Smegenų lašinimas
Straipsnio turinys:
- Priežastys
- Formos
- Simptomai
- Kūdikių smegenų lašelių eigos ypatumai
- Diagnostika
- Gydymas
- Prevencija
- Pasekmės ir komplikacijos
Smegenų lašai yra progresuojanti patologinė būklė, kuriai būdingas didelis smegenų skysčio (smegenų skysčio) kaupimasis skilveliuose, cisternose ir subarachnoidinėje erdvėje. Dekompensuota smegenų lašinė kartu su smegenų struktūrų suspaudimu ir nuolatiniu intrakranijinio slėgio padidėjimu gali sukelti sunkų neurologinį deficitą ir sunkią paciento negalią.
Išorinis naujagimio smegenų lašėjimo požymis
Priežastys
Paprastai smegenų skystis susidaro skilvelių choroidiniuose rezginiuose, palaipsniui pereinantis į smegenų ir nugaros smegenų subarachnoidinę erdvę. Vėliau dalis smegenų skysčio patenka į stuburo kanalą, dalis absorbuojama į kraują, o likęs kiekis grįžta į skilvelio sistemą. Smegenų lašinimas yra vieno ar daugiau smegenų skysčio gamybos sistemos elementų sutrikimo pasekmė:
- per didelis smegenų skysčio išsiskyrimas;
- smegenų skysčio srauto pažeidimas skilvelio sistemos viduje;
- smegenų skysčio absorbcijos pažeidimas.
Remiantis statistika, smegenų lašai dažniausiai diagnozuojami naujagimiams ir kūdikiams per pirmuosius tris gyvenimo mėnesius. Patologijos plitimas yra 1: 500. Įgimta hidrocefalija atsiranda dėl įvairių priežasčių:
- infekcinės ligos, kurias motina pernešė nėštumo metu: toksoplazmozė, citomegalovirusinė infekcija, sifilis, kiaulytė, raudonukė, pirminė herpeso viruso infekcija;
- centrinės nervų sistemos ir smegenų indų apsigimimai ir anomalijos;
- gimimo trauma, lydima kraujavimo iš skilvelio sistemos ar subarachnoidinės erdvės ir potrauminio meningito;
- įgimti navikai ir smegenų cistos.
Nėštumo metu moters perduotos infekcinės ligos gali sukelti naujagimio smegenų lašą
Tam tikromis aplinkybėmis smegenų lašai gali išsivystyti vyresniems vaikams ir suaugusiesiems. Išprovokuojantys veiksniai apima:
- uždegiminiai procesai smegenyse ir jų membranose;
- lėtinės infekcinės ligos;
- parazitų pakenkimas smegenų medžiagai;
- sunkus apsinuodijimas;
- neoplazmos ir metastazės smegenyse;
- trauminis smegenų pažeidimas;
- neurosarkoidozė;
- smegenų kraujagyslių apsigimimai;
- kraujavimai skilvelio sistemoje ir subarachnoidinėje erdvėje.
Statistiniai tyrimai atskleidžia tiesioginį ryšį tarp suaugusiųjų smegenų lašelių ir hipertenzijos, kaklo stuburo degeneracinių-distrofinių patologijų, piktnaudžiavimo alkoholiu, rūkymo ir sklerozinių pokyčių smegenų arterijose.
Esant nervinio audinio atrofijai, dažnai išsivysto pakaitinė hidrocefalija - užpildant laisvą kaukolės erdvę skysčiu.
Formos
Šakota daugiapakopė organinių smegenų pažeidimų formų klasifikacija hidrocefalijoje priklauso nuo daugelio parametrų, įskaitant patogenezės specifiką, CSF kaupimosi vietą, eigos sunkumą ir progresavimo greitį.
Remiantis smegenų skysčio cirkuliacijos pažeidimų pobūdžiu, yra trys smegenų lašelių kategorijos:
- atviras arba bendraujantis - būdingas sunkus smegenų skysčio absorbavimas į kraują, nesant kliūčių smegenų skysčiui, ir nuolatinis kompensacinis intrakranijinio slėgio padidėjimas, dėl kurio plečiasi smegenų skysčiai ir palaipsniui retėja nervinis audinys;
- hipersekretorinė - atsiranda perteklinio smegenų skysčio skysčio gamybos fone;
- uždaras, obstrukcinis ar okliuzinis - dėl intraventrikulinės sistemos cirkuliacijos pažeidimo dėl kliūčių, ribojančių smegenų skysčio judėjimą iš skilvelių į cisternas ir subarachnoidines erdves.
