Gigantizmas
Straipsnio turinys:
- Priežastys ir rizikos veiksniai
- Ligos formos
- Simptomai
- Diagnostika
- Gydymas
- Galimos komplikacijos ir pasekmės
- Prognozė
- Prevencija
Gigantizmas yra neuroendokrininė patologija, pasireiškianti asmenims, turintiems atviras epifizės augimo zonas (vaikams ir paaugliams), esant priekinės hipofizės per dideliam augimo hormono gamybai. Liga dažniau diagnozuojama vyrams.
Šaltinis: kak-virasti.com
Augimo hormonas yra vienas iš priekinės hipofizės hormonų, sukeliantis ryškų linijinio augimo pagreitį vaikams, paaugliams ir jauniems žmonėms, kurių augimo zonos dar nėra uždarytos. Augimo hormono gamyba mažėja su amžiumi.
Žmogaus augimas reiškia bendras antropometrines savybes ir yra vienas iš fizinio vystymosi rodiklių. Tam įtakos turi genetiniai, aplinkos veiksniai, taip pat lytis ir amžius. Per visą gyvenimą žmogus auga netolygiai. Kūno ilgis greičiausiai didėja prenatalinio vystymosi metu. Brendimo metu metinis augimo tempas yra nuo 5 iki 7 cm. Vyrų augimas paprastai baigiasi 18-20 metų, moterų - 16-18 metų.
Gigantizmas, kaip taisyklė, yra 9-13 metų amžiaus, patologinis procesas, kurio augimo greitis žymiai viršija anatominę ir fiziologinę normą, lydi fiziologinio augimo laikotarpį. Iki brendimo pabaigos pacientų, sergančių gigantizmu, ūgis viršija 190 cm, o vyrų - 200 cm. Gigantizmu sergančių pacientų tėvų augimo greitis paprastai būna normalus. Patologija pasitaiko 1-3 atvejais 1000 gyventojų.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Vaikų gigantizmo išsivystymo priežastis yra hiperplazija ir hipofizio ląstelių hiperfunkcija, išskirianti augimo hormoną. Per didelę somatotropinio hormono gamybą galima pastebėti hipofizės pažeidimų, atsirandančių dėl naviko proceso, neuroinfekcijų (meningito, encefalito, meningito encefalito), kūno intoksikacijos, trauminių smegenų pažeidimų fone.
Dalinio gigantizmo išsivystymą gali sukelti neurotrofiniai pokyčiai, sutrikusios kūno struktūrų susidarymas gimdos vystymosi metu, neteisinga vaisiaus padėtis prenatalinėje vystymosi stadijoje, spaudžiant atskiras kūno dalis, stagnacijos vystymasis ir vėlesnis suspaustos kūno dalies padidėjimas.
Šaltinis: blogspot.com
Ligos formos
Patologija yra šių tipų:
- tiesa - proporcingas kūno dydžio padidėjimas, kai nėra fiziologinių ir psichinių sutrikimų;
- dalinis arba dalinis - tam tikrų kūno dalių padidėjimas;
- pusė - vienos kūno pusės padidėjimas;
- akromegalinis - gigantizmas su akromegalijos požymiais;
- splanchnomegalic - gigantizmas, padidėjus vidaus organams;
- eunuchoidas - gigantizmas hipogonadizmo fone;
- smegenų - gigantizmas organinių smegenų pažeidimų fone.
Simptomai
Ligos pikas būna 10–15 metų. Be pernelyg greito augimo, pacientai jaučia silpnumą, nuovargį, galvos skausmą, galvos svaigimą, sumažėjusį regėjimo aštrumą, kaulų ir sąnarių skausmus, rankų tirpimą. Atminties pablogėjimas ir sumažėję rezultatai lemia akademinių rezultatų sumažėjimą. Gigantizmu sergantiems pacientams dažnai pasireiškia kiti hormoniniai sutrikimai, ypač seksualinio vystymosi pažeidimai, taip pat psichiniai sutrikimai. Reprodukcinės sistemos būklė priklauso nuo ligos atsiradimo momento (prieš arba po brendimo).
Padidėjęs augimo hormono lygis sukelia širdies, plaučių, kepenų, kasos ir žarnyno hipertrofiją ir hiperplaziją. Maždaug 25% pacientų, sergančių gigantizmu, padidėja skydliaukė, o tai sukelia širdies plakimo, dirglumo ir padidėjusio prakaitavimo pojūtį. Trečdaliui pacientų sutrikusi gliukozės tolerancija.
