Autoimuninė hemolizinė anemija
Hemolizinės anemijos yra tiek įgimtų, tiek įgytų ligų derinys, kuriam būdingas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas ląstelėse ar kraujagyslėse. Autoimuninės hemolizinės anemijos (sutrumpintai kaip AGA) yra labiausiai paplitęs hemolizinės anemijos tipas.
Autoimuninė hemolizinė anemija: etiologija, patogenezė, klasifikacija ir klinikinis vaizdas
Hemolizinė anemija gali išsivystyti dėl kraujo grupės ar Rh faktoriaus konflikto tarp motinos ir vaisiaus arba dėl donoro kraujo perpylimo. Jie vadinami izoimunais.
Antroji grupė apima atvejus, kai jos pačios imuninė sistema gamina antikūnus savo eritrocitams. Jie vadinami autoimuninėmis hemolizinėmis anemijomis. Atliekant diagnostinį kraujo tyrimą pacientams, sergantiems AGA, IgG imunoglobulinai (retai IgM ir IgA) rodo nukrypimą nuo normos.
Daugeliu atvejų autoimuninės hemolizinės anemijos pasireiškia įvairių specifinių ir nespecifinių simptomų pavidalu kitų kraujo ligų fone; gali tęstis ir ūmine forma, ir lėtinio proceso forma.
Ūminiais atvejais liga prasideda silpnumu, dusuliu ir širdies plakimu, karščiavimu, vėmimu ir gelta, skausmu širdyje ir apatinėje nugaros dalyje.
Lėtinė autoimuninė hemolizinė anemija dažnai būna beveik besimptomė ir periodiškai paūmėja. Remisijos fone palpuojant padaugėja kepenų ir blužnies, dažnai gelta.
Atliekant išsamią AHA sergančių pacientų kraujo analizę, visų pirma pastebimas normalus ar padidėjęs hemoglobino kiekis, padidėjęs ESR ir normalus trombocitų kiekis. Ūminėje formoje ir su lėtinio kurso paūmėjimu leukocitų skaičius padidėja, o remisijos stadijoje jų lygis yra normalus.
„Autoimuninės hemolizinės anemijos“diagnozę specialistai dažniausiai tiksliau išskiria atlikę specifinius diagnostinius tyrimus.
Autoimuninių hemolizinių anemijų gydymo galimybės
Autoimuninės hemolizinės anemijos gydymo taktika ūminės ligos eigoje ar lėtinio proceso paūmėjime būtinai apima hormonų terapiją. Vidutinė 60–80 mg prednizolono paros dozė yra padalinta į tris dozes santykiu 3: 2: 1. Gydymo neveiksmingumo atveju jis gali būti padidintas iki 150 mg ir daugiau, o pagerėjus paciento būklei, jis palaipsniui mažėja (2,5-5 mg per parą, kad būtų išvengta atkryčių), pirmiausia iki pusės pradinės dozės ir tada, kol vaistas bus visiškai nutrauktas. …
Lėtinei ligos eigai gydyti autoimuninę hemolizinę anemiją reikia skirti prednizoloną, tačiau paros dozė yra 20-25 mg. Vaistas vartojamas laboratoriškai kontroliuojant, o normalizuojantis kraujo skaičiui, jo dozė palaipsniui mažėja iki palaikomosios 5–10 mg paros dozės.
Kartais gydant AGA taip pat patartina ir pateisinama vaistų skyrimas iš imunosupresantų grupės, o esant sunkioms hemolizinėms krizėms, skiriama infuzinė terapija: individualiai parinkta eritrocitų masė, hemodezė ir kt. dėl apsvaigimo. Kartais perpilama kraujo plazma, nuplauti ar sušaldyti eritrocitai, naudojama hemodializė (dirbtinis inkstas) ir prasmoferezė (skystos kraujo dalies - plazmos pašalinimas kartu su antikūnais).
Nemažai pacientų, sergančių AGA, būdingas padidėjęs atsparumas hormoninių vaistų poveikiui. Ligos eigai būdingi dažni recidyvai ir ji praktiškai netinka medicininei korekcijai. Šios kategorijos pacientams AGA gydyti naudojamas radikalus gydymas - splenektomija (blužnies pašalinimas), kuri žymiai pagerina gyvenimo kokybę.
Nepaisant aukščiausio lygio šiuolaikinės medicinos išsivystymo, hemolizines anemijas gydyti yra labai sunku, o diagnozė dažnai būna nepalanki.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