Okliuzinė hidrocefalija rentgeno nuotraukoje
Priklausomai nuo smegenų skysčio nutekėjimo kliūties lokalizacijos, uždaras smegenų lašelis pasireiškia įvairiai. Taigi, kai viena iš Monroe skylių užsikrečia, išsivysto vieno skilvelio lašai; abiejų angų sutapimas lemia abiejų šoninių skilvelių hidrocefalijos vystymąsi. Susiaurėjus smegenų akveduktui, trečiojo skilvelio lašelis prisijungia prie šoninių skilvelių pažeidimo. Užblokavus „Magendie“ir „Lyushka“angas, likvoras kaupiasi visose smegenų skysčio struktūrose.
Savo ruožtu atvira hidrocefalija yra padalinta į vidinę ir išorinę. Esant vidinei smegenų lašai, smegenų skysčio perteklius sulaikomas skilvelių sistemoje, o su išoriniu - subarachnoidinėse erdvėse. Atviras išorinis vaistas paprastai yra pakaitinio pobūdžio.
Hipersekrecinei formai būdingas tuo pačiu metu smegenų skysčio skysčių kaupimasis visose CSF struktūrose.
Priklausomai nuo pasireiškimo laiko, išskiriama pirminė (įgimta) ir antrinė (įgyta) hidrocefalija. Įgimta paprastai atsiranda per pirmuosius tris gyvenimo mėnesius; įgyta - vyresniems nei dvejų metų vaikams ir suaugusiems. Stebint patologinio proceso dinamiką, išskiriama kompensuojama, subkompensuota ir dekompensuota hidrocefalija. Ryškus hipertenzinio-hidrocefalinio sindromo klinikinis vaizdas pastebimas tik esant dekompensuotai eigai.
Įgyta hidrocefalija yra trijų formų:
- ūmus - nuo pirmųjų požymių iki dekompensacijos stadijos praeina 2-3 dienos;
- poūmis - klinikinės apraiškos registruojamos visą mėnesį;
- lėtinis - trunka nuo 3-4 savaičių iki šešių ar daugiau mėnesių.
Remiantis neurologų pastebėjimais, uždaras smegenų lašėjimas paprastai vyksta ūmiai, o lėtinis ir poūmis kursas būdingas atviroms šios patologijos veislėms.
Simptomai
Kompensuota hidrocefalija yra besimptomė ir paciento netrikdo. Dekompensuota smegenų lašinė suaugusiesiems ir vyresniems vaikams būdinga sunkiais neurologiniais simptomais, kuriuos sukelia smegenų suspaudimas ir nuolatinis intrakranijinio slėgio padidėjimas.
Tipiškos intrakranijinės hipertenzijos apraiškos yra:
- galvos skausmas be aiškios lokalizacijos ir sunkumo jausmas galvoje, sustiprėjęs ryte ir gulint;
- spaudžiamas skausmas akyse;
- pykinimas ir vėmimas ryte;
- žagsėjimo priepuoliai;
- tamsūs ratilai po akimis, kuriuos sukelia kapiliarų išsiplėtimas;
- nuolatinis mieguistumas ir nuolatinis žiovulys;
- atminties sutrikimas ir dėmesio koordinavimas;
- greitas nuovargis ir apatija;
- sumažėjęs intelektinis produktyvumas;
- autonominiai sutrikimai: kraujospūdžio kritimas, prakaitavimas, tachikardija ar bradikardija, apsvaigimas.
