pasireiškia ryškios hemolizinės krizės.

Įgimtos hemoglobinopatijos yra talasemija ir pjautuvinių ląstelių anemija. Klinikinį talasemijos vaizdą išreiškia šie simptomai:

• hipochrominė anemija;
• antrinė hemochromatozė (susijusi su dažnais kraujo perpylimais ir nepagrįstu geležies turinčių vaistų išrašymu);
• hemolizinė gelta;
• splenomegalija;
• cholelitiazė;
• sąnarių pažeidimas (artritas, sinovitas).

Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija pasireiškia pasikartojančiomis skausmo krizėmis, vidutine hemolizine anemija, padidėjusiu paciento jautrumu infekcinėms ligoms. Pagrindiniai simptomai yra:

• vaikų fizinio vystymosi atsilikimas (ypač berniukų);
• apatinių galūnių trofinės opos;
• vidutinė gelta;
• skausmo krizės;
• aplazinės ir hemolizinės krizės;
• priapizmas (nesusijęs su seksualiniu susijaudinimu, spontaniška varpos erekcija, kuri trunka kelias valandas);
• cholelitiazė;
• splenomegalija;
• avaskulinė nekrozė;
• osteonekrozė išsivysčius osteomielitui.

Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija - įgimta hemoglobinopatija

Įgytos hemolizinės anemijos

Iš įgytų hemolizinių anemijų dažniausiai būna autoimuninės. Jų vystymąsi lemia pacientų imuninės sistemos gaminami antikūnai, nukreipti prieš jų pačių eritrocitus. Tai yra, veikiant kai kuriems veiksniams, sutrinka imuninės sistemos veikla, dėl ko ji pradeda suvokti savo audinius kaip svetimus ir juos sunaikinti.

Su autoimunine anemija staiga ir staigiai išsivysto hemolizinės krizės. Prieš jų atsiradimą gali atsirasti pirmtakai artralgijų ir (arba) subfebrilo kūno temperatūros pavidalu. Hemolizinės krizės simptomai yra šie:

• padidėjusi kūno temperatūra;
• galvos svaigimas;
• stiprus silpnumas;
• dusulys;
• širdies plakimas;
• nugaros skausmas ir epigastrinis skausmas;
• greitai prasideda gelta, o ne odos niežėjimas;
• blužnies ir kepenų padidėjimas.

Yra autoimuninių hemolizinių anemijų formų, kai pacientai gerai netoleruoja šalčio. Su hipotermija jiems išsivysto hemoglobinurija, šalta dilgėlinė, Raynaud sindromas (stiprus pirštų arteriolių spazmas).

Toksinių hemolizinių anemijų formų klinikinio vaizdo ypatybės yra šios:

• greitai progresuojantis bendras silpnumas;
• aukšta kūno temperatūra;
• vėmimas;
• stiprus skausmas apatinėje nugaros dalyje ir pilve;
• hemoglobinurija.

2-3 dienomis nuo ligos pradžios pacientas pradeda didinti bilirubino kiekį kraujyje ir išsivysto gelta, o dar po 1–2 dienų pasireiškia hepatorenalinis nepakankamumas, pasireiškiantis anurija, azotemija, fermentemija, hepatomegalija.

Kita įgytos hemolizinės anemijos forma yra hemoglobinurija. Su šia patologija kraujagyslėse vyksta masinis eritrocitų sunaikinimas, o hemoglobinas patenka į plazmą, o tada pradeda išsiskirti su šlapimu. Pagrindinis hemoglobinurijos simptomas yra tamsiai raudonas (kartais juodas) šlapimas. Kitos patologijos apraiškos gali būti:

• Stiprus galvos skausmas;
• smarkiai padidėjusi kūno temperatūra;
• milžiniški šaltkrėtis;
• sąnarių skausmas.

Eritrocitų hemolizė sergant vaisiaus ir naujagimio hemolizine liga yra susijusi su antikūnų prasiskverbimu iš motinos kraujo į vaisiaus kraują per placentą, tai yra, pagal patologinį mechanizmą, ši hemolizinės anemijos forma priklauso izoimuninėms ligoms.

Hemolizinė vaisiaus ir naujagimio liga gali vykti pagal vieną iš šių variantų:

• gimdos vaisiaus mirtis;
• edematinė forma (imuninė vaisiaus lašelio forma);
• ikterinė forma;
• aneminė forma.

Bendri požymiai, būdingi visoms šios ligos formoms, yra šie:

• hepatomegalija;
• splenomegalija;
• padidėjęs eritroblastų kiekis kraujyje;
• normochrominė anemija.

