Išsėtinė mieloma
Straipsnio turinys:
- Priežastys ir rizikos veiksniai
-
Formos
Rentgeno formos
- Ligos stadijos
- Mielomos simptomai
- Daugybinės mielomos diagnozė
-
Mielomos gydymas
- Antineoplastinis gydymas
- Palaikomasis gydymas
- Galimos komplikacijos ir pasekmės
- Prognozė
- Prevencija
- Vaizdo įrašas
Išsėtinė mieloma yra kraujo vėžio rūšis, piktybinė plazmos ląstelių transformacija (diferencijuoti B-limfocitai, leukocitų potipis, kurie yra imuninės sistemos dalis ir sintetina antikūnus, kurie padeda organizmui kovoti su infekcijomis). Paprastai kaulų čiulpai gamina plazmos ląsteles (plazmos ląsteles) ir B-limfocitus tiek, kiek reikia organizmui. Tam tikru momentu šis procesas nepavyksta, ir vietoj įprastų ląstelių pradeda gamintis netipinės (naviko) plazmos ląstelės, kurios palaipsniui pakeičia normalias kaulų čiulpų ląsteles. Vietoj antikūnų šios ląstelės gamina paraproteinus - baltymus, kurie pažeidžia inkstų audinį.
Mielomai būdingi keli pažeidimai, pirmiausia plokšti kaulai, įskaitant kaukolės kaulus
Daugybiniai naviko židiniai atsiranda mielomoje, pirmiausia kaulų čiulpuose, bet ir kauluose (dažnai plokšti, pavyzdžiui, kaukolės kaulai ir šonkauliai, bet vamzdiniai kaulai, ypač šlaunikaulis, taip pat gali būti pažeisti), limfmazgiuose ir kituose organuose. Pažeidimų daugybė atsiranda dėl kito mielomos ligos pavadinimo - daugybinės mielomos. Kadangi naviko ląstelės gamina paraproteiną, kuris liga nurodo paraproteineminę hemoblastozę, piktybines imunoproliferacines ligas.
Iš esmės mieloma yra jautrūs pagyvenę žmonės - 70 metų ir vyresni, nors kartais serga ir jaunesni nei 40 metų žmonės, vyrai yra šiek tiek labiau linkę nei moterys (sergančių vyrų ir moterų santykis yra 1,4: 1). Dėl nežinomos priežasties ši liga „Negroid“rasės žmonėms pasireiškia du kartus dažniau nei bet kuri kita.
Sinonimai: išsėtinė mieloma (MM), plazmacitoma, Rustitsky-Kalera liga (pavadinta mokslininkų, pirmą kartą aprašiusių ligą, vardu).
Mielomos kodas pagal TLK 10 - C90 (daugybinė mieloma ir piktybiniai plazmos ląstelių navikai).
Priežastys ir rizikos veiksniai
Plazmos ląstelių piktybiškumo priežastis nenustatyta. Spėjama, kad yra genetinis polinkis. Virusinės infekcijos, jonizuojančioji spinduliuotė (įskaitant spindulinę terapiją), kancerogenai, citostatiniai vaistai (chemoterapija), lėtinis apsinuodijimas gali veikti kaip mutageniniai veiksniai. 10% monoklonine gammopatija sergančių žmonių ji virsta mieloma.
Į predisponuojančius veiksnius įeina viskas, kas turi slopinantį poveikį imuninei sistemai: nutukimas, žalingi įpročiai, nesveikas gyvenimo būdas, nestabilus stresas ir kt.
Formos
Yra kelios MM klasifikacijos.
Pagal klinikinius pasireiškimus:
- simptominis;
- besimptomiai (rūkantys);
- nenustatytos reikšmės monokloninė gammopatija (MGUS).
Ląstelių sudėtis:
- flamocitinis;
- plazmablastinis;
- polimorfinė ląstelė;
- maža celė.
Priklausomai nuo židinių paplitimo:
- židinio;
- difuzinis židinys;
- difuzinis.
