Anoftalmija

2024 Autorius: Rachel Wainwright | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-15 07:40

Straipsnio turinys:

Priežastys ir rizikos veiksniai
Ligos formos
Simptomai
Diagnostika
Gydymas
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Prognozė
Prevencija

Anoftalmija - akies obuolio, regos takų, regos nervo ir jungties neišsivystymas arba visiškas nebuvimas. Vaikų, turinčių panašią regos sistemos patologiją, gimimo dažnis yra nuo 3 iki 6 atvejų 100 000 naujagimių. Liga pasireiškia tuo pačiu dažniu visose pasaulio šalyse, abiejų lyčių vaikams.

Apie anoftalmiją kalbama ir chirurginiu būdu pašalinus akies obuolį.

Dėmesio! Šokiruojančio turinio nuotrauka.

Norėdami pamatyti, spustelėkite nuorodą.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Įgimta anoftalmija yra genetinis sutrikimas, paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Tai reiškia, kad ligai išsivystyti vaikas turi gauti dvi pakitusio geno kopijas, po vieną iš tėvo ir motinos. Jei paveldimas tik vienas pakeistas genas, vaiko akies obuoliai išsivystys, tačiau jie bus maži (mikroftalmija).

Antrinės anoftalmijos priežastis yra chirurginis akies obuolio pašalinimas.

Ligos formos

Priklausomai nuo ligos pradžios, įgimta ir įgyta anoftalmija yra izoliuota. Savo ruožtu įgimta ligos forma yra suskirstyta į du tipus:

Tikroji anoftalmija. Pacientui visiškai nėra akių audinio. Patologijos atsiradimas yra susijęs su priekinės smegenų dalies hipoplazija arba netinkamu regos nervo raišteliu. Šioje ligos formoje pažeidimas dažniausiai būna dvišalis.
Įsivaizduojama anoftalmija. Tai atsiranda dėl to, kad vėluoja regos taurės ar antrinės regos pūslelės vystymasis. Akių pažeidimas gali būti tiek dvišalis, tiek vienašalis.

Simptomai

Pagrindinis klinikinis anoftalmijos simptomas yra akies obuolio nebuvimas. Esant tikrajai ligos formai, pacientas išlaiko akies priedus, tačiau jų dydis yra daug mažesnis nei įprasta. Junginės ertmė yra maža, akių vokai yra maži.

Esant įsivaizduojamai anoftalmijai, pradinė akis randama giliai orbitos ertmėje.

Sergant anoftalmija, orbitos, vokų ir netoliese esančio riebalinio audinio kaulai išsivystę atsilieka. Šis reiškinys tampa asimetrijos atsiradimo vaiko veido struktūroje priežastimi.

Diagnostika

Anoftalmijos diagnozė atliekama remiantis klinikiniu ligos vaizdu, taip pat kaukolės rentgeno vaizdų duomenimis. Esant įsivaizduojamai anoftalmijai, regos anga matoma kaukolės rentgenogramoje, o tikrojoje ligos formoje jos nėra.

Gydymas

Anoftalmijos atveju būtina atlikti akies ertmės protezavimą, kuris leidžia užtikrinti teisingą vaiko veido kaukolės augimą ir vystymąsi, apsaugo nuo ryškių išvaizdos defektų atsiradimo ir suteikia gerą kosmetinį efektą.

Akių ertmės protezavimas užkerta kelią nenormaliam vaiko kaukolės augimui ir vystymuisi

Vaikui augant, didėja ir jo kaukolės dydis. Dėl to reikia pakartotinių chirurginių intervencijų, kurių metu reikia pašalinti seną akies obuolio protezą ir pakeisti jį nauju, didesniu. Štai kodėl šiuo metu dauguma vaikų oftalmologų, gydydami vaikų anoftalmiją, mieliau laikosi ne chirurginės technikos: atlikus vietinę nejautrą, hialurono rūgšties preparatas vaikui suleidžiamas į orbitos gilumą.

Anoftalmijos injekcinis gydymas gali prasidėti nuo pirmųjų žmogaus gyvenimo dienų. Terapija atliekama ambulatoriškai ir nesukelia nepatogumų pacientams. Tuo pačiu metu yra sukurtos būtinos sąlygos teisingam audinių, supančių akiduobę, augimui ir vystymuisi, o veido asimetrijos vystymasis yra užkirstas kelias. Pasibaigus augimo laikotarpiui, dedamas tradicinis protezas

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Pagrindinė anoftalmijos komplikacija yra neteisingas veido skeleto susidarymas.

Prognozė

Anoftalmija neįmanoma atkurti regos funkcijos. Gyvenimo prognozę daugiausia lemia kartu esančių nervų sistemos ir vidaus organų apsigimimų buvimas.

Prevencija

Įgimta anoftalmija yra genetinė liga, kurios negalima išvengti. Jei šeimoje buvo vaikų, sergančių anoftalmija ar mikroftalmija, gimimo atvejų, tai nėštumo planavimo etape sutuoktinėms rekomenduojama medicininė ir genetinė konsultacija.

Įgytos anoftalmijos prevencija yra užkirsti kelią akies obuolio sužalojimams, laiku nustatyti ir gydyti oftalmologines ligas.

Elena Minkina Gydytoja anesteziologė-reanimatologė Apie autorių

Išsilavinimas: baigė Taškento valstybinį medicinos institutą, specializavosi bendrosios medicinos srityje 1991 m. Pakartotinai išlaikė kvalifikacijos kėlimo kursus.

Darbo patirtis: miesto gimdymo komplekso anesteziologas-reanimatologas, hemodializės skyriaus reanimatologas.

Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!