Aplastinė Anemija: Simptomai, Diagnozė, Gydymas, Prognozė, Priežastys

2024 Autorius: Rachel Wainwright | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-15 07:40

Aplastinė anemija

Straipsnio turinys:

1. Priežastys ir rizikos veiksniai
2. Ligos formos
3. Simptomai
4. Diagnostika
5. Gydymas
6. Galimos komplikacijos ir pasekmės
7. Prognozė

Aplastinė anemija yra hematologinė liga, kuriai būdinga pancitopenija (sumažėja visų kraujo kūnelių kiekis), smarkiai slopina kraujodaros gemalus ir riebalinė raudonųjų kaulų čiulpų degeneracija.

Pirmasis išsamus patologijos aprašymas priklauso P. Ehrlichui (1888), kuris visiškai suformulavo 21 metų paciento aplazinės anemijos morfologinius ir klinikinius požymius.

Aplastinei anemijai būdinga visų fermentų elementų kiekio sumažėjimas kraujyje

Liga yra labai reta (vidutinis dažnis yra 1: 300 000–1: 500 000). Ji gali debiutuoti vienodai tikėtina bet kuriame amžiuje, tačiau yra dvi dažnumo viršūnės: sulaukus 10–25 metų ir po 60 metų. Moterys dažniau serga aplastine anemija.

Sinonimai: hemoraginė aleukija, panmyeloftis, maistinė-toksinė aleukija.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Maždaug pusėje pacientų priežasties nustatyti negalima. Šiuo atveju jie kalba apie idiopatinę (kriptogeninę) aplastinę anemiją.

Šiuo metu yra žinomi šie veiksniai, kurie sukelia ligos vystymąsi:

• terapija tam tikrais vaistais (piramidono ir pirazolono dariniai, levomicetinas, sulfonamidai, citostatikai, imunosupresantai, aukso preparatai, antitiroidiniai vaistai, analginas, indometacinas, prieštraukuliniai vaistai);
• jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis;
• ilgalaikis pramoninis kontaktas su aromatiniais angliavandeniliais (pavyzdžiui, benzenu), dažais ir lakais, pesticidais, chloro organiniais junginiais;
• sunkiųjų metalų (gyvsidabrio, sidabro, vario, cinko, bismuto, švino) druskų kaupimasis audiniuose;
• imuninės ligos („transplantato prieš šeimininką“simptomų kompleksas, eozinofilinis fascitas, timoma ir užkrūčio liauka);
• ankstesnės infekcinės ir uždegiminės ligos (gripas, hepatitas, citomegaloviruso infekcija, AIDS, sepsis, tuberkuliozė, bruceliozė, leišmaniozė ir kt.).

Pagrindinės aplastinės anemijos priežastys

Galimą polinkį sukeliantį genetinį defektą, dėl kurio išsivysto aplazinė anemija, rodo faktas, kad pacientams dažniau pasitaiko HLA-DR2 antigenų, o pacientų tėvams DR antigeno aptikimo dažnis yra didesnis nei tikėtasi. Vaikams, sergantiems sunkia aplastine anemija, buvo nustatytas labai reikšmingas HLA-DPw3 antigeno dažnio padidėjimas.

Veikiant šiems veiksniams, organizme suveikia patologinių reakcijų kaskada:

• hematopoetinės kamieninės ląstelės pažeidimas, visų rūšių kraujo ląstelių susidarymo šaltinis;
• kraujodaros kamieninių ląstelių mikroaplinkos pažeidimas, dėl kurio pablogėja jos funkcijų pažeidimas;
• imuniteto slopinimas;
• medžiagų apykaitos sutrikimai ir pradėta programuota kraujo kamieninių ląstelių mirtis;
• sutrumpindamas eritrocitų gyvenimą.

Ligos formos

Yra paveldimos ir įgytos ligos formos.