Priklausomai nuo gaminamo paraproteino tipo:
- G-mieloma (75% visų atvejų);
- Mieloma;
- D-mieloma;
- E-mieloma;
- Bence-Jones mieloma;
- M-mieloma;
- neslepiantis (paskutinės dvi yra retos formos).
Su srautu:
- lėtai progresuoja;
- greitai progresuoja.
Rentgeno formos
Pasak Reinbergo:
- daugialypis židinys;
- difuzinis porotinis;
- izoliuotas.
Pasak Lembergo:
- židinio;
- mazgus;
- Tinklelis;
- osteolitikas;
- osteoporozė;
- sumaišytas.
Ligos stadijos
Išsėtinės mielomos eigoje yra trys etapai:
- Pradinis.
- Išsiplėtė.
- Terminalas.
Jiems nustatyti yra keli kriterijai.
Tarptautinė vertinimo sistema (TKS) yra orientuota į beta-2 mikroglobulino (β2M) ir serumo albumino kiekį:
- β2M <3,5 mg / l, albuminas ≥ 3,5 g / dL.
- β2M <3,5 mg / l, albuminas <3,5 g / dl; arba β2M 3,5–5,5 mg / l, albuminas neturi reikšmės.
- β2M ≥ 5,5 mg / l.
TKS sistemoje yra daugybė apribojimų, susijusių su tuo, kad kai kuriais atvejais albumino ir beta-2 mikroglobulino kiekis gali pasikeisti veikiamas gretutinių ligų, pavyzdžiui, cukrinio diabeto. Todėl šią pakopos sistemą rekomenduojama susieti su klinikine „Dury - Salmon“klasifikacija (B. Durie, S. Salmon), pagal kurią etapai apibrėžiami taip:
- Hemoglobinas> 100 g / l; kraujo kalcis yra norma; serumo paraproteinas <50 g / l IgG arba <30 IgA; Bens-Joneso baltymo (imunoglobulino lengvųjų grandinių) išsiskyrimas su šlapimu <4 g / parą; viena plazmacitoma ar osteoporozė, arba abiejų nebuvimas (norint nustatyti I stadiją, turi būti įvykdyti visi aukščiau išvardyti kriterijai).
- Kriterijai, neatitinkantys nei I, nei III etapo.
- Hemoglobinas 120 mg / l; serumo paraproteinas> 70 g / l IgG ir> 50 g / l IgA; šlapimo išsiskyrimas su Bens-Jones baltymu> 12 g per parą; trys ar daugiau osteolizės židinių (norint nustatyti III stadiją, pakanka atitikti tik vieną iš išvardytų kriterijų).
Kiekvienas iš trijų „Dury-Salmon“klasifikacijos etapų yra suskirstytas į A ir B posistemes, atsižvelgiant į kreatinino kiekį serume, kuris yra inkstų funkcijos rodiklis:
- Kreatininas <2 g / dL (<177 μmol / L).
- Kreatininas> 2 g / dL (> 177 μmol / L).
Mielomos simptomai
Kol nepasireiškė pirmieji simptomai, liga ilgą laiką besimptomiškai progresuoja (šis laikotarpis gali būti nuo 5 iki 15 metų). Šiuo metu atliekant kraujo tyrimą galima nustatyti aukštą ROE, paraproteinemiją, o atliekant šlapimo tyrimą - proteinuriją. Bet kadangi plazmos ląstelių skaičius kaulų čiulpuose nėra padidėjęs, diagnozės nustatyti negalima.
Pažengusiai stadijai būdingas simptomų atsiradimas ir augimas, kuris pasireiškia daugybe sindromų, kurie skirtingiems pacientams yra skirtingo sunkumo.
