Portalo hipertenzijos sindromas
Straipsnio turinys:
- Etiologija ir patogenezė
- klasifikacija
- Etapai
- Portalo hipertenzijos simptomai
- Diagnostika
- Portalinės hipertenzijos gydymas
- Prognozė
- Vaizdo įrašas
Portalinė hipertenzija (portalinės hipertenzijos sindromas) yra patologinė būklė, kurią sukelia žymiai padidėjęs slėgis vartų venų sistemoje, vienoje iš pagrindinių kepenų venų. Tam yra daugybė priežasčių, tačiau dažniausiai tai yra kepenų cirozė, kraujagyslių kepenų patologijos, dekompensuotas širdies nepakankamumas ir daug rečiau šistosomozė. Kadangi kepenys yra organas, kurio kraujotaka yra masiškiausia (vartų venų sistema ir kepenys gali nusodinti iki pusės viso kraujo tūrio), spūstys šio parenchiminio organo viduje ir šalia esančiuose audiniuose sukelia pasekmes visam organizmui.
Padidėjęs slėgis vartų venų sistemoje sukuria prielaidas gyvybei pavojingų sąlygų vystymuisi
Ši liga taip pat pavojinga, nes pasireiškia didžiulės komplikacijos kepenų encefalopatijos, kraujotakos sutrikimų, endogeninio intoksikacijos, stemplės varikozės išsiplėtimo, grėsmingo vidinio kraujavimo, sutrikusio kraujo nutekėjimo iš žarnyno pavidalu - tai tik maža dalis to, kas gali atsirasti dėl padidėjusio slėgio vartų venoje. Teigiama, kad daugeliu atvejų patologija vystosi lėtai ir yra lėtinė, o gydytojai turi pakankamai laiko suteikti pagalbą.
Etiologija ir patogenezė
Kas yra portinė hipertenzija? Norėdami suprasti patologijos susidarymo procesą, turėtumėte žinoti, kad vartų vena yra viena iš didžiausių ir svarbiausių kūno venų. Jį anastomozės sujungia su tuščiaviduriu tuščiu, tankiu kepenų kapiliarų tinklu, kepenų venomis. Padidėjus slėgiui, padidėja slėgis visose pilvo ertmės venose, sapeninėse venose, blužnies induose (hipertenziją paprastai lydi splenomegalija - blužnies padidėjimas), dėl neuždegiminio efuzijos atsiradimo pilvo ertmėje dėl hidrodinaminio kraujospūdžio paplitimo virš onkotinio slėgio, kuris turi išlaikyti vanduo kraujagyslių lovoje.
Pagrindiniai etiologiniai veiksniai, sukeliantys hipertenziją vartų venų baseine:
- Bet kokios etiologijos hepatitas - sukelia didžiulį kepenų parenchimos uždegimą, sukibimų vystymąsi, veiksmingo kraujo patekimo per kepenų skiltis srities sumažėjimą. Jei uždegimas progresuoja, pastebima hepatocitų nekrozė, o jų vietoje susidaro jungiamasis audinys, negalintis cirkuliuoti ir veikti tik struktūriškai (bet ne funkciškai) - kepenų cirozė.
- Kepenų cirozė - gali sukelti virusai, bakterijos, invazijos, dažna yra alkoholinė cirozė. Kai didžiąją parenchimo dalį pakeičia pluoštinis audinys, kepenys nustoja veikti visu pajėgumu ir kraujotaka nemažėja. Tanki struktūra neleidžia praeiti reikiamam tūriui, o slėgis vartų venoje padidėja.
- Riebi hepatozė arba riebalinė kepenų degeneracija - vystymosi mechanizmas yra panašus į cirozę, vienintelis skirtumas, kad vietoj pluoštinio audinio vidinė organo dalis pakeičiama riebaliniu audiniu. Tai taip pat sumažina efektyvų organų plotą ir sutrikdo kraujo patekimą per acini.
- Ligos, mažinančios vartų veną - tromboembolinės būklės, įgimtos kraujagyslių anomalijos, navikai, susiaurinantys venos spindį.
- Portalo kepenų fibrozė.
