Werlhofo Liga - Simptomai, Gydymas, Formos, Stadijos, Diagnozė

2024 Autorius: Rachel Wainwright | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-15 07:40

Werlhofo liga

Straipsnio turinys:

1. Priežastys ir rizikos veiksniai
2. Ligos formos
3. Simptomai
4. Diagnostika
5. Gydymas
6. Galimos komplikacijos ir pasekmės
7. Prognozė

Werlhofo liga yra istorinis kraujo sutrikimo pavadinimas, dabar žinomas kaip idiopatinė trombocitopeninė purpura.

Werlhofo ligos odos apraiškos

Pirmą kartą patologijos simptomai buvo pastebėti dar prieš naująją erą, jie buvo išsamiai aprašyti jo Hipokrato raštuose. 1735 m. Paulas Gottliebas Werlhofas sujungė ligos simptomus į atskirą nosologinį vienetą, pavadindamas jį „dėmėtų kraujavimų liga“. Mokslininkas atkreipė dėmesį į vyraujantį jaunų moterų jautrumą skausmingoms apraiškoms ir aprašė savaiminio pasveikimo atvejus.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura yra liga, pasireiškianti izoliuotu imuninės sistemos sumažėjusiu trombocitų kiekiu (mažiau nei 100 x 10 ⁹ / l), atsirandančiu be aiškios priežasties, su hemoraginiu sindromu ar be jo.

Tai yra labiausiai paplitusi imuninio kraujo patologija: ji pasireiškia vaikams ir suaugusiesiems, o 16–39 atvejai (pagal kitus šaltinius - 50–100) 1 milijonui per metus. Dažniausiai serga moterys (sergamumas tarp vyrų yra 3-4 kartus mažesnis, suaugus jis padidėja iki 5-6 kartų).

Vidutinis pacientų amžius yra 20–40 metų (daugiau nei 50%), laikotarpiu nuo 40 iki 60 metų liga pasireiškia 20% atvejų, retai pasitaiko vyresniems nei 70 metų ir jaunesniems nei 20 metų žmonėms.

2009 m. Žurnale „Blood“, kurį išleido Amerikos hematologijos draugija, buvo paskelbtos ligos terminologijos, diagnozės ir gydymo gairės, kurias sukūrė kelių tarptautinių konferencijų ekspertų grupė. Paskelbtoje medžiagoje siūloma šią ligą įvardyti kaip imuninę (pirminę) trombocitopeninę purpurą; šis terminas taip pat vartojamas federalinėse klinikinėse gairėse, kurias pateikė Rusijos sveikatos ministerijos Hematologinių tyrimų centras.

Sinonimai: idiopatinė trombocitopeninė purpura, imuninė trombocitopeninė purpura, imuninė trombocitopenija, pirminė imuninė trombocitopenija.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Pagrindinį vaidmenį vystantis ligai vaidina imuniniai organizmo sutrikimai, atsiradę be ankstesnės patologijos. Imuninis nepakankamumas pasireiškia šiais pokyčiais:

• trombocitų susidarymo raudonųjų kaulų čiulpuose pažeidimas;
• nuosavų trombocitų receptorių atpažinimo defektas;
• trombocitų pirmtakų - megakariocitų atpažinimo klaida;
• antikūnų (autoantikūnų) gamyba ląstelėms, kurias imuninė sistema nustato kaip svetimas;
• masinis trombocitų ir megakariocitų sunaikinimas.

Sergant Werlhofo liga, sutrinka trombocitų susidarymas kaulų čiulpuose

Esant antrinei imuninei trombocitopenijai, autoantikūnų sąveika su tromboziniais ar megakarariocitais atsiranda autoimuninės patologijos (sisteminės raudonosios vilkligės, antifosfolipidinio sindromo ir kt.) Esant, tai išskiria iš Werlhofo ligos, kuri pirmiausia pasireiškia.