| Sindromas | apibūdinimas |
| Kaulų pažeidimas | Simptomai siejami tiek su židininiu plazmos ląstelių navikų augimu kaulų navikų pavidalu, tiek su tuo, kad plazmos ląstelės sintetina medžiagas, kurios skatina lizę, t. Pirmiausia kenčia plokšti kaulai (dubens, kaukolės, pečių ašmenys, šonkauliai, stuburas) kaulai, rečiau - vamzdiniai kaulai (šlaunikaulis, žastikaulis). Dėl to kauluose yra stiprus skausmas, kurį sustiprina slėgis, judėjimo metu atsiranda patologinių (ne dėl traumos) kaulų lūžių, kaulų deformacijų. |
| Hematopoetinės sistemos pažeidimas | Leukopenija, trombocitopenija, plazmos ląstelės periferiniame kraujyje, padidėjęs ROE, mielogramos kiekis plazmos ląstelėse> 15% (kai kuriose MM formose mielogramoje anomalijų gali nebūti). |
| Baltymų patologijos sindromas | Ją sukelia paraproteinų (patologinių imunoglobulinų arba Bens-Joneso baltymų) perprodukcija, kurią lydi hiperproteinemija (pasireiškianti troškuliu, sausa oda ir gleivinėmis), proteinurija, šaltų antikūnų atsiradimas (pasireiškiantis šalta alergija, akrocianoze, trofiniais galūnių sutrikimais), amiloidas kūno dalys, kuriose įvyko amiloido nusėdimas, padidėjo lūpos ir liežuvis). |
| Mielomos nefropatija | Jis pastebimas 80% pacientų, sergančių MM, būdingas lėtinio inkstų nepakankamumo išsivystymas, kuris pasireiškia silpnumu, pykinimu, sumažėjusiu apetitu ir svorio kritimu. Edema, ascitas, hipertenzija (vienas iš diagnostinių požymių) nėra būdingi. |
| Visceralinis sindromas | Dėl naviko plazmos ląstelių infiltracijos visuose vidaus organuose išsivysto būdingi simptomai, išsivysto kepenų, blužnies (dažniau), virškinamojo trakto, pleuros (rečiau) pažeidimai. |
| Antrinis imunodeficitas | Imlumas infekcijoms, dažnos kvėpavimo takų virusinės ligos yra sunkios, dažnai komplikuojamos pridėjus bakterinę infekciją, infekcinės ir uždegiminės šlapimo takų, juostinės pūslelinės, grybelinės infekcijos nėra retos. |
| Padidėjęs kraujo klampumas | Jai būdinga sutrikusi mikrocirkuliacija, kuri pasireiškia regėjimo pablogėjimu, raumenų silpnumu, galvos skausmu, trofinių odos pažeidimų išsivystymu, tromboze. Jis pastebimas 10% pacientų, sergančių MM. |
| Hemoraginis sindromas | Jis išsivysto sumažėjus trombocitų funkcionalumui ir kraujo krešėjimo faktorių aktyvumui. Pasireiškia kraujuojančiomis dantenomis, kraujavimais iš nosies, daugybinėmis hematomomis. |
| Neurologinis sindromas | Ją sukelia dura mater plazmos ląstelių infiltracija, kaukolės ir slankstelių kaulų deformacija, nervinių kamienų suspaudimas navikais. Tai pasireiškia kaip periferinė neuropatija, raumenų silpnumas, visų tipų jautrumo pablogėjimas, parestezijos, sausgyslių refleksų sumažėjimas ir kiti simptomai, atsižvelgiant į pažeidimo plotą. |
| Hiperkalcemija | Tai sukelia kalcio išplovimas iš kaulinio audinio dėl lizės. Tai pasireiškia pykinimu, vėmimu, mieguistumu, sąmonės sutrikimais, orientacijos praradimu. |
Galutinei stadijai būdingas esamų simptomų paūmėjimas, greitas kaulų sunaikinimas, navikų dauginimasis į kaimyninius audinius, didėjantis inkstų nepakankamumas, sunki anemija ir infekcinės komplikacijos.
Daugybinės mielomos diagnozė
Pagrindiniai daugybinės mielomos požymiai yra kaulų čiulpų plazmacitozė (> 10%), osteolizės židiniai, M gradientas (monokloninis baltymas) arba Bence-Jones baltymas serume ar šlapime. Būtent pagal šiuos požymius atliekama diagnostinė paieška įtariant ligą, o diagnozei pakanka nustatyti plazmacitozę ir M gradientą (arba Benso-Joneso baltymą), neatsižvelgiant į kaulų pokyčių buvimą.
