Artrogripozė
Straipsnio turinys:
- Priežastys ir rizikos veiksniai
- Ligos formos
- Simptomai
- Diagnostika
- Gydymas
- Galimos komplikacijos ir pasekmės
- Prognozė
Artrogripozė yra įgimta liga, kuriai būdingas ribotas dviejų ar daugiau stambių sąnarių judrumas gretimose vietose, taip pat raumenų pažeidimai (hipo- ir atrofija) ir nugaros smegenys, kai nėra kitų žinomų sisteminių ligų.
Artrogripozė pažeidus riešo sąnarius
Pirmą kartą paminėtas ligotas vaikas, kurio ligos apraiškos buvo panašios į artrogripozę, aptinkamas prancūzų chirurgo A. Paré (XVI a.) Darbuose. Išsamus patologinio artrogripozės paveikslo aprašymas, padarytas 1905 m., Priklauso Rosenkrantzui. Įvairiais literatūros laikotarpiais ligai apibūdinti buvo naudojama daugybė sinonimų: įgimtos daugybinės kontraktūros su raumenų defektais, įgimta amioplazija, artrodiskinezija, įgimta deformuojanti miopatozė, įgimtas daugkartinės kontraktūros sindromas, daugybė įgimtų standžių sąnarių. Šiuo metu dažniausiai vartojamą terminą „įgimta dauginė artrogripozė“pasiūlė amerikiečių ortopedas W. G. Sternas 1923 m.
Dauguma užsienio šaltinių nurodo vaiko, sergančio artrogripoze, tikimybę 1: 3000. Nepaisant to, skirtingose šalyse yra didelių ligos dažnio skirtumų: pavyzdžiui, Australijoje ši tikimybė yra 1:12 000, o Škotijoje - 1:56 000.
Tarp įgimtų raumenų ir kaulų sistemos patologijų artrogripozė yra viena iš rimčiausių ligų.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Šiuo metu yra žinoma daug veiksnių, galinčių sukelti artrogripozės atsiradimą, tačiau jo raidos mechanizmas nėra iki galo suprastas.
Nepaisant to, kad liga yra įgimta, ji atsiranda savaime, ankstyvose gimdos vystymosi stadijose (4–5 sav.) Ir nėra paveldima (išskyrus distalinę formą, kuri paveldima autosominiu dominantiniu būdu). Žalingas poveikis raumenų skaidulų ir sąnarinių struktūrų susidarymo stadijoje lemia jų deformaciją.
Antrinis raumenų ir sąnarių pažeidimas taip pat galimas dėl vaisiaus nugaros smegenų motorinių neuronų pažeidimo. Šiuo atveju pasikeitus raumenų inervacijai, pažeidžiamas jų tonusas, kuris riboja judėjimą sąnariuose, lemia raiščių aparato deformaciją ir kliniškai pasireiškia fiksuojant sąnarį tam tikroje (netipinėje) padėtyje.
Nemažas vaidmuo plėtojant artrogripozę, pasak daugelio tyrėjų, taip pat priskiriamas priverstiniam vaisiaus judrumo gimdos ertmėje apribojimui.
Provokuojantys veiksniai:
- infekcinės ir uždegiminės ligos (tymai, raudonukės, gripas, citomegalo ir parvoviruso infekcija, toksoplazmozė ir kt.), ūmiai išsivysčiusios ankstyvuoju nėštumu arba turinčios ilgą lėtinę eigą;
- jonizuojanti radiacija;
- gimdos struktūros anomalijos;
- fetoplacentinis nepakankamumas;
- vaistų vartojimas (imunosupresantai, androgenai, sunkiųjų metalų preparatai, prieš tuberkuliozę, antineoplastiniai, prieštraukuliniai, kai kurie antibakteriniai, antivirusiniai vaistai ir kt.)
- sunkios lėtinės motinos ligos;
- draudžiamų medžiagų, alkoholio vartojimas nėštumo metu;
- trauma;
- nuodingos cheminės medžiagos; ir kt.
Ligos formos
Atsižvelgiant į patologinių pokyčių lokalizaciją, išskiriamos 4 pagrindinės ligos formos:
- Apibendrinta (dažna) artrogrepozė (daugiau nei 50% atvejų).
- Artrogripozė, veikianti apatines galūnes (apie 30%).
- Artrogripozė, veikianti viršutines galūnes.
- Distalinė artrogripozė.
Artrogripozė, veikianti apatines galūnes
Artrogrepozės kontraktūros yra:
- nukreipimas;
- pirmaujantis;
- lenkimas;
- ekstensorius;
- sukamasis;
- kartu.
Pagal sunkumą išskiriama lengva, vidutinio sunkumo ir sunki artrogripozė.
Simptomai
Būdingą ligos vaizdą lemia šie patologiniai požymiai:
- raumenų hipo- ir atonija, degeneraciniai raumenų audinio pokyčiai;
- ribotas sąnarių mobilumas ir deformacija, fiksuojant juos tam tikroje padėtyje;
- raiščių aparato sutrumpinimas ir deformacija;
- nenormalus raumenų pritvirtinimas prie ilgų kaulų;
- vamzdinių kaulų augimo deformacija ir sulėtėjimas;
- nugaros smegenų motorinių neuronų, periferinių nervų pažeidimas, supraspinalinių jungčių pažeidimas.