Provokuojantys Werlhofo ligos veiksniai:

• buvusios virusinės, rečiau bakterinės infekcijos (apie 60% visų atvejų);
• nėštumas;
• psichoemocinis stresinis poveikis;
• medicininė ar diagnostinė chirurgija;
• intensyvus fizinis aktyvumas;
• ankstesnė vakcinacija.

Ligos formos

Pagrindinės Werlhofo ligos formos:

• pirmą kartą nustatytas (senaties terminas - ne daugiau kaip 3 mėnesiai nuo diagnozės nustatymo dienos);
• užsitęsęs arba nuolatinis (laikotarpis nuo diagnozės nustatymo yra nuo 3 mėnesių iki metų, jei nėra savaiminės ar stabilios vaistų remisijos);
• lėtinis (ligos patirtis - daugiau nei 1 metai), pasitaiko 10-15% atvejų.

Pagal hemoraginio sindromo pobūdį ir sunkumą (Pasaulio sveikatos organizacijos klasifikacija):

• 0 laipsnis - nėra kraujavimo;
• 1 laipsnis - pavienės petechijos ir pavienės ekchimozės;
• 2 laipsnis - vidutinis kraujavimas (difuzinės petechijos +> 2 ekchimozės viename regione - kamieno, galvos ir kaklo, viršutinių ar apatinių galūnių);
• 3 laipsnis - sunkus kraujavimas (gleivinės ir kitų rūšių kraujavimas);
• 4 laipsnis - silpninantis kraujo netekimas.

Pagal kurso sunkumą pradinio paciento gydymo metu išskiriami 3 ligos sunkumo laipsniai:

1. Lengva forma - be trombocitopeninių hemoraginių apraiškų ar su jomis, bet ne dažniau kaip 1 kartą per metus (0 arba 1 laipsnis pagal PSO).
2. Vidutinio sunkumo - sunkus hemoraginis sindromas 1-2 kartus per metus, greitai sustabdomas terapija (2 laipsnis pagal PSO).
3. Sunki forma - 3 ar daugiau paūmėjimų per metus, lemianti paciento negalią (pagal PSO 3-4 laipsnius).

Ugniai atspari trombocitopenija išskiriama atskirai - nesant ligos efekto ir nepasikartojus net ir panaudojus chirurginius gydymo metodus.

Simptomai

Liga gali būti besimptomė; vienintelis imuninės trombocitopenijos požymis šiuo atveju bus nenormalūs laboratoriniai parametrai.

Esant klinikinėms apraiškoms, pagrindiniai simptomai yra šie:

• tiksliai nustatyti petechinį bėrimą;
• mėlynės, atsirandančios dėl nedidelio trauminio poveikio arba spontaniškos;
• nosies, dantenų, gimdos kraujavimas;
• kraujo pėdsakų atsiradimas išmatose;
• degutas išmatos, kavos tirščių vėmimas;
• moterims - gausios užsitęsusios menstruacijos, tarpmenstruacinis kraujavimas;
• rausva šlapimo spalva.

Mėlynės su Werlhofo liga

Kraujavimo smegenų struktūrose, keliančių grėsmę paciento gyvybei, dažnis neviršija 0,5–1%; tokių kraujavimų išsivysto kritiškai mažas trombocitų kiekis kraujyje.

Diagnostika

Pirminė imuninė trombocitopenija yra išstūmimo diagnozė, tai yra, patvirtina tai, kad nėra kitų ligų ir būklių, galinčių sukelti trombocitų skaičiaus sumažėjimą, mažesnį kaip 100 x 10 ⁹ / l, atliekant 2 ar daugiau kraujo tyrimų (vartojant tam tikrus vaistus, būsenas po kraujo perpylimo, pseudotrombocitopeniją, mielodisplastinius sindromus, gretutines autoimunines ligas). ligos, limfoproliferaciniai sutrikimai ir kt.).

