Itsenko-Kušingo sindromas
Medicinoje Itsenko-Kušingo sindromas dažniausiai vadinamas liga, kuri sukelia daugybę simptomų, atsirandančių dėl padidėjusios gliukokortikoidinių hormonų koncentracijos žmogaus organizme.
Itsenko-Kušingo sindromo priežastys
- Uždegiminiai procesai, vykstantys smegenyse (ypač dėl hipofizės naviko).
- Kai kuriais atvejais tai pasireiškia moterims po gimdymo.
- Antinksčių navikai.
- Kasos, bronchų ir plaučių, tarpuplaučio navikai, kurie neišvengiamai sukelia Itsenko-Kušingo sindromo simptomus.
Diagnozuojant analizuojamą ligą, būtina prisiminti, kad Itsenko-Kušingo sindromas apjungia daugybę skausmingų būklių (antinksčių vėžys, Kušingo liga, AKTH padidėjimas ir kt.). Be to, Itsenko-Kušingo sindromu sergantis pacientas turi būti papildomai ištirtas ir atsisakyti vartoti vaistus, kuriuose yra gliukokortikoidų (pavyzdžiui, ilgai vartojant prednizoloną ar panašius vaistus, gali išsivystyti tiriama liga).
Nustačius Kušingo sindromo simptomus, iš karto neįmanoma pasakyti, kuri liga būdinga konkrečiam pacientui: antinksčių vėžys ar Kušingo liga. Gana dažnai antinksčių vėžiu sergančių vyrų organizme pradeda vyrauti moteriškas hormonas, o moterims atvirkščiai - vyriški simptomai. Taip pat negalima pamiršti, kad medicinoje yra pseudo-Kušingo sindromas, kuris pasireiškia pacientams, kurie serga depresija ar ilgai vartoja alkoholį. Dėl tokių ligų normalus antinksčių funkcionavimas sustoja ir jie pradeda gaminti perteklinį gliukokortikoidų hormonų kiekį, dėl kurio atsiranda Itsenko-Kušingo sindromo simptomai.
Paplitimas
Itsenko-Kušingo sindromas pasireiškia vaikams, jis taip pat gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Tačiau dažniausiai tai pasitaiko žmonėms, kurių amžius svyruoja nuo 20 iki 40 metų. Reikėtų pažymėti, kad moterys šia liga serga 10 kartų dažniau nei vyrai.
Itsenko-Kušingo sindromo simptomai
Tarp dažniausiai pasitaikančių Itsenko-Kušingo sindromo simptomų yra kamieno, kaklo ir veido nutukimas. Pacientams, sergantiems šia liga, veidas tampa apvalus, rankos ir kojos tampa labai plonos ir plonos, oda pernelyg išdžiūsta ir kai kuriose vietose ji tampa raudonai mėlyna (veido ir krūtinės srityje). Dažnai pirštų, lūpų ir nosies galiukai pamėlynuoja (išsivysto akrocianozė). Oda suplonėja, pro ją aiškiai matomos venos (dažniausiai tai įvyksta ant galūnių ir krūtinės), aiškiai matomos strijos (ant pilvo, šlaunų, kojų ir rankų). Trinties vietose oda dažnai įgauna tamsesnį atspalvį. Moterims per didelis plaukų augimas pastebimas ant veido ir galūnių.
Be to, kraujospūdis nuolat didėja. Dėl kalcio trūkumo organizme pastebimi skeleto pokyčiai (esant sunkioms ligos formoms, įvyksta stuburo ir šonkaulių lūžiai). Sutrinka medžiagų apykaitos procesai organizme, dėl to išsivysto cukrinis diabetas, kuris beveik niekada nepasiduoda gydymui. Pacientai, turintys šį sutrikimą, gali dažnai patirti depresiją ar per didelį sužadinimą.
Itsenko-Kušingo sindromo simptomai taip pat yra kalio koncentracijos sumažėjimas kraujyje, o hemoglobino, eritrocitų ir cholesterolio kiekis žymiai padidėja.
Itsenko-Kušingo sindromas turi tris išsivystymo formas: lengvas, vidutinio sunkumo ir sunkus. Liga gali išsivystyti per metus ar pusmetį (labai greitai), arba ji gali įsibėgėti per 3-10 metų.
Itsenko-Kušingo sindromo diagnostika
- Nustatomas kortizolio kiekis kraujyje ir šlapime. Norint nustatyti AKTH kiekį jame, atliekamas kraujo tyrimas (nakties padidėjimas yra pats tikriausias šios analizės rodiklis).
- Specialių tyrimų pagalba nustatomas padidėjusios hormonų (antinksčių ar hipofizės) gamybos šaltinis. Atliekama kompiuterinė kaukolės tomografija, dėl kurios nustatoma hipofizio adenoma, taip pat padidėja antinksčiai. Tomografijos ar scintigrafijos dėka diagnozuojami antinksčių navikai.
- Norint atmesti galimą antinksčių žievės naviko išsivystymą, atliekami specialūs tyrimai naudojant deksametazoną, AKTH arba metapironą.
Itsenko-Kušingo sindromo gydymas
- Jei Itsenko-Kušingo sindromo simptomas yra hipofizės patologinė būklė, tai vienintelis teisingas sprendimas yra visiškai pašalinti hipofizę.
- Tuo atveju, jei pacientui yra antinksčių adenoma, Itsenko-Cushingo sindromo gydymas yra adenomos pašalinimas, įskaitant antinksčių pašalinimą laparoskopiniu būdu - laparoskopinę adrenalektomiją. Esant sunkiai ligos formai, chirurginiu būdu pašalinamos dvi antinksčiai, o tai reiškia nuolatinį antinksčių nepakankamumą. Tik tinkama terapija gali palaikyti normalią paciento būklę.
- Laparoskopinė adrenalektomija naudojama ne tik Itsenko-Kušingo sindromui gydyti, bet ir pašalinti endokrinines ligas, atsirandančias dėl blogo hipofizės ar antinksčių funkcionavimo, dėl kurių gali išsivystyti Itsenko-Kušingo sindromo simptomai. Šiais laikais tokia operacija yra plačiai paplitusi visame pasaulyje. Jei neįmanoma atlikti hipofizės chirurginės intervencijos, atliekama abipusė laparoskopinė adrenalektomija.
- Antsenko-Kušingo sindromo gydymas antinksčių vėžiu sergantiems vaikams ir suaugusiems nustatomas kiekvienam pacientui atskirai. Lengva ar vidutinio sunkumo ligos forma gydoma radioterapija. Jei šis gydymo metodas neduoda tinkamų rezultatų, pašalinama viena antinksčių liauka arba Chloditan skiriamas kartu su kitais vaistais.
- Konservatyvios terapijos tikslas yra atstatyti mineralų, baltymų, angliavandenių apykaitą. Itsenko-Kušingo sindromui gydyti dažnai skiriami diuretikai, širdies glikozidai ir kraujospūdį mažinantys vaistai.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
