Mioklonusas

2024 Autorius: Rachel Wainwright | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-15 07:40

Mioklonusas yra konvulsinis pasikartojantis didelių raumenų grupių trūkčiojimas. Būklę galima stebėti normaliai, kai užmiega, stiprus išgąstis. Jei ligos priežastis yra smegenų žievės pažeidimas, tada įprasta kalbėti apie žievės mioklonusą (mioklonusą). Ši liga yra hiperkinezės rūšis. Žievės mioklonui būdingas ypač greitas priepuolis. Pacientai staigų raumens susitraukimą apibūdina kaip „elektros šoką“. Mioklonui vystytis prisideda daugybė patologinių priežasčių. Įgyti miokloniniai priepuoliai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Suaugusiesiems jie dažnai pasireiškia kartu su medžiagų apykaitos sutrikimais. Pavyzdžiui, mioklonusas registruojamas su uremija, ketoacidoze, hiperosmoline koma, pieno rūgšties acidoze, hipoksija. Šiomis sąlygomis smegenų žievę pažeidžia toksinės medžiagų apykaitos produktų (azoto bazių, ketoninių kūnų) koncentracijos. Naujagimiams miokloniniai priepuoliai yra gana dažni ir yra susiję su neurodegeneracinėmis ligomis (Alperso liga, Tay-Sachso liga). Mioklonusas gali atsirasti kaip pirminės generalizuotos epilepsijos variantas ir tapti jaunatvinės miokloninės epilepsijos ar nebuvimo su miokloniniu komponentu pasireiškimu. Taip pat, progresuojant įvairioms neurologinėms ligoms, gali trūkčioti didelės raumenų grupės. Dažniausiai žievinis mioklonusas pastebimas difuziniu smegenų pažeidimu, ypač kai procese dalyvauja pilkoji medžiaga. Tokie smegenų žievės pažeidimai atsiranda sergant ligomis (hemochromatozė, amiloidozė,leukodistrofija ir kiti) ir infekciniai procesai (Kozhevnikovskaya epilepsija progresuojančios erkinio encefalito formos ir kitų fone).

Mioklonijos diferencinė diagnozė

Diferencinė žievės mioklonijos diagnozė yra būtina su drebuliu, tiku, tetanija ir židinio motorikos priepuoliais.

Ligos simptomai

Topiramatas naudojamas mioklonijai gydyti

Mioklonijos simptomai yra trumpi, nevalingi raumenų susitraukimai, staiga atsirandantys įvairiose kūno vietose. Pagal skirtingų raumenų grupių dalyvavimo procese laipsnį mioklonusas yra apibendrintas, regioninis ir lokalus. Lokalizuotas mioklonusas dažnai pasireiškia greitu veido, liežuvio ir minkštojo gomurio raumenų susitraukimu. Gali pasireikšti kalbos (artikuliacijos) sutrikimai. Generalizuoti traukuliai apima kelias raumenų grupes vienu metu. Su medžiagų apykaitos sutrikimais (uremija, hipoksija) procese dalyvauja dauguma raumenų. Dažniausiai nevalingi susitraukimai atsiranda kamieno, šlaunies, peties, veido raumenyse. Kartais spazmas perima diafragmą. Kaip ir visa hiperkinezė, mioklonija didėja kartu su emocine patirtimi. Sapne simptomų dažniausiai nėra.

Mioklonijos diagnozė

Mioklonijos diagnozė grindžiama gydytojo pastebėtu trumpalaikiu raumenų trūkčiojimu arba paciento aprašymu. Diagnozei patikslinti atliekama elektroencefalografija. Norint nustatyti priepuolių priežastį, būtina atlikti kraujo tyrimą - nustatyti kreatinino ir šlapalo kiekį kraujyje, cukraus kiekį kraujyje ir kai kuriuos kitus rodiklius. Taip pat parodytos vaizdavimo technologijos - kaukolės rentgeno spinduliai, kompiuterinis arba smegenų magnetinio rezonanso tyrimas. Šios ligos tyrimą turėtų atlikti neurologas. Kai kuriais atvejais diagnozei patikslinti gali tekti paguldyti į neurologinę ligoninę.

Mioklonijos gydymas

Mioklonijos gydymas priklauso nuo ligos priežasties. Jei mioklonusas yra susijęs su medžiagų apykaitos sutrikimais, tai pirminės ligos korekcija aiškiai pagerina neurologinį vaizdą. Taigi, esant uremijai (padidėjusiam kreatinino ir šlapalo kiekiui kraujyje), reikia aktyviai gydyti inkstų nepakankamumą, įskaitant peritoninę dializę, hemodializę, inkstų transplantaciją. Pirminės generalizuotos epilepsijos su miokloniniais priepuoliais metu veiksmingiausias vaistas yra natrio valproatas. Įvairūs prieštraukuliniai vaistai - topiramatas, lamotriginas, zonisamidas ir levetiracetamas - turi gydomąjį poveikį visoms ligos formoms. Kad poveikis būtų greitas, galima naudoti benzodiazepinus.

Ligos prognozė

Ligos prognozė priklauso nuo mioklonuso etiologijos. Labiausiai nepalanki mioklonijos prognozė yra susijusi su generalizuota neurodegeneracine liga.

„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:

Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!