Sumažėjęs trombocitų skaičius rodo Werlhofo ligą

Pagrindiniai diagnostikos metodai:

• anamnezės rinkimas (ankstesni provokuojantys veiksniai, apsunkintas paveldimumas, kraujavimo epizodai);
• bendras kraujo tyrimas (nustatomas izoliuotas trombocitų skaičiaus sumažėjimas kartu su normaliais hemoglobino, eritrocitų ir retikulocitų, leukocitų ir leukocitų kiekio rodikliais ir suformuotų elementų morfologinių ir funkcinių anomalijų nebuvimu);
• periferinio kraujo tepinėlių mikroskopija (jei nėra nenormalių ląstelių);
• kraujo chemija;
• kaulų čiulpų trepanobiopsija su citologiniu medžiagos tyrimu (kai pacientui ir netipinės amžiaus grupės pacientams nustatomi kiti hematologiniai sutrikimai);
• išplėsta koagulograma, kai trombocitopenija yra mažesnė nei 50 x 10 ⁹ / l;
• specifinių antikūnų prieš trombocitų glikoproteinus nustatymas.

Gydymas

Pagrindinis imuninės trombocitopenijos gydymo tikslas yra ne normalizuoti kraujo kiekį, bet pasiekti saugų trombocitų kiekį, užkirsti kelią hemoraginiam sindromui ar jį sustabdyti.

Normalus trombocitų skaičius svyruoja nuo 150–450 x 10 ⁹ / l (priklausomai nuo tautybės, amžiaus, išorės įtakos). 100 x 10 ⁹ / L lygio trombocitai visiškai užtikrina tinkamą hemostazę, leidžiančią atlikti chirurgines intervencijas ir pristatyti be kraujavimo pavojaus. Pavojingas dėl stipraus kraujavimo išsivystymo yra trombocitų kiekis žemiau 10 x 10 ⁹ / l.

Trombocitų lygis, viršijantis 30-50 x 10 ⁹ / L, laikomas saugiu, o tai užtikrina tinkamą gyvenimo kokybę nerizikuojant savaime atsirasti kraujavimui.

Vaistai, vartojami pirminiai imuninei trombocitopenijai gydyti:

• vazos stiprinimo agentai;
• gliukokortikosteroidų hormonai;
• daugiavalentis intraveninis imunoglobulinas;
• imunosupresiniai vaistai;
• trombopoetino receptorių agonistai.

Jei nėra teigiamo vaistų terapijos poveikio, nurodoma blužnies pašalinimas arba splenektomija

Atsparumo gydymui gliukokortikosteroidais atveju nurodoma splenektomija (blužnies pašalinimas).

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Pagrindinės Werlhofo ligos komplikacijos yra įvairios lokalizacijos kraujavimas, taip pat centrinės nervų sistemos disfunkcija dėl kraujavimo.

Pirminės imuninės trombocitopenijos mirtingumas yra ypač mažas - apie 0,1%. Mirties priežastys dažniausiai yra kraujavimas į smegenų struktūras, sunki pogemoraginė anemija.

Prognozė

Daugumai pacientų (85–90%) savaiminė būklės normalizacija (savaiminė remisija) įvyksta per kelis mėnesius (iki šešių mėnesių).

Proceso perėjimas į lėtinę formą įvyksta 10-15% atvejų.

Naujai diagnozuota liga sergančių pacientų ambulatorinis stebėjimas atliekamas mažiausiai 2 metus.

Olesya Smolnyakova Terapija, klinikinė farmakologija ir farmakoterapija Apie autorių

Išsilavinimas: aukštasis, 2004 m. (GOU VPO „Kursko valstybinis medicinos universitetas“), specialybė „Bendroji medicina“, kvalifikacija „Daktaras“. 2008–2012 m - KSMU Klinikinės farmakologijos katedros aspirantas, medicinos mokslų kandidatas (2013 m. Specialybė „Farmakologija, klinikinė farmakologija“). 2014–2015 m - profesinis perkvalifikavimas, specialybė „Vadyba švietime“, FSBEI HPE „KSU“.

Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!