Vienas iš smegenų lašėjimo simptomų yra galvos skausmas be aiškios lokalizacijos
Būdingas smegenų struktūrų pažeidimo požymis yra vestibulinė ataksija - galvos svaigimo, eisenos netvirtumo, spengimo ausyse ir nistagmo derinys. Uždarius lašelius su sutrikusiu smegenų skysčio nutekėjimu užpakalinėje duobėje, pastebima smegenėlių ataksija - sudėtingas eisenos, judesių koordinavimo ir smulkiosios motorikos pažeidimas. Atvirą hidrocefaliją gali lydėti traukuliai ir kvėpavimo nepakankamumas. Tuo pačiu metu pasireiškia ir kiti neurologiniai simptomai:
- padidėjęs raumenų tonusas ir spastiškos galūnių kontraktūros;
- paralyžius, parezė ir paraparezė;
- hiperkinezė ir tikas;
- vaikščiojimo apraksija;
- visų tipų jautrumo susilpnėjimas ir skausmo slenksčio padidėjimas;
- sumažėjęs regėjimo aštrumas ir klausa;
- egzotropija;
- defokusuotas žvilgsnis;
- besileidžiančios saulės simptomas - akys nuolatos nuleidžiamos žemyn, o iš viršaus matomas platus skleros plotas;
- okulomotoriniai sutrikimai, ypač Greve simptomas - kai akių obuoliai juda į šoną ir žemyn, tarp vyzdžio ir voko matoma juostelė;
- akių vokų nuleidimas;
- neryškus matymas, dvigubas matymas;
- regėjimo lauko susiaurėjimas;
- išsiplėtę vyzdžiai, praradę reakciją į šviesą;
- šlapimo nelaikymas;
- emocinis nestabilumas;
- aštrūs nuotaikos pokyčiai, pradedant euforija, baigiant depresija ir agresija.
Kartais hidrocefalijos palydovai būna medžiagų apykaitos sutrikimai - nutukimas, hipotirozė ir diabeto insipidus.
Kūdikių smegenų lašelių eigos ypatumai
Vaikams iki dvejų metų vyrauja uždaros hidrocefalijos formos, kurias sukelia įgimti centrinės nervų sistemos ir smegenų kraujagyslių defektai. Dažniausios patologijos yra:
- Dandy-Walkerio sindromas - užsikimšusios Magendie ir Lyushka skylės, per kurias smegenų skystis iš skilvelių teka į cisternas ir subarachnoidines erdves;
- Chiari sindromas - perteklinis smegenų tūris, viršijantis kaukolės pajėgumą;
- įgimtas baziliarinis suspaudimas;
- Adamso sindromas - smegenų akveduko susiaurėjimas;
- didžiosios smegenų venos aneurizma.
Vaikų smegenų lašą galima atpažinti pagal būdingą kaukolės formą.
Naujagimių sunkus smegenų lašelis atpažįstamas pagal būdingą kaukolės formą su neproporcingai didele kakta ir iškilusiais antakių keterais. Spartus galvos apimties padidėjimas - 1,5 cm ar daugiau per 30 dienų 2-3 mėnesius iš eilės, išsipūtę fontaneliai, kaukolės kaulų ir galvos plonėjimas, matomų smegenų venų išsiplėtimas ir pulsuojantys iškilimai atvirose kaukolės siūlėse taip pat turėtų įspėti tėvus. Ilgai trunkant dekompensuotą smegenų lašą vaikui iki dvejų metų, pasireiškia smegenų pažeidimo simptomai ir nuolatinis intrakranijinio slėgio padidėjimas:
- uždelstas psichomotorinis vystymasis arba anksčiau įgytų įgūdžių praradimas;
- vienos ar abiejų akių pasislinkimas žemyn;
- dažnas galvos atmetimas;
- raumenų hipertonija;
- blogas apetitas;
- dažnas vėmimas ir regurgitacija;
- pagrobtų nervų parezė;
- Kojų tiesinimo sunkumai;
- traukuliai, drebulys ir hiperkinezė;
- silpnumas ir apatija;
- neurasteniniai sutrikimai: letargija, nenormali letargija, mieguistumas ar nerimas, nuolatinis verksmas ir padidėjęs jaudrumas.
Diagnostika
Neuropatologo tyrimo metu nustatant būdingus požymius, galima įtarti hidrocefaliją. Norėdami patikslinti diagnozę, reikia kreiptis į oftalmologą ir ištirti dugną, kad būtų galima aptikti regos nervo diskų edemą, taip pat smegenų MRT. Pagrindiniai hidrocefalijos MR diagnostikos kriterijai yra šie:
- likvoro kiekio padidėjimas suaugusiesiems nuo 120 iki 150 ml;
- skilvelio indeksas nuo 0,5 ir didesnis;
- periventrikulinė edema.