Liga vystosi keliais etapais, iš kurių kritinį vaidmenį atlieka slėgio padidėjimas pačių kepenų viduje, kraujagyslių atsparumo padidėjimas sinusoiduose ir galinėse venulėse bei kepenų skiltyse. Svarbų vaidmenį atlieka biocheminis kepenų pažeidimas, atsirandantis dėl skilimo ir sąstingio produktų, biologiškai aktyvių veninio kraujo medžiagų, visų pirma, suyrančio hemoglobino, taip pat hepatocitų (kepenų ląstelių) edemos.
Kūnas tam tikrą laiką sugeba veiksmingai kompensuoti vangų patologinį procesą, kai kraujo apytaka atliekama aplinkkeliais - šuntais ar įkaitais. Bet tada dėl portokavalinių ir portosisteminių anastomozių perpildymo šių venų ir kitų indų varikozinis patinimas jų baseine, ascitas ir kraujavimas. Dėl to, kad kraujotaka aplenkia kepenis, ir tai yra pagrindinis organas, kuris valo kraują nuo pašalinių medžiagų (taip pat ir iš vidinių medžiagų apykaitos produktų, ksenobiotikų - alkoholio, narkotikų ir kt.), Visos šios medžiagos patenka į į laisvą apyvartą, o paskui į tikslinius organus, ypač smegenis. Taigi kūno intoksikacija didėja.
Baltymų apykaitą veikiantys sutrikimai taip pat yra pavojingi, nors ir nėra pirminiai - kepenys sintetina didžiausią baltymų kiekį organizme, todėl su savo ligomis krenta kraujo baltymų lygis, o kartu ir onkotinis slėgis, nespecifinis imunitetas, kraujo gebėjimas krešėti hemostazė (krešėjimas).). Atskirai verta pabrėžti blužnies padidėjimą, dažnai susijusį su jo funkcijos padidėjimu (hipersplenizmu), kuris yra kupinas anemijos ir trombocitopenijos.
klasifikacija
Visuotinai pripažintoje klasifikacijoje atsižvelgiama į sąlygas, galinčias sukelti hipertenziją vartų venų sistemoje:
- Suprahepatinė - sukelia blužnies ar vartų venos trombozė (obstrukcija), dėl kurios per artimiausią anastomozę vartų venoje kaupiasi kraujas. Šis tipas taip pat apima įgimtas patologijas, tokias kaip ateroveninė fistulė.
- Kepenų - atsižvelgiant į kepenų sinusą, yra trys tipai: presinusoidinis, sinusoidinis (cirozinis) ir postsinusoidinis (dėl kepenų venų okliuzinės ligos). Su šia ligos forma pačios kepenys yra sąstingio priežastis.
- Ekstrahepatinis - dažniau būdingas vaikams esant Budd-Chiari sindromui, pasireiškiantis kepenų venų tromboze, sunaikinus kepenų venų endoflebitą arba širdies ligomis, padidėjus hidrodinaminiam slėgiui jos kamerose ir sumažėjus efektyviam širdies tūriui.
Etapai
Klinikoje, atsižvelgiant į apraiškų sunkumą, išskiriami 4 patologijos etapai:
- pradinis, tai taip pat funkcinis etapas - būdingas nedidelis slėgio padidėjimas vartų venoje, kuris po kurio laiko gali sumažėti; tikslinio organo pažeidimai nėra;
- 1 laipsnio, vidutinio sunkumo ar kompensuojamas - šiuo metu kūnas vis dar susidoroja su kraujotaka, naudodamas žiedines sankryžas. Stemplės venos yra šiek tiek išsiplėtusios, ascito nėra, galima nedidelė splenomegalija;
- 2 laipsnis, ryškus - būdinga splenomegalija, gausybė klinikinių požymių, visų pirma, edemos sindromas, ascitas, kraujosruvos;
- 3 laipsnis, komplikuotas - hipertenziją papildo kraujavimas iš stemplės, skrandžio, tiesiosios žarnos, hemorojaus venų venų; galima sunki anemija. Tai yra galinė būsena.