Su daugybine mieloma kaulų čiulpuose randamas perteklinis plazmos ląstelių kiekis
Taikomi šie diagnostikos metodai:
- Kaukolės, krūtinės, dubens, stuburo, pečių juostos, žastikaulio ir šlaunikaulio rentgenograma.
- Spiralinė kompiuterinė tomografija.
- Magnetinio rezonanso tomografija.
- Pozitronų emisijos tomografija.
- Kaulų čiulpų aspiracijos biopsija mielogramai nustatyti.
- Laboratorinė kraujo ir šlapimo analizė.
- Citogenetiniai tyrimai.
Daugybinės mielomos kaulų ir ekstrazės pažeidimai sutrumpintai vadinami CRAB:
- C - kalcis (kalcis) - hiperkalcemija, Ca kiekis> 2,75;
- R - inkstai (inkstai) - sutrikusi inkstų funkcija, kreatinino koncentracija serume> 2 mg / dL;
- A - mažakraujystė (mažakraujystė) - normocitinė ir normochrominė, hemoglobinas <100 g / l;
- В - Kaulas (kaulas) - osteolizės židiniai, patologiniai lūžiai, osteopenija ir kt.
Diferencinė diagnozė atliekama su šiomis patologijomis:
- kitos monokloninės gammopatijos;
- polikloninė hipergammaglobulinemija;
- reaktyvioji polikloninė plazmacitozė;
- kaulų metastazės.
Mielomos gydymas
Išsėtinė mieloma yra neišgydoma, tačiau tinkamas gydymas leidžia pasiekti stabilią remisiją ir išlaikyti ją ilgą laiką.
Terapija atliekama dviem kryptimis: priešnavikinė (etiotropinė) ir palaikomoji (simptominė).
Antineoplastinis gydymas
Jis skiriamas atsižvelgiant į paciento amžių ir gretutinių ligų buvimą. Jaunesniems nei 70 metų ar vyresniems nei 70 metų pacientams, kuriems nėra gretutinės patologijos, skiriami 4-6 polichemoterapijos ciklai, po kurių mobilizuojasi kraujodaros ląstelės, o po to atliekama didelė chemoterapijos dozė (mieloabliacija), po to atliekama palaikomoji autologinių kamieninių ląstelių transplantacija. Ateityje, praėjus 3-4 mėnesiams, svarstoma dar kelių polichemoterapijos ar kito kamieninių ląstelių autotransplantacijos kursų tikslingumas.
Pacientams, kuriems yra kontraindikacijų tokiam gydymui (vyresniems nei 70 metų pacientams, kuriems yra gretutinė patologija), skiriama polichemoterapija.
Palaikomasis gydymas
Atliekama šiose srityse:
- inkstų disfunkcijos gydymas;
- osteolizės slopinimas;
- hiperkalcemijos pašalinimas;
- didelio kraujo klampumo sindromo gydymas;
- mažakraujystės gydymas;
- skausmo sindromo malšinimas;
- antitrombozinė terapija;
- infekcijos prevencija.
Asimptominės daugybinės mielomos formos gydymas nereikalingas, pakanka medicininės priežiūros.
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Daugybinė mieloma gali virsti ūmine plazmablastine leukemija arba limfosarkoma.
Prognozė
Atsižvelgiant į mielomos formą ir jautrumą gydymui, 5 metų išgyvenamumą galima pasiekti 40–80% pacientų. Nepalankūs prognostiniai veiksniai yra recidyvai; po kiekvieno atkryčio sunkiau pasiekti remisiją. Mirtis daugeliu atvejų įvyksta dėl sunkių infekcinių komplikacijų.
Prevencija
Daugybinės mielomos profilaktika yra vengti kontakto su kancerogenais ir toksiškomis medžiagomis bei palaikyti sveiką gyvenimo būdą.
Vaizdo įrašas
Siūlome peržiūrėti vaizdo įrašą straipsnio tema.
Anna Kozlova Medicinos žurnalistė Apie autorių
Išsilavinimas: Rostovo valstybinis medicinos universitetas, specialybė „Bendra medicina“.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