Užsitęsus smegenų lašelinės eigai, nustatoma rimta smegenų struktūrų žala - padidėja skaitmeniniai įdubimai ir sunaikinama sella turcica.
Pagal indikacijas atliekama smegenų arterijų angiografija.
Smegenų arterijoms diagnozuoti galima atlikti smegenų arterijų angiografiją.
Tikrinant vaikus iki vienerių metų, plačiai taikoma neurosonografija - kaukolės ultragarsas per atvirą fontanelę. Nukrypimų nustatymas yra pagrindas nukreipti vaiką į MRT.
Norint atmesti hidrocefalijos perdiagnozę suaugusiesiems ir vyresniems vaikams, lemiamą reikšmę turi dinamiškas paciento stebėjimas ir MRT kontrolė 6–12 mėnesių, o vaikams iki vienerių metų - periodiški galvos apimties matavimai ir kontrolinė neurosonografija kas 4–6 savaites. Jei progresuojantis KSF struktūrų padidėjimas nepastebimas, diagnozė nėra patvirtinta.
Gydymas
Nesant klinikinių apraiškų, hidrocefalijai gydyti nereikia. Kai atsiranda neurologinio deficito požymių, nurodoma chirurginė intervencija. Endoskopiniai metodai yra auksinis neurochirurgijos standartas. Neurendoskopinių operacijų naudai yra minimali komplikacijų rizika, trumpas pasveikimo laikotarpis, santykinai mažos išlaidos ir nereikia peržiūrėti vaikų gydymo.
Dažniausiai naudojamas metodas yra endoskopinė trečiojo skilvelio dugno ventrikulocisternotomija, atstatanti natūralų smegenų skystį iš skilvelio sistemos į cisternas ir subarachnoidines erdves. Taip pat galima atlikti endoskopinę septostomiją, akveduktoplastiką ir neoplazmų pašalinimą iš skilvelio sistemos. Jei vaikui anksčiau buvo įrengtas šuntas, ventrikulocisternotomija padės pašalinti pooperacines komplikacijas ir pasiekti šunto nepriklausomybę.
Auksinis smegenų lašelių chirurginio gydymo standartas yra trečiojo skilvelio dugno endoskopinės ventrikulocisternotomijos metodas.
Narkotikų gydymas yra neveiksmingas. Geriausiai geriant nootropinius vaistus ir smegenų kraujotaką stimuliuojančius veiksnius, lėtėja hidrocefalijos progresavimas. Norint sumažinti intrakranijinį slėgį, prieš operaciją gali būti skiriami diuretikai.
Prevencija
Smegenų lašelių prevencija turėtų prasidėti planuojant nėštumą. Moterį rekomenduojama ištirti dėl latentinių infekcijų ir, jei reikia, jai atlikti gydymo kursą. Nėštumo metu būtina vengti infekcinių ligų ir nevartoti stiprių vaistų nepasitarus su gydytoju. Laiku suplanuota apžiūra užkerta kelią naujagimių gimdymo komplikacijoms ir gimdymo traumoms. Norint išvengti hidrocefalijos suaugus, reikėtų atsisakyti žalingų įpročių, laikytis sveiko gyvenimo būdo ir kontroliuoti kraujospūdį.
Pasekmės ir komplikacijos
Laiku gydant vaiko smegenų lašą, gyvenimo kokybė nepablogėja. Keletas kompensuojamos hidrocefalijos pasekmių yra nedideli kalbos sutrikimai ir sumažėjęs regėjimo aštrumas. Lėtinės dekompensuotos hidrocefalijos atveju prognozė nėra tokia palanki: yra tikimybė, kad dėl regos nervo atrofijos išsivystys demencija, grubūs ataksiniai sutrikimai ir apakimas. Sparčiai progresuojant lašeliui, mirties galimybė neatmetama.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Anna Kozlova Medicinos žurnalistė Apie autorių
Išsilavinimas: Rostovo valstybinis medicinos universitetas, specialybė „Bendra medicina“.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
