Dermatomiozitas
Straipsnio turinys:
- Priežastys ir rizikos veiksniai
- Ligos formos
- Ligos stadijos
- Simptomai
- Vaikų dermatomiozito eigos ypatumai
- Diagnostika
- Gydymas
- Galimos komplikacijos ir pasekmės
- Prognozė
- Prevencija
Dermatomiozitas (generalizuotas fibromiozitas, generalizuotas miozitas, angiomiozitas, sklerodermatomiozitas, poikilodermatomiozitas, polimiozitas) yra sisteminė uždegiminė liga, pažeidžianti raumenų audinį, odą, kapiliarus ir vidaus organus.
Odos dermatomiozito apraiškos
Priežastys ir rizikos veiksniai
Pagrindinis vaidmuo patologiniame dermatomiozito vystymosi mechanizme priklauso autoimuniniams procesams, kuriuos galima laikyti imuninės sistemos gedimu. Veikiamas provokuojančių veiksnių, jis pradeda suvokti lygias ir skersai plaukuotas raumenų skaidulas kaip svetimas ir kurti antikūnus (autoantikūnus) prieš juos. Jie ne tik pažeidžia raumenis, bet ir nusėda kraujagyslėse.
Pagrindinė dermatomiozito vystymosi priežastis yra imuninės sistemos nepakankamumas
Siūloma, kad dermatomiozito vystymąsi gali lemti neuroendokrininiai veiksniai. Tai iš dalies patvirtina ligos vystymasis pereinamaisiais gyvenimo laikotarpiais (brendimo, menopauzės metu).
Predisponuojantys veiksniai:
- kai kurios virusinės infekcijos (Coxsackie virusas, pikornavirusai);
- piktybiniai navikai;
- hipotermija;
- hiperizoliacija (ilgalaikis saulės poveikis);
- stresas;
- alerginės reakcijos;
- hipertermija;
- nėštumas;
- narkotikų provokacijos, įskaitant skiepijimą.
Ligos formos
Priklausomai nuo atsiradimo priežasties, išskiriamos šios dermatomiozito formos:
- idiopatinė (pirminė) - liga prasideda savaime, nesusijusiai su jokiais veiksniais, neįmanoma sužinoti priežasties;
- antrinis navikas (paraneoplastinis) - išsivysto piktybinių navikų fone;
- vaikai (nepilnamečiai);
- kartu su kitomis jungiamojo audinio patologijomis.
Pagal uždegiminio proceso pobūdį dermatomiozitas yra ūmus, poūmis ir lėtinis.
Ligos stadijos
Klinikiniame dermatomiozito vaizde išskiriami keli etapai:
- Prodromalinis laikotarpis - atsiranda nespecifiniai ligos pirmtakai.
- Akivaizdus laikotarpis - būdingas išsamus klinikinis vaizdas su ryškiais simptomais.
- Galutinis laikotarpis būdingas komplikacijų vystymuisi (pavyzdžiui, distrofija, išsekimas (kacheksija)).
Simptomai
Vienas iš ankstyviausių nespecifinių dermatomiozito požymių yra apatinių galūnių raumenų silpnumas, kuris laikui bėgant palaipsniui didėja. Be to, prieš pasireiškiantį ligos laikotarpį gali pasireikšti Raynaudo sindromas, poliartralgija ir odos bėrimai.
Silpni apatinių galūnių raumenys - nespecifinis dermatomiozito požymis
Pagrindinis dermatomiozito simptomas yra griaučių (ruožuotų) raumenų nugalėjimas. Kliniškai tai pasireiškia didėjančiu kaklo, viršutinių galūnių raumenų silpnumu, kuris laikui bėgant apsunkina dažniausiai atliekamų, įprastų veiksmų atlikimą. Sunkiais ligos atvejais dėl stipraus raumenų silpnumo pacientai praranda galimybę judėti ir rūpintis savimi. Dermatomiozitui progresuojant, į patologinį procesą įtraukiami ryklės, viršutinio virškinamojo trakto, diafragmos ir tarpšonkaulinių raumenų raumenys. Rezultatas:
- kalbos funkcijos sutrikimai;
- disfagija;
- sutrikusi plaučių ventiliacija;
- pasikartojanti stazinė pneumonija.
Dermatomiozitui būdingos odos apraiškos:
- eriteminis dėmėtas bėrimas;
- periorbitinė edema;
- Gottrono simptomas (periungualinė eritema, nago plokštelės išsišakojimas, delnų paraudimas, eriteminės žvynuotos dėmės ant pirštų odos);
- odos atrofijos ir hipertrofijos, pigmentacijos ir depigmentacijos sričių kaita.
Gleivinių nugalėjimas dermatomiozito fone sukelia:
- hiperemija ir ryklės sienelių patinimas;
- stomatitas;
- konjunktyvitas.
Nugalėjus gleivinėms su dermatomiozitu, atsiranda konjunktyvitas
Sisteminės dermatomiozito apraiškos yra pažeidimai:
- sąnariai (falango, riešo, alkūnės, peties, kulkšnies, kelio);
- širdys - perikarditas, miokarditas, miokardiofibrozė;
- plaučiai - pneumosklerozė, fibrozinis alveolitas, intersticinė pneumonija;
- virškinamojo trakto organai - hepatomegalija, disfagija;
- nervų sistema - polineuritas;
- inkstas - glomerulonefritas su sutrikusia inkstų išskyros funkcija;
- endokrininės liaukos - lytinių liaukų ir antinksčių funkcijos sumažėjimas.
