Idiopatinis fibrozinis alveolitas
Straipsnio turinys:
- Priežastys ir rizikos veiksniai
- Ligos formos
- Ligos stadijos
- Simptomai
- Diagnostika
- Gydymas
- Galimos komplikacijos ir pasekmės
- Prognozė
- Prevencija
Idiopatinis fibrozinis alveolitas (Hammen-Richo sindromas, intersticinė difuzinė pneumofibrozė, pluoštinė plaučių displazija, Scaddingo sindromas) yra plaučių liga, kuriai būdingas difuzinis plaučių intersticinio audinio pažeidimas, dėl kurio išsivysto pneumosklerozė, plaučių širdies liga ir kvėpavimo nepakankamumas.
Idiopatinis fibrozinis alveolitas - difuzinis plaučių intersticinio audinio pažeidimas
Patologiniame mechanizme išskiriami keli tarpusavyje susiję procesai:
- intersticinio audinio patinimas;
- alveolitas (alveolių uždegimas);
- intersticinė fibrozė.
Liga yra reta - 8–10 atvejų 100 000 žmonių. Tačiau pastaraisiais metais šiek tiek padaugėjo idiopatinio fibrozinio alveolito. Tai lemia ir tikrasis ligos dažnio padidėjimas, ir patobulinta šios plaučių patologijos diagnozė.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Šiuo metu tikslios idiopatinio fibrozuojančio alveolito priežastys nėra nustatytos. Manoma, kad svarbūs gali būti šie veiksniai:
- paveldimas polinkis;
- infekcija kai kuriais virusais (citomegalovirusas, adenovirusas, hepatito C virusas, herpes simplex virusas);
- autoimuniniai sutrikimai.
Yra žinoma, kad kai kurie geografiniai, buitiniai, aplinkos ir profesiniai veiksniai taip pat gali paveikti sergamumą. Idiopatinis fibrozuojantis alveolitas dažniau diagnozuojamas šiose populiacijose:
- rūkaliai;
- darbuotojai, kurie liečiasi su silikatu, metalu, asbestu ar medžio dulkėmis;
- paukščių augintojai.
Ligos formos
Pagal klinikinio kurso ypatumus išskiriamos šios idiopatinio fibrozinio alveolito formos:
- nespecifinė intersticinė pneumonija;
- ūminė intersticinė pneumonija;
- desquamative intersticinė pneumonija;
- dažna intersticinė pneumonija.
Idiopatinio fibrozuojančio alveolito patogenezė
Ligos stadijos
Atsižvelgiant į uždegiminio proceso ypatybes, yra trys idiopatinio fibrozinio alveolito etapai:
- Aštrus. Pastebima epitelio ir alveolių kapiliarų pažeidimų, susidaro hialininės-membraninės formacijos, kurios neleidžia alveolių audiniui laisvai išsiplėsti įkvėpus.
- Lėtinis. Kolagenas nusėda alveolėse, o intersticinį audinį pakeičia pluoštinis audinys.
- Terminalas. Pluoštinis audinys beveik visiškai pakeičia alveolių ir kapiliarų audinius. Plaučiuose atsiranda daugybė ertmių darinių, dėl kurių jie primena korį. Dujų mainai yra žymiai sutrikę, kvėpavimo nepakankamumas didėja, o tai galiausiai lemia paciento mirtį.
Simptomai
Idiopatinis fibrozinis alveolitas vystosi palaipsniui ir gana lėtai. Pirmasis ligos simptomas yra dusulys. Iš pradžių jis yra šiek tiek išreikštas ir atsiranda tik fizinio krūvio fone. Šiame etape pacientai paprastai nesikreipia į gydytoją, manydami, kad negalavimas siejamas ne su liga, o su kokia nors kita priežastimi (antsvoriu, pervargimu). Pagal statistiką, nuo to laiko, kai atsiranda pirmieji ligos požymiai, iki paskyrimo pas pulmonologą, paprastai tai trunka nuo 3 iki 24 mėnesių. Šiuo metu dusulys atsiranda jau esant minimaliam krūviui, o kartais net ir ramybės būsenoje. Pasireiškia ir kiti ligos simptomai:
- neproduktyvus kosulys;
- krūtinės skausmas, neleidžiantis giliai įkvėpti;
- stiprus bendras silpnumas;
- numesti svorio;
- padidėjusi kūno temperatūra;
- sąnarių ir raumenų skausmas;
- būdingi nagų falangų pokyčiai (blauzdelių simptomas);
- odos ir gleivinių cianozė.
Dusulys yra pirmasis idiopatinio fibrozuojančio alveolito požymis
Idiopatinio fibrozuojančio alveolito galutinėje stadijoje pacientams greitai progresuoja lėtinio kvėpavimo ir dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas:
- patinimas;
- kaklo venų patinimas;
- difuzinė cianozė;
- kacheksija.
Šiame ligos etape dažnai atsiranda plaučių edema.
Diagnostika
Idiopatinio fibrozuojančio alveolito diagnozė pradedama nuo anamnezės ir paciento fizinio tyrimo. Auskultuojant plaučius ir širdį, atkreipiamas dėmesys į:
- prislopinti širdies garsai;
- tachikardija;
- sausas švokštimas plaučiuose sunkiai kvėpuojant;
- celofano spragsėjimo simptomas (krepitas).
Diagnozei patvirtinti atliekamas tyrimas, kurio programą sudaro:
- bendras ir biocheminis kraujo tyrimas;
- rentgenografija;
- Kompiuterizuota tomografija;
- spirometrija;
- smailės srauto matavimas;
- elektrokardiografija;
- bronchoskopija;
- atvira plaučių biopsija su vėlesne gautos medžiagos histologine analize.
Gydymas
Pagrindiniai idiopatinio fibrozuojančio alveolito gydymo tikslai yra šie:
- sulėtėjęs plaučių intersticinio audinio pluoštinio pakeitimo procesas;
- gerinti pacientų gyvenimo kokybę.
Gydymo režimas apima:
- priešuždegiminiai vaistai (kortikosteroidai, citostatikai);
- antioksidantai;
- antifibroziniai vaistai (kolchicinas, penicilaminas);
- bronchus plečiantys vaistai;
- antikoaguliantai;
- deguonies terapija.
Narkotikų gydymas pagerina paciento būklę
Plaučių transplantacijos indikacijos yra:
- plaučių talpos sumažėjimas žemiau 70%;
- kvėpavimo ritmo ir dažnio sutrikimai;
- sunki hipoksemija;
- sumažėjęs difuzinis plaučių pajėgumas.
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Pagrindinės idiopatinio fibrozinio alveolito komplikacijos:
- plaučių hipertenzija;
- kvėpavimo takų sutrikimas;
- dažna bakterinė pneumonija;
- plaučių vėžys.
Prognozė
Idiopatinio fibrozuojančio alveolito prognozė visada yra rimta. Liga tolygiai progresuoja, todėl pacientai miršta. Nesant tinkamