Reye Sindromas

2024 Autorius: Rachel Wainwright | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-15 07:40

Gana reta ir labai pavojinga gyvybei būklė, kuriai būdinga riebi kepenų infiltracija ir greitai progresuojanti encefalopatija, vadinama Reye arba Reye sindromu.

Ši būklė pasireiškia vaikams ir paaugliams, dažnai nuo 4 iki 12 metų, tymų, gripo, vėjaraupių ir kitų virusinės kilmės karščiavimų fone gydant vaistais, kurių sudėtyje yra acetilsalicilo rūgšties (aspirino). Remiantis statistika, buvo užregistruoti tik keli atvejai, kai Reye sindromas buvo nustatytas suaugusiesiems.

Sąlygą lydi tokios apraiškos:

Hiperamonas;
Aspartato aminotransferazės ir alanino aminotransferazės koncentracija serume padidėja daugiau nei tris kartus.

Pažymėtina, kad esant šioms apraiškoms, bilirubino kiekis paciento kraujyje išlieka normalus. Būklė pagrįsta apibendrintu mitochondrijų pažeidimu, dėl kurio pažeidžiamas riebalų rūgščių b-oksidavimas ir oksidacinės fosforilinimo slopinimas.

Pirmą kartą sindromą 1963 m. Apibūdino Australijos patologas Ralphas Douglasas Kennethas Reye. Gydytojas, tuometinis ligoninės patologijos skyriaus direktorius, nustatė, kad 17 iš 21 kūdikio mirties buvo mirtina encefalopatijai ir vidaus organų riebalinei degeneracijai, kuri vėliau jo garbei bus pavadinta Reye sindromu.

Būklės pasekmės gali būti smegenų pažeidimas, letargija, traukulių sutrikimai, protinis atsilikimas, periferinių nervų pažeidimas ir raumenų trūkčiojimas. Medicinos praktikoje buvo atvejų, kai Reye sindromas tam pačiam vaikui pasireiškė du kartus.

Reye sindromas: patogenezė

Šiandien Reye sindromo patogenezė tebėra neaiški, tačiau buvo nustatytas aiškus ryšys tarp vaistų, kurių sudėtyje yra acetilsalicilo rūgšties, vartojimo pacientai, turintys virusinės kilmės karščiavimą.

1980 m. JAV atlikti tyrimai parodė, kad vaikų mirtingumas dėl Reye sindromo labai sumažėjo, kai vyriausybė nusprendė informuoti visuomenę apie žalingą acetilsalicilo rūgšties, naudojamos vaikų virusinių infekcijų metu, poveikį. Taigi pavyko gerokai sumažinti vaikų būklę ir mirtingumą, po 17 metų 1997 m. Buvo užregistruoti tik 2 sindromo atvejai.

Yra duomenų, kad Reye sindromo patogenezė kai kuriais atvejais buvo susijusi su kraujo giminaičio sindromo perkėlimu. Iki pabaigos ši tendencija nebuvo tiriama, daroma prielaida, kad ji susijusi su paveldimumu, arba būklė gali būti perduodama iš vienos giminės į kitą.

Reye sindromo simptomai

Klinikinės apraiškos skiriasi priklausomai nuo sindromo sunkumo. Paprastai penktą ar šeštą virusinės ligos dieną, o vėjaraupių atveju - ketvirtą po bėrimų atsiradimo, vaikui staiga pasireiškia pykinimas ir nevaldomas vėmimas dėl anamnezėje ASA turinčių vaistų.

Šiuos Reye sindromo simptomus lydi vaiko psichinės būklės pokyčiai, pradedant lengvu mieguistumu ir psichomotoriniu sujaudinimu iki visiško dezorientacijos ir gilios komos epizodų.

Pagrindiniai Reye sindromo simptomai vaikams iki 3 metų yra:

Kvėpavimo sutrikimai;
Padidėjęs nuovargis ir mieguistumas;
Asparato aminotransferazės, amoniako ir alanino aminotransferazės kiekio padidėjimas serume;
Traukuliai.

Laiku negavus šios būklės gydymo, greitai išsivysto koma, sustoja kvėpavimas, pasireiškia traukuliai, dekortikacijos ir dekebracijos pozos.

40% praneštų atvejų sergantiems vaikams padidėjo kepenys, retai pasireiškė gelta.

Reye sindromo profilaktika

Būtina priemonė vaikų ir paauglių būklės prevencijai yra atsargus ASA turinčių vaistų vartojimas esant aukštai temperatūrai. Geriau panašioje situacijoje acetilsalicilo rūgštį pakeisti Ibuprofenu arba Paracetamoliu.

Reye sindromo diagnozė

Reye sindromą gydytojas įtaria, kai be aiškios priežasties vaiką vemia ir pykina, atsiranda staigaus smegenų edemos vystymosi požymių. Norint patikimai diagnozuoti būklę, gydytojui reikia atlikti juosmens punkciją ir paciento kepenų biopsiją.

Reye sindromas: gydymas

Svarbiausia vaiką greitai pristatyti į intensyviosios terapijos skyrių, nes gali sustoti kvėpavimas, kuriam išvengti reikia mechaninio vėdinimo. Norėdami gydyti Reye sindromą, gydytojas turi turėti tikslią paciento ir jo šeimos istoriją, kad pašalintų įgimtus medžiagų apykaitos sutrikimus.

Atsižvelgiant į tai, kad joks gydymas negali sustabdyti sindromo vystymosi, svarbiausią vaidmenį atlieka ankstyva būklės diagnozė ir intensyvi terapija, skirta palaikyti gyvybines kūno funkcijas.

Siekiant išvengti kraujavimo, pacientui į veną leidžiami elektrolitai, skysčiai, vitaminas K ir gliukozė. Intrakranijiniam slėgiui mažinti naudojami glicerinas, kortikosteroidai ir manitolis. Skystis skiriamas mažais kiekiais, nes besivystančios smegenų edemos fone jis gali atlikti lemtingą vaidmenį.

Po to atliekama trachėjos intubacija, kad vaikas galėtų kvėpuoti, hiperventiliacija - matuoti intracerebrinį slėgį ir aktyvi kova su smegenų edema. Gydant Reye sindromą, tam tikrais atvejais norint kontroliuoti kraujospūdį ir kraujo dujas, būtina į venas ir arterijas įstatyti kateterius.

Reye sindromas yra būklė, kai encefalopatija ir riebalų kepenų infiltracija greitai progresuoja, tuo pat metu vartojant acetilsalicilo rūgštį gydant vaikų ir paauglių virusines karštines.

„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:

Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!