Plaučių Hamartoma: Simptomai, Gydymas, Priežastys

2024 Autorius: Rachel Wainwright | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-15 07:40

Plaučių hamartoma

Straipsnio turinys:

1. Priežastys ir rizikos veiksniai
2. Ligos formos
3. Ligos stadijos
4. Simptomai
5. Diagnostika
6. Gydymas
7. Galimos komplikacijos ir pasekmės
8. Prognozė
9. Prevencija

Plaučių hamartoma (chondroadenoma, lipochondroadenoma, hamartochondroma) yra gerybinis disembroninės kilmės plaučių navikas, susidaręs iš distalinių bronchų, plaučių parenchimos ir kai kurių kitų struktūrų audinio.

Plaučių hamartoma rentgeno nuotraukoje

Tai yra vienas iš dažniausiai pastebėtų gerybinių navikų pulmonologijoje. Mėgstamiausia lokalizacijos vieta yra dešiniojo plaučio apatinės skilties priekiniai segmentai. Navikas gali išsidėstyti tiek plaučių parenchimos storyje, tiek subpleuraliai (paviršutiniškai). Hamartomos lokalizacija ant bronchų sienos yra labai reta.

Plaučių hamartomos turi apvalių formų, padengtų tankia kapsule, išvaizdą. Jų skersmuo svyruoja nuo 5 mm iki 12-13 cm (vidutiniškai - 2-4 cm). Histologinė naviko sudėtis yra nevienalytė: joje yra liaukinio epitelio, riebalinių, limfoidinių ir kremzlinių audinių ląstelių, lygiųjų raumenų ir jungiamojo audinio skaidulų, kraujagyslių elementų ir nedidelių osteocitų sankaupų.

Liga dažniau diagnozuojama vyrams nuo 30 iki 50 metų. Piktybinės plaučių hamartomos transformacijos rizika yra minimali.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tiksli plaučių hamartomos priežastis nežinoma. Manoma, kad navikas atsiranda dėl embriogenezės proceso sutrikimų plaučių ir bronchų audinių klojimo ir susidarymo stadijoje, tai yra, jis gali būti laikomas vienu iš įgimtų plaučių apsigimimų.

Genetiniai sutrikimai padidina plaučių hamartomos išsivystymo tikimybę

Padidėja plaučių hamartomos išsivystymo tikimybė:

• mutageninių veiksnių įtaka tėvų organizmui (sunkiųjų metalų druskos, pesticidai, radioaktyvioji spinduliuotė);
• genetiniai sutrikimai;
• paveldimas polinkis.

Ligos formos

Priklausomai nuo paplitimo, hamartomos yra lokalios (ribotas naviko mazgas) ir difuzinis (veikia visą plaučio skiltį).

Pagal histologinės struktūros ypatumus išskiriami šie hamartomų tipai:

• hamartochondromai (chondromatinės plaučių hamartomos) - daugiausia susideda iš hialininės kremzlės;
• leiomyomatozinės plaučių hamartomos - pagrindinę naviko dalį atstovauja bronchoalveolinės struktūros ir lygiųjų raumenų audiniai;
• lipogamartomos (lipogamartochondromos) - vyrauja riebalinis (riebalinis) audinys;
• fibrogamartomos (fibrogamartochondromas) - pagrindinę naviko dalį vaizduoja pluoštinis audinys.

Tai atrodo kaip plaučių hamartoma

Ligos stadijos

Pagal klinikinę eigą yra trys plaučių hamartomos eigos etapai:

1. Besimptomė eiga.
2. Nedaug klinikinių apraiškų.
3. Išplėstiniai simptomai, susiję su augančių aplinkinių audinių naviko suspaudimu.

Simptomai

Paprastai plaučių hamartomos daugelį metų nerodo savęs. Šiuo laikotarpiu naviką galima atsitiktinai aptikti atliekant krūtinės ląstos rentgenogramą, susijusią su kita liga.