Paveldimos formos:

• paveldima hipoplastinė anemija su trijų kraujodaros mikrobų nugalėjimu - esant įgimtoms apsigimimams (Fanconi anemija) ir be jų (Estreno-Dameseko anemija);
• paveldima dalinė anemija su selektyviu eritropoezės pažeidimu (Joseph - Blackfen - Diamond anemija);
• įgimta diskeratozė.

Įgytos formos:

• įgijo mažakraujystę nugalėjus visus tris kraujodaros daigus - ūminį, poūmį, lėtinį;
• įgyta dalinė anemija su selektyviu eritropoezės pažeidimu yra idiopatinė (Ehrlicho forma) ir žinomos etiologijos.

Pagal proceso sunkumą aplastinė anemija yra:

• nesunkus (granulocitai - 2,0 x 10 ⁹ / l, trombocitų - mažiau nei 50 x 10 ⁹ / l, vidutiniškai sumažėja kaulų čiulpų ląstelumas);
• sunkus (granulocitų - mažiau nei 0,5 x 10 ⁹ / l, trombocitų - mažiau nei 20 x 10 ⁹ / l, retikulocitų - mažiau nei 1%, dalinės raudonųjų kaulų čiulpų aplazijos);
• labai sunkus (granulocitų - mažiau nei 0,2 x 10 ⁹ / l, trombocitų - mažiau nei 20 x 10 ⁹ / l, visiška raudonųjų kaulų čiulpų riebalų degeneracija).

Pagal imuninių veiksnių vaidmenį išskiriamos šios formos:

• imuninis;
• ne imuninis.

Taip pat aplastinė anemija išsivysto su hemoliziniu sindromu ir be jo.

Simptomai

Visi aplazinės anemijos simptomai sujungiami į 3 pagrindines sindromų grupes: anemijos sindromą, hemoraginį sindromą, infekcinių komplikacijų sindromą.

Anemijos sindromui būdinga:

• stiprus bendras silpnumas;
• greitas nuovargis;
• nepakantumas įprastai fizinei veiklai;
• dusulys ir tachikardija su vidutiniu krūviu, sunkiais atvejais - ramybės būsenoje, pasikeitus kūno padėčiai;
• galvos skausmas, galvos svaigimas, alpimo epizodai;
• triukšmas, spengimas ausyse;
• „pasenusios galvos“jausmas;
• mirksinčios „musės“, dėmės, spalvotos juostos prieš akis;
• susiuvimo skausmai širdyje;
• sumažėjusi koncentracija;
• „miego - budrumo“režimo pažeidimas (mieguistumas dieną, nemiga naktį).

Objektyviai, tiriant pacientus, nustatomas odos ir matomų gleivinių blyškumas, prislopinti širdies garsai, padidėjęs širdies ritmas ir sumažėjęs kraujospūdis.

Hemoraginis sindromas pasireiškia:

• įvairaus dydžio hematomos (mėlynės) ir taškiniai kraujavimai, atsirandantys ant odos ir gleivinių po nedidelio poveikio ar savaime, be jokios priežasties;
• kraujavimas iš dantenų;
• kraujavimas iš nosies;
• moterims - gimdos tarpmenstruacinis kraujavimas, užsitęsusios gausios mėnesinės;
• rausvas šlapimo dažymas;
• kraujo pėdsakų išmatose nustatymas;
• galimas didžiulis kraujavimas iš virškinimo trakto;
• kraujavimas į sklerą ir dugną;
• kraujavimai smegenyse ir jų membranose;
• plaučių kraujavimas.

Vienas iš aplastinės anemijos simptomų yra savaime atsirandančios kūno mėlynės

Objektyvus hemoraginio sindromo patvirtinimas - taškiniai kraujavimai ir mėlynės ant odos ir gleivinės, daugybinės hematomos skirtingose stadijose (nuo violetinės-violetinės iki geltonos).

Infekcinės komplikacijos pasireiškia besivystančia pneumonija, pielonefritu, furunkuloze, abscesais ar infiltratais po injekcijos, sunkiais atvejais - sepsiu.