Diagnostika

Pacientus, sergančius hemolizinėmis anemijomis, apžiūri hematologas. Apklausiant pacientą, hemolizinių krizių susidarymo dažnis, jų sunkumas, taip pat paaiškinamas tokių ligų buvimas šeimos istorijoje. Apžiūrint pacientą, reikia atkreipti dėmesį į skleros spalvą, matomas gleivines ir odą, apčiuopti pilvą, siekiant nustatyti galimą kepenų ir blužnies padidėjimą. Patvirtinus hepatosplenomegaliją, galima atlikti pilvo organų ultragarsą.

Hemolizinės anemijos metu bendro kraujo kiekio pokyčiams būdinga hipo- arba normochrominė anemija, retikulocitozė, trombocitopenija, leukopenija, padidėjęs ESR.

Kraujo tyrimas - metodas diagnozuoti hemolizinę anemiją

Didelę diagnostinę vertę autoimuninėse hemolizinėse anemijose turi teigiamas Kumbso testas (antikūnų buvimas kraujo plazmoje arba antikūnų, pritvirtintų prie eritrocitų paviršiaus).

Atliekant biocheminį kraujo tyrimą, nustatomas laktato dehidrogenazės aktyvumo padidėjimas, hiperbilirubinemijos buvimas (daugiausia dėl netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimo).

Atliekant bendrą šlapimo analizę, nustatoma hemoglobinurija, hemosiderinurija, urobilinurija, proteinurija. Išmatose pastebimas padidėjęs stercobilino kiekis.

Jei reikia, atliekama kaulų čiulpų punkcinė biopsija su vėlesne histologine analize (nustatoma eritroidinės giminės hiperplazija).

Diferencinė hemolizinių anemijų diagnostika atliekama su šiomis ligomis:

• hemoblastozė;
• hepatolienalinis sindromas;
• portalinė hipertenzija;
• kepenų cirozė;
• hepatitas.

Hemolizinių anemijų gydymas

Hemolizinių anemijų gydymo metodus lemia ligos forma. Bet kokiu atveju pagrindinė užduotis yra pašalinti hemolizinį faktorių.

Hemolizinės krizės terapijos schema:

• intraveninė elektrolitų ir gliukozės tirpalų infuzija;
• šviežios šaldytos kraujo plazmos perpylimas;
• vitaminų terapija;
• skiriant antibiotikus ir (arba) kortikosteroidus (jei nurodyta).

Šviežiai sušaldytos kraujo plazmos perpylimas yra vienas iš hemolizinės anemijos gydymo būdų

Su mikrosferocitoze nurodomas chirurginis gydymas - blužnies pašalinimas (splenektomija). Po operacijos 100% pacientų patiria stabilią remisiją, nes sustoja padidėjusi eritrocitų hemolizė.

Autoimuninių hemolizinių anemijų terapija atliekama su gliukokortikoidiniais hormonais. Dėl nepakankamo veiksmingumo gali tekti skirti imunosupresantų, vaistų nuo maliarijos. Atsparumas vaistų terapijai yra splenektomijos indikacija.

Su hemoglobinurija atliekamas nuplautų eritrocitų perpylimas, plazmos pakaitalų tirpalų infuzija, skiriami antiagregantai ir antikoaguliantai.

Gydant toksines hemolizinės anemijos formas reikia įvesti priešnuodžius (jei jų yra), taip pat naudoti ekstrakorporalinės detoksikacijos metodus (priverstinė diurezė, peritoninė dializė, hemodializė, hemosorbcija).

Galimos pasekmės ir komplikacijos

Hemolizinės anemijos gali sukelti šias komplikacijas:

• širdies ir kraujagyslių nepakankamumas;
• ūminis inkstų nepakankamumas;
• širdies priepuoliai ir blužnies plyšimas;
• DIC sindromas;
• hemolizinė (mažakraujė) koma.

Prognozė

Laiku ir tinkamai gydant hemolizines anemijas, prognozė paprastai yra palanki. Pridedant komplikacijų, jis labai pablogėja.

Prevencija

Hemolizinių anemijų vystymosi prevencija apima šias priemones:

• medicininės genetinės konsultacijos poroms, kurių šeimoje yra hemolizinės anemijos požymių;
• būsimos motinos kraujo grupės ir Rh faktoriaus nėštumo planavimo etape nustatymas;
• imuninės sistemos stiprinimas.

„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:

Elena Minkina Gydytoja anesteziologė-reanimatologė Apie autorių

Išsilavinimas: baigė Taškento valstybinį medicinos institutą, specializavosi bendrosios medicinos srityje 1991 m. Pakartotinai išlaikė kvalifikacijos kėlimo kursus.

Darbo patirtis: miesto gimdymo komplekso anesteziologas-reanimatologas, hemodializės skyriaus reanimatologas.

Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!