Portalo hipertenzijos simptomai
Ligos simptomai skiriasi priklausomai nuo paciento kompensacijos, absoliutaus portalo spaudimo ir komplikacijų.
Pirmosios patologijos apraiškos paprastai yra virškinimo sutrikimai, vidurių pūtimas, laisvos išmatos, skausmas kairiajame ir dešiniajame epigastriniame regione, pilvo pūtimo ir pilnumo jausmas. Būdingas vadinamasis kepenų silpnumas, nuovargis, mieguistumas.
Vėliau nustatoma splenomegalija, kurią lemia apčiuopa. Padidėjusi blužnis gali sukelti skausmą, spausti aplinkinius organus, per daug įvykdyti jo funkciją, dideliu greičiu sunaikinti trombocitus ir eritrocitus ir taip sukelti anemiją ir trombocitopeniją (todėl privaloma atlikti bendrą ir biocheminį kraujo tyrimą). Nepakankamas formos elementų skaičius rodo proceso progresavimą.
„Medūzos galva“yra vienas būdingų vartų venų sistemos hipertenzijos požymių
Svarbus diagnostikos kriterijus yra vadinamoji medūzos galva - priekinės pilvo sienos sapheninių venų padidėjimas, priešingai nei priekinės pilvo sienos vingiuotas venų modelis. Dažnai šį simptomą lydi ascitas, kurį galima nustatyti naudojant svyravimo metodą, kai gydytojas purto pilvo sieną, iš vienos pusės, o kita ranka pajunta bangą, skysčio judėjimą. Išoriškai ascitas pasireiškia padidėjus pilvui, įgyjant suapvalintą formą.
Dažnas portinės hipertenzijos simptomas yra vidinis kraujavimas, staiga atsirandantis be aiškios priežasties. Dėl kraujavimo pacientai dažnai pirmą kartą kreipiasi į gydytoją. Tai gali būti kraujavimas iš stemplės (raudono, šviesaus kraujo), skrandžio venų (kraujas, kontaktuodamas su skrandžio sulčių druskos rūgštimi, įgauna kavos tirščių spalvą), hemorojus. Ši būklė reikalauja chirurginės intervencijos.
Pacientas turi bendrą distrofiją (būdinga tokių pacientų išvaizda yra neproporcingai padidėjęs pilvas dėl ascito plonų rankų ir kojų fone), sumažėja raumenų masė ir raumenų silpnumas. Toksinis smegenų pažeidimas sukelia encefalopatiją - pacientas prastai artikuliuoja, netinkamai atsako į klausimus, gerai neprisimena, ilgai galvoja apie paprastus klausimus, dažnai nesupranta to, kas pasakyta.
Diagnostika
Ligos diagnozė yra daugiapakopė, nesant sunkių komplikacijų, kartu su gydymu ji atliekama terapiniame skyriuje, jei toks yra, chirurgijoje. Pirma, gydytojas tiria, analizuoja odos būklę, sapenines pilvo venas, bendrą priekinės sienos vaizdą. Tada jis atlieka palpaciją ir perkusiją - jis ieško laisvo skysčio pilvo ertmėje, apčiuopia kepenų paviršių ir kraštą, blužnį. Su šia patologija jie yra kieti, tankūs, aštrūs, kartais skausmingi. Po fizinio patikrinimo jie eina į instrumentinius ir laboratorinius tyrimus.
Naudojamas rentgenas su kontrastu - taip galite įvertinti kepenų kraujotakos būseną. Kai kuriais atvejais jie naudojasi kepenų scintigrafija, šis metodas yra panašus į rentgenografiją, tik radiofarmacinis preparatas veikia kaip kontrastas.
Informacinis metodas yra pilvo ertmės ultragarsas, leidžiantis įvertinti kepenų, blužnies ir šalia esančių indų dydį, struktūrą, echogeniškumą. Hipertenzijos ultragarsinis požymis yra kepenų venų, vartų ir tuščiosios venos skersmens padidėjimas. Jei derinsite ultragarsą su Doplerio ultragarsu, galima kruopščiai įvertinti kraujo tekėjimą ir hemodinamines sąlygas tam tikruose induose.