Kai hamartoma auga, ji pradeda spausti bronchus, plaučių parenchimą, diafragmą, krūtinės sienelę. Pacientai skundžiasi skausmu krūtinės srityje iš pažeidimo pusės, kuris sustiprėja bandant giliai įkvėpti. Be to, atsiranda dusulys ir kosulys. Esant dideliam fiziniam krūviui, gali pasireikšti hemoptizė.

Augant plaučių hamartomai, pacientai skundžiasi krūtinės skausmu, kurį sustiprina įkvėpimas

Kai hamartoma suspaudžia didžiojo broncho spindį, susidaro klinikinis vaizdas, panašus į centrinio plaučių vėžio simptomus. Dėl endobronchinio naviko augimo sutrinka bronchų praeinamumas, dėl kurio pacientui išsivysto segmentinė arba lobarinė atelektazė, obstrukcinė pneumonija, kurią lydi lėtinei pneumonijai būdingų požymių atsiradimas.

Daugybė plaučių hamartomų, kaip savarankiška ligos forma, yra labai reti. Dažniausiai jie kyla Carney triados ar Cowdeno sindromo fone. Su Carney triada plaučių hamartomos derinamos su antinksčių paraganglioma ir skrandžio leiomioblastoma. Cowdeno sindromui būdingas pacientas, sergantis plaučių hamartomomis, daugybiniais gerybiniais vidaus organų navikais, taip pat padidėjusi rizika susirgti virškinamojo trakto, urogenitalinės sistemos, skydliaukės ir pieno liaukų vėžiu.

Diagnostika

Plaučių hamartomos diagnozė atliekama remiantis anamneze, rentgeno duomenimis, magnetinio rezonanso tomografija ar kompiuterine tomografija, bronchoskopija, histologiniu biopsijos tyrimu, gautu atliekant naviko formavimosi transtorakinę punkcijos biopsiją.

Hamartomai reikalinga diferencinė diagnozė bronchopulmoniniam vėžiui, tuberkuliozei, echinokokozei.

Pacientus, kuriems įtariama plaučių hamartoma, turėtų ištirti pulmonologas, onkologas ir krūtinės chirurgas.

Plaučių hamartomai reikalinga diferencinė diagnozė

Gydymas

Esant nedideliam hamartomos dydžiui, nesant klinikinių ligos pasireiškimų ir naviko augimo, pacientus dinamiškai stebi tik pulmonologas.

Chirurginio gydymo indikacijos yra hamartomos augimas ir aplinkinių audinių suspaudimas. Atsižvelgiant į formacijos dydį ir tikslią jos lokalizacijos vietą, chirurginė intervencija gali būti atliekama torakotomijos (atviros) arba torakoskopinės (endoskopinės) prieigos būdu.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Dažniausia plaučių hamartomos komplikacija yra obstrukcinė pneumonija. Naviko piktybiškumas pastebimas labai retai.

Prognozė

Plaučių hamartomos prognozė priklauso nuo operacijos kiekio, tačiau paprastai yra palanki. Enucleation naviko arba segmentinės rezekcijos plaučių, pacientų darbingumas yra atstatomas per trumpą laiką. Pašalinus plaučių skiltį (lobektomija), prognozė yra šiek tiek blogesnė.

Prevencija

Konkrečios plaučių hamartomos prevencijos priemonės nebuvo sukurtos. Jei yra artimų giminaičių ligos atvejų, nėštumo planavimo metu vedusioms poroms rekomenduojama medicininė ir genetinė konsultacija.

Elena Minkina Gydytoja anesteziologė-reanimatologė Apie autorių

Išsilavinimas: baigė Taškento valstybinį medicinos institutą, specializavosi bendrosios medicinos srityje 1991 m. Pakartotinai išlaikė kvalifikacijos kėlimo kursus.

Darbo patirtis: miesto gimdymo komplekso anesteziologas-reanimatologas, hemodializės skyriaus reanimatologas.

Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!