Angiosarkoma
Straipsnio turinys:
- Priežastys ir rizikos veiksniai
- Ligos formos
- Simptomai
- Diagnostika
- Gydymas
- Galimos komplikacijos ir pasekmės
- Prognozė
- Prevencija
Angiosarkoma (hemangioendotelioma) yra retas piktybinis navikas, kilęs iš kraujo ar limfagyslių endotelio (vidinio paviršiaus ląstelių). Skiriasi atsparumas terapijai ir greita metastazė.
Angiosarkoma gali būti lokalizuota bet kurioje kūno vietoje ir bet kuriame organe, tačiau dažniausiai ji paveikia minkštus audinius ir odą (60% atvejų). Kitos mėgstamos naviko lokalizacijos vietos yra pieno liaukos, blužnis, kaulai ir kepenys.
Angiosarkoma yra piktybinis navikas, kuriam būdinga greita metastazė
Odos angiosarkoma vyrams diagnozuojama dvigubai dažniau nei moterims; paprastai būna vyresniame amžiuje. Kepenų angiosarkoma paprastai pastebima vyresniems nei 60 metų vyrams, o pieno liaukų angiosarkoma - tik 35–45 metų moterims.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Pagrindine angiosarkomos priežastimi laikoma limfos stagnacija (limfostazė). Pažeidus limfos nutekėjimą audiniuose kaupiasi kancerogeninės medžiagos. Veikdami endotelio ląsteles, jie tampa mutacijų priežastimi, dėl kurios atsiranda piktybinės ląstelės.
Angiosarkomos išsivystymo rizika padidėja, kai organizmas veikia torį, radį, arseną ir jo junginius, polivinilchloridą.
Išprovokuojantys veiksniai taip pat apima:
- jonizuojanti radiacija;
- vietinio imuniteto sutrikimai;
- kraujagyslių veiksniai.
Kepenų angiosarkomos rizika padidėja sergant šiomis ligomis:
- Recklinghauseno liga;
- idiopatinė lėtinė hemochromatozė.
Medicinos literatūroje aprašomi odos angiosarkomos formų atsiradimo atvejai po mechaninės traumos ir virusinių odos pažeidimų, gerybinių angiogeninių navikų fone.
Po radiacijos angiosarkomos yra retos. Jie kartais išsivysto praėjus 15-25 metams po piktybinių navikų (gimdos kaklelio, krūties, kiaušidės, endometriumo, varpos, sėklidės) vėžio spindulinės terapijos.
Ligos formos
Yra keletas klinikinių ligos formų:
- galūnių angiosarkoma, susijusi su limfostaze (Stewarto sindromas);
- pirminė pieno liaukų angiosarkoma;
- idiopatinė galvos ar veido pirminė angiosarkoma;
- po radiacijos odos angiosarkoma.
Likę angiosarkomai skirstomi pagal jų vietą (širdies, kepenų, inkstų ir kt. Angiosarkomos).
Simptomai
Piktybiniai navikai, kuriuos sukelia limfostazė, dažniausiai lokalizuojasi ant apatinių galūnių, priekinės krūtinės sienelės, ant dilbio, peties ir alkūnkaulio duobės. Jie gali būti vienkartiniai arba keli. Iš pradžių navikas atrodo kaip mėlynai violetinė dėmė, panaši į įprastą hematomą. Tada jo vietoje susidaro mazgas, panašus į polipų konglomeratą, kurio paviršius yra padengtas erozijomis ir opomis ir lengvai kraujuoja. Patologinis procesas greitai išplinta į aplinkinius audinius.
Idiopatinė odos angiosarkoma dažniausiai lokalizuojama ant veido, galvos odos, tonzilių, ryklės ar gerklų odos ir ant apatinio ar viršutinio žandikaulio. Iš pradžių patinimas atrodo kaip apelsino žievelė (atrodo kaip raukšlėta, nelygi oda) arba hematoma. Po to susidaro skausmingi mazgai, padengti erozija ir linkę į kraujavimą. Ši angiosarkomos forma greitai metastazuoja į plaučius.
Pieno liaukos angiosarkoma atrodo kaip nelygios spalvos mazgas nuo šviesiai mėlynos iki kraujo raudonos.
Po radiacijos angiosarkoma dažniausiai yra dubens projekcijoje, krūtinėje ar pilve. Kalbant apie klinikinius pasireiškimus, jis nesiskiria nuo kitų tipų.
Be vietinių, yra ir bendri simptomai, lydintys angiosarkomos vystymąsi:
- silpnumas, nuovargis;
- apsinuodijimo požymiai (blyškumas, pykinimas, bendros sveikatos būklės pablogėjimas);
- padidėjusi kūno temperatūra;
- apetito stoka, svorio kritimas;
- mažakraujystė.
Kepenų angiosarkomai taip pat būdinga:
- padidėjusios kepenys;
- pilvo skausmas;
- gelta;
- ascitas.
Kepenų angiosarkoma
Maždaug kas ketvirtu atveju pacientai, sergantys kepenų angiosarkoma, patiria didžiulį kraujavimą į pilvo ertmę, o tai greitai sukelia mirtį.
Diagnostika
Angiosarkomos diagnozei atlikti atliekamas išsamus laboratorinis ir instrumentinis tyrimas, įskaitant:
- bendra kraujo analizė;
- kraujo chemija;
- naviko žymenų kraujo tyrimas;
- rentgenografija;
- Ultragarsas;
- kompiuterinis arba magnetinio rezonanso vaizdavimas.
Galutinė diagnozė pagrįsta naviko vietos histologinės analizės rezultatais, gautais biopsijos metu.
Gydymas
Didelis angiosarkomos piktybiškumas ir jos gebėjimas greitai metastazuoti į kitus organus daro terapiją neveiksmingą.
Anksti diagnozavus piktybinį naviką, jis pašalinamas, po kurio skiriama spindulinė terapija. Kai kuriais atvejais radiacinė terapija taip pat gali būti naudojama priešoperaciniu laikotarpiu. Šis kombinuotas metodas sumažina metastazių augimą, sumažina recidyvų tikimybę ir padeda palengvinti bendrą paciento būklę.
Esant metastazėms tolimuose organuose, skiriama chemoterapija.
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Angiosarkomos greitai metastazuoja plaučius, smegenis, kaulus, kepenis, inkstus, kaulus.
Prognozė
Prognozė atsargi. Po bendro ankstyvosios ligos stadijos išgyvenimo penkerių metų laikotarpis neviršija 45%, o dešimties metų išgyvenamumas yra 25%.
Prevencija
Nėra specialių angiosarkomos profilaktikos priemonių. Veiksniai, didinantys bendrą imunitetą, vaidina tam tikrą vaidmenį užkertant kelią ligai:
- gera mityba;
- optimalaus darbo ir poilsio režimo laikymasis;
- žalingų įpročių atmetimas;
- saikingas fizinis krūvis;
- bendras kūno pagerėjimas.
Elena Minkina Gydytoja anesteziologė-reanimatologė Apie autorių
Išsilavinimas: baigė Taškento valstybinį medicinos institutą, specializavosi bendrosios medicinos srityje 1991 m. Pakartotinai išlaikė kvalifikacijos kėlimo kursus.
Darbo patirtis: miesto gimdymo komplekso anesteziologas-reanimatologas, hemodializės skyriaus reanimatologas.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