Vaikams, turintiems gigantizmą, pastebimas epifizinio kaulo augimas. Tuo pačiu metu kūno ir vidaus organų dydžio padidėjimas yra gana proporcingas. Ateityje paciento veido bruožai gali padidėti: padidėja apatinis žandikaulis, tarpai tarp dantų, taip pat rankos ir kojos; plokšti kaulai sustorėja, dauginasi jungiamasis audinys. Balsas paprastai tampa žemas, išsivysto makroglosija (padidėjęs liežuvis). Progresuojant patologinei formuojasi organų ir kūno sistemų gedimai.
Esant daliniam gigantizmui, patologiškai padidėja atskirų kūno dalių (pirštų, pėdų ir kt.) Ilgis ir plotis, patologinis minkštųjų audinių augimas.
Diagnostika
Pagrindinė diagnozė nustatoma remiantis paciento apžiūra - pagrindinis vaikų gigantizmo požymis yra amžiaus normą viršijantis augimas. Siekiant patikslinti diagnozę ir išsiaiškinti ligos etiologiją, naudojant instrumentinius ir laboratorinius metodus tiriamos endokrininės, nervų ir kitos sistemos.
Augimo hormono koncentracijos kraujyje nustatymas atlikus gliukozės apkrovą (pacientams, sergantiems cukriniu diabetu, šis tyrimas nėra informatyvus), tiriant insulino tipo augimo faktorių 1, tiriant tiroliberiną.
Oftalmologinio tyrimo metu pacientas atskleidžia dugno perkrovą, taip pat regos laukų apribojimą.
Siekiant nustatyti galimus hipofizės navikus, atliekamas rentgeno kaukolės tyrimas, smegenų kompiuterinis ar magnetinio rezonanso tyrimas. Hipofizės adenomos buvimą rodo padidėjęs sella turcica dydis.
Diferencinė gigantizmo diagnozė atliekama esant paveldimam aukštam ūgiui.
Gydymas
Norint normalizuoti augimo hormono lygį, pacientams, sergantiems gigantizmu, paprastai skiriami sintetiniai somatostatino (hormono, slopinančio augimo hormono gamybą) analogai, kad greičiau užsidarytų kaulų augimo zonos - lytiniai hormonai.
Išsivysčius gigantizmui hipofizio adenomos fone, gali būti taikoma radioterapija ar chirurginis gydymas (hipofizio adenomos pašalinimas transfenoidiniu būdu) kartu su vaistų terapija su dopamino agonistais. Po operacijos nuolatinė remisija pastebima 30–85% pacientų (priklausomai nuo neoplazmos dydžio).
Pacientams, turintiems eunuchoidinio tipo gigantizmą, gydymas skirtas sustabdyti tolesnį skeleto augimą ir pašalinti seksualinį infantilizmą, kuriam taikoma hormoninė terapija.
Esant daliniam gigantizmui, ortopedinė korekcija gali būti atliekama plastinės operacijos būdu.
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Moterims gigantizmą gali komplikuoti pirminė amenorėja, ankstyvas mėnesinių nutraukimas, nevaisingumas, vyrams - hipogonadizmas, erekcijos sutrikimai.
Be to, pacientams, sergantiems gigantizmu, dažnai išsivysto hipo- ar hipertiroidizmas, cukrinis diabetas ar insipidus, arterinė hipertenzija, širdies nepakankamumas, miokardo distrofija, degeneraciniai kepenų parenchimos pokyčiai, plaučių emfizema, raumenų silpnumas, astenija. Padidėja gerybinių ir piktybinių navikų išsivystymo rizika.
Prognozė
Laiku diagnozavus ir tinkamai parinkus terapiją, gyvenimo prognozė yra gana palanki, tačiau sumažėja darbingumas ir pacientų gyvenimo trukmė. Dažniausia gigantizmu sergančių pacientų mirties priežastis yra širdies ir kraujagyslių nepakankamumas.
Prevencija
Neįmanoma užkirsti kelio gigantizmo atsiradimui. Laiku tinkamas gydymas gali užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi pacientams, sergantiems gigantizmu.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Anna Aksenova Medicinos žurnalistė Apie autorių
Išsilavinimas: 2004–2007 m. „Pirmojo Kijevo medicinos koledžo“specialybė „Laboratorinė diagnostika“.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