Privalomi tyrimai yra FGDS (fibrograstroduodenoskopija), sigmoidoskopija. Endoskopiniai metodai leidžia įvertinti vidaus organų venų pažeidimo laipsnį, jų patinimą ir kraujavimo riziką.
Laboratorinis tyrimas apima ne tik klinikinį kraujo tyrimą, bet ir koagulogramos, hepatito žymenų, fermentų ALT, AST, jų santykio, įvairių frakcijų LDH, serumo imunoglobulinų, tyrimą.
Portalinės hipertenzijos gydymas
Gydymas pradedamas vartojant farmakologinius agentus, kurių veikla siekiama pašalinti laisvą skysčių iš organizmo, išplėsti kraujagyslių spindį ir pagerinti hemodinamiką. Šiuo tikslu skiriami beta adrenoblokatoriai (Atenololis, Nebivalolis), diuretikai (Furosemidas, Lasix), AKF inhibitoriai (Captopril, Lisinopril), glikozaminoglikanai. Kraujavimui skiriamas telipresinas arba vazopresinas.
Labai svarbu gydyti pagrindinę būklę, sukėlusią hipertenziją.
Kai kuriais atvejais terapinis poveikis yra nepakankamas ir būtina atlikti operaciją. Paprastai chirurginė intervencija tiek suaugusiems, tiek vaikams atliekama laparoskopiniu metodu.
Dėmesio! Šokiruojančio turinio nuotrauka.
Norėdami pamatyti, spustelėkite nuorodą.
Norėdami sustabdyti vidinį kraujavimą, jie griebiasi endoskopinės skleroterapijos, kurios metu į indą suleidžiamas vaistas, sukeldamas kraujagyslių sienelių sukibimą. Ši manipuliacija turi medicinines apžvalgas, rodančias jos aukštą efektyvumą. Taip pat kraujavimo atveju atliekamas kraujagyslių perrišimas, tai yra kraujuojančios venos perrišimas.
Esant sunkiam ascitui, atliekama laparocentezė - laisvo skysčio pašalinimas iš pilvo ertmės.
Pagrindinis chirurginio portinės hipertenzijos gydymo metodas yra dirbtinių šuntų sukūrimas, siekiant sumažinti slėgį vartų venoje. Galbūt įvedamos dirbtinės portokavalinės arba mesenterikokavalinės anastomozės, per kurias kraujas apeis. Deja, kepenų funkcionalumo negalima atkurti jokiais šiuo metu taikomais metodais, todėl visos operacijos yra paliatyvios.
Prognozė
Vidutinė pacientų, sergančių šia patologija, gyvenimo trukmė yra 10–15 metų po dirbtinių anastomozių įvedimo operacijos. Tai yra gana didelis rodiklis, atsižvelgiant į žalos mastą. Šis laikotarpis gali būti pratęstas taikant tinkamą komplikacijų prevenciją, palaikomąją terapiją ir reguliariai atliekant sveikatos patikrinimus.
Klinikinės rekomendacijos yra normalizuoti dienos režimą ir mitybą. Būtina riboti druskos ir kitų maisto produktų, kurie padidina kraujospūdį, naudojimą. Taip pat svarbu stebėti sunaudoto skysčio kiekį, neviršyti rekomenduojamo kiekio (gydytojo nustatytas individualiai). Griežtai draudžiama sunki fizinė veikla.
Mirtinas faktorius dažniausiai yra vidinis kraujavimas; ši komplikacija sukelia daugiau nei 50% šios patologijos mirčių.
Vaizdo įrašas
Siūlome peržiūrėti vaizdo įrašą straipsnio tema.
Nikita Gaidukov Apie autorių
Išsilavinimas: Medicinos fakulteto Nr. 1 IV kurso studentas, specializuojantis Vinnitsa nacionaliniame medicinos universitete, bendrosios medicinos srityje. N. I. Pirogovas.
Darbo patirtis: 1-osios Tyachovo regioninės ligoninės kardiologijos skyriaus slaugytoja, genetikė / molekulinė biologė VNMU Polimerazės grandininės reakcijos laboratorijoje N. I. Pirogovas.
Radote klaidą tekste? Pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