Esant apibendrintai ligos formai, dažniau pažeidžiami peties, alkūnės, riešo, kelio klubo sąnariai. Sumažėja raumenų tonusas, yra ryškus pažeistų galūnių sąnarių judesių apribojimas (priklausomai nuo kontraktūrų tipo), jų standumas. Sąnarių pažeidimai paprastai yra simetriški.
Pacientų, sergančių artrogripuoze, viršutinės galūnės turi būdingą išvaizdą nuo pat gimimo: yra peties sąnarių adukcija ir sukimasis į vidų, alkūnės sąnarių ekstensoriaus (rečiau lenkimo) kontraktūros, riešo sąnarių lenkimo kontraktūros, fiksacija neteisingoje padėtyje ir nukrypimas nuo rankų ir pirštų išorės, sunki pečių juostos raumenų ir visos galūnės hipoplazija, pasyvių ir aktyvių sąnarių judesių apribojimas.
Be didelių sąnarių, kartais pažeidžiami rankų ir kojų sąnariai, pastebima veido kaukolės deformacija. Galimas įvairaus sunkumo stuburo kreivumas.
Kitomis artrogripozės formomis pažeidžiami rankų ir kojų sąnariai, dideli viršutinių ar apatinių galūnių sąnariai.
Būdingas ligos progresavimo nebuvimas po gimdymo. Artrogripozė nėra lydima vidaus organų patologijos ar intelekto sutrikimų.
Kartais atsiranda papildomų nespecifinių simptomų:
- odos atitraukimas per pakitusius sąnarius;
- maži taškiniai kraujavimai ir vorinių venų;
- polinkis į dažnas kvėpavimo takų ligas;
- lazdos pėdos;
- pirštų suliejimas; ir kt.
Diagnostika
Arthrogryposis diagnozė, kaip taisyklė, nereikalauja papildomų tyrimo metodų ir yra pagrįsta objektyviu paciento tyrimu (atskleidžiama būdinga galūnių vieta, raumenų aplazija ir sąnario deformacija).
Paprastai liga diagnozuojama prenataliniu laikotarpiu atliekant įprastą ultragarsinį tyrimą.
Gydymas
Konservatyvi terapija turėtų būti pradedama nuo pirmųjų gyvenimo dienų (dėl didelio jungiamojo audinio elastingumo vaikams naujagimių laikotarpiu ir dėl to palankios prognozės) ir apima:
- masažas;
- kineziterapijos pratimai;
- paprasčiausios fizioterapinės priemonės (fiziologinio tirpalo šildymo pagalvėlės, parafino ar ozokerito priemonės);
- elektroforezė su kraujagyslių vaistais, vaistais, gerinančiais nervinių impulsų laidumą, absorbuojamais vaistais;
- farmakoterapija su antioksidantais, agentais, kurie sustiprina cholinerginius ir GABAerginius procesus;
- neurostimuliacija.
Nuo pirmųjų gyvenimo dienų vaikui atliekamas etapinis tinkas, kad būtų pašalintos vamzdinių kaulų ir sąnarių deformacijos. Norėdami ištaisyti mažesnių sąnarių kontraktūras, gaminami specialūs gipso įtvarai.
Įtvarai galūnių tvirtinimui teisingoje padėtyje
Korekciniai pratimai ir stilius atliekami 4–6 kartus per dieną (30 minučių trukmės užsiėmimai), po kurių ant pažeistų sąnarių uždedami įtvarai, kad galūnė būtų teisingoje padėtyje, kad būtų išvengta sąnario deformacijos pasikartojimo.
Žymus sąnarių judesio amplitudės padidėjimas laikomas palankiu prognozės ženklu; jei per 1 mėnesį nėra dinamikos, konservatyvaus gydymo sėkmės tikimybė yra žymiai sumažinta.
Nechirurginė artrogripozės apraiškų korekcija efektyviausia per pirmuosius šešis vaiko gyvenimo mėnesius, neveiksminga 1,5–2 metų amžiaus, nurodomas chirurginis gydymas.
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Pagrindinės komplikacijos yra negrįžtama deformacija ir visiškas paveiktų sąnarių imobilizavimas.
Prognozė
Prognozės požiūriu išplitusi artrogripozė yra nepalanki, todėl pacientas negalią gali turėti. Visą gyvenimą būtinas periodinis gydymas, reabilitacijos priemonės specializuotose įstaigose.
Lokalizuota artrogripozė yra visiškai (arba daugiau) išgydoma (atsižvelgiant į proceso sunkumą), su sąlyga, kad terapija bus pradėta laiku. Kadangi kontraktūros ir deformacijos yra linkusios pasikartoti, vaikai, kuriems diagnozuota ši diagnozė, yra stebimi ambulatoriškai iki kaulų augimo pabaigos.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Olesya Smolnyakova Terapija, klinikinė farmakologija ir farmakoterapija Apie autorių
Išsilavinimas: aukštasis, 2004 m. (GOU VPO „Kursko valstybinis medicinos universitetas“), specialybė „Bendroji medicina“, kvalifikacija „Daktaras“. 2008–2012 m - KSMU Klinikinės farmakologijos katedros aspirantas, medicinos mokslų kandidatas (2013 m. Specialybė „Farmakologija, klinikinė farmakologija“). 2014–2015 m - profesinis perkvalifikavimas, specialybė „Vadyba švietime“, FSBEI HPE „KSU“.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