Vaikų dermatomiozito eigos ypatumai
Palyginti su suaugusiais pacientais, vaikų dermatomiozitas prasideda ūmiau. Prodrominiam laikotarpiui būdinga:
- bendras negalavimas;
- padidėjusi kūno temperatūra;
- mialgija;
- sumažėjusi raumenų jėga;
- artralgija;
- bendras silpnumas.
Klinikiniame jaunatvinio dermatomiozito vaizde derinami įvairių organų ir sistemų pažeidimo požymiai, tačiau ryškiausi odos ir raumenų uždegiminiai pokyčiai.
Vaikams ir paaugliams dermatomiozito fone gali susidaryti intramuskuliniai, intrafascialiniai ir intraderminiai kalkėjimai, dažniausiai lokalizuoti didelių sąnarių, sėdmenų, pečių juostos ir dubens projekcijoje.
Diagnostika
Pagrindiniai dermatomiozito diagnostiniai kriterijai:
- klinikiniai raumenų sistemos ir odos pažeidimo simptomai;
- būdingi raumenų skaidulų patomorfologiniai pokyčiai;
- elektromiografiniai pokyčiai;
- padidėjęs fermentų aktyvumas serume.
Pagalbiniai (papildomi) diagnostiniai dermatomiozito žymenys yra kalcifikacija ir disfagija.
Imunologinės analizės metu nustatomi miozino, endotelio, tiroglobulino antikūnai
Dermatomiozitas diagnozuojamas, kai:
- odos bėrimas kartu su bet kuriais trimis pagrindiniais kriterijais;
- odos apraiškos, du pagrindiniai ir du papildomi kriterijai.
Diagnozei patvirtinti atliekamas laboratorinis ir instrumentinis tyrimas:
- bendras kraujo tyrimas (nustatomas ESR padidėjimas, leukocitozė, leukocitų formulės pasislinkus į kairę);
- biocheminis kraujo tyrimas (siekiant padidinti aldolazės, transaminazių, seromukoido, haptoglobino, sialo rūgščių, mioglobino, fibrinogeno, α2- ir γ-globulinų kiekį);
- imunologinis kraujo tyrimas (atskleidžia nespecifinių antikūnų prieš endotelį, mioziną, tiroglobuliną buvimą, miozitui būdingų antikūnų lygio padidėjimą, nedidelį kiekį antikūnų prieš DNR ir LE ląsteles, IgA lygio sumažėjimą kartu padidinant IgM ir IgG, sumažėjus T limfocitų skaičiui, sumažėjus titrui papildyti);
- histologinis raumenų ir odos biopsijos tyrimas (nustatomas kryžminio ruoželio praradimas, uždegiminė miocitų infiltracija, degeneraciniai pokyčiai, ryški fibrozė);
- elektromiografija (nustatomi fibriliniai virpesiai ramybės būsenoje, polifaziniai trumpųjų bangų pokyčiai, padidėjęs raumenų jaudrumas).
Gydymas
Dermatomiozito terapija siekiama slopinti autoimuninio uždegiminio proceso aktyvumą ir paprastai atliekama su kortikosteroidais ilgą kursą (1-2 metus). Jei reikia, į schemą galima įtraukti nesteroidinius priešuždegiminius vaistus, ypač salicilatus.
Jei kortikosteroidų terapija yra neveiksminga, skiriami citostatikai, turintys ryškų imunosupresinį poveikį.
Ilgalaikiai kortikosteroidai skirti dermatomiozitui gydyti.
Norint pagerinti raumenų susitraukimo funkciją, naudojamos „Proserin“, B grupės vitaminų, kokarboksilazės, ATP injekcijos.
Pastaraisiais metais plazmaferezė ir limfocitaferezė buvo naudojamos kompleksiniam dermatomiozito gydymui.
Norint išvengti raumenų kontraktūrų susidarymo, rodoma reguliari mankštos terapija.
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Jei nėra tinkamos terapijos, dermatomiozitas pamažu progresuoja, dėl kurio atsiranda stiprus raumenų silpnumas, pažeidžiami vidaus organai. Tai tampa paciento negalios ir sunkiais atvejais mirties priežastimi.
Ilgalaikis kortikosteroidų gydymas dermatomiozitu gali sukelti daugybę patologijų:
- arterinė hipertenzija;
- nutukimas;
- osteoporozė;
- diabetas.
Prognozė
Nesant tinkamo gydymo, per pirmuosius dvejus metus nuo diagnozės nustatymo miršta apie 40% pacientų; priežastis yra kraujavimas iš virškinimo trakto ir kvėpavimo nepakankamumas.
Imunosupresinė terapija žymiai pagerina ilgalaikę prognozę. Tačiau net ir jo fone kai kuriems pacientams susidaro nuolatinės sąnarių kontraktūros, atsiranda viršutinės ir apatinės galūnių deformacijos.
Prevencija
Pirminės dermatomiozito profilaktikos priemonės nebuvo sukurtos. Antrinė profilaktika siekiama užkirsti kelią ligos paūmėjimams ir sumažinti uždegiminio proceso aktyvumą. Tai įeina:
- lėtinės infekcijos židinių sanitarija;
- apriboti fizinį aktyvumą;
- vengti pernelyg didelio saulės poveikio ir hipotermijos;
- dienos režimo laikymasis;
- reumatologo ambulatorinė kontrolė;
- kruopštus gydytojo paskirto vaistų terapijos režimo laikymasis.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Elena Minkina Gydytoja anesteziologė-reanimatologė Apie autorių
Išsilavinimas: baigė Taškento valstybinį medicinos institutą, specializavosi bendrosios medicinos srityje 1991 m. Pakartotinai išlaikė kvalifikacijos kėlimo kursus.
Darbo patirtis: miesto gimdymo komplekso anesteziologas-reanimatologas, hemodializės skyriaus reanimatologas.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