Diagnostika

Norėdami nustatyti diagnozę, jums reikia:

• bendras kraujo tyrimas (normochrominė anemija nustatoma taikant LC - 0,9, retikulocitų, granulocitų skaičiaus sumažėjimas, santykinai nedidelis limfocitų skaičiaus padidėjimas, reikšmingas trombocitų skaičiaus sumažėjimas, ESR padidėjimas iki 30–90 mm / h);
• raudonųjų kaulų čiulpų tyrimas (mielokariocitai - mažiau nei 50 x 10 ⁹ / l 50–250 x 10 ⁹ / l greičiu, megakariocitai - 0 50–150 1 μl greičiu, leuko-eritroblastinis santykis - 5: 1–6: 1 greičiu 3: 1 arba 4: 1);
• klubinės žarnos trepanobiopsija (nustatyta raudonųjų kaulų čiulpų riebalinė degeneracija);
• kraujo serumo geležies analizė (padidėjimas iki 60 μmol / l greičiu iki 28);
• kaulų čiulpų nuskaitymas naudojant Tx99 (atskleidžiamas reikšmingas kaulų čiulpų aktyvumo sumažėjimas stubure, plokščiuose kauluose, vamzdinių kaulų galvose).

"Aplastinės anemijos" diagnozė pagrįsta objektyvaus tyrimo ir laboratorinių tyrimų duomenimis:

• su triguba citopenija - anemija (hemoglobinas mažesnis nei 110 g / l), granulocitopenija (granulocitai mažiau nei 2,0 x 10 ⁹ / l), trombocitopenija (trombocitai mažiau nei 100,0 x 10 ⁹ / l);
• sumažėjus kaulų čiulpų ląsteliškumui kartu su megakariocitų nebuvimu pagal kaulų čiulpų punkcijos tyrimo rezultatus;
• su kaulų čiulpų aplazija klubinės žarnos biopsijoje, vyrauja geltonos kaulų čiulpai.

Gydymas

Pagrindinis gydymo metodas yra užprogramuota imunosupresinė terapija anti-limfocitiniu (antitimocitiniu) globulinu, ciklosporinu A.

Palaikomoji papildoma terapija:

• eritrocitų masės perpylimas;
• šviežios šaldytos plazmos perpylimas;
• trombocitų donorų koncentrato įvedimas;
• desensibilizuojantys vaistai;
• antibiotikų terapija infekcinių komplikacijų atveju.

Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas skiriamas kaip palaikomoji aplazinės anemijos terapija

Jei neveiksminga, atliekama limfocitaferezė, splenektomija ir kaulų čiulpų transplantacija.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Aplastinę anemiją gali komplikuoti:

• sunkus gyvybei pavojingas kraujavimas;
• bakterinis endokarditas;
• sepsis;
• širdies nepakankamumas;
• inkstų nepakankamumas;
• atmetimo reakcija transplantuojant kaulus.

Prognozė

Imunosupresinės terapijos fone prognozė žymiai pagerėjo: remisija pasiekiama maždaug 50% pacientų. Nepaisant to, pacientų, sergančių sunkia aplastine anemija, išgyvenamumas išlieka žemas: 5 metus išgyvena tik 70–80% pacientų. Vaikų prognozė yra palankesnė.

Olesya Smolnyakova Terapija, klinikinė farmakologija ir farmakoterapija Apie autorių

Išsilavinimas: aukštasis, 2004 m. (GOU VPO „Kursko valstybinis medicinos universitetas“), specialybė „Bendroji medicina“, kvalifikacija „Daktaras“. 2008–2012 m - KSMU Klinikinės farmakologijos katedros aspirantas, medicinos mokslų kandidatas (2013 m. Specialybė „Farmakologija, klinikinė farmakologija“). 2014–2015 m - profesinis perkvalifikavimas, specialybė „Vadyba švietime“, FSBEI HPE „KSU“.

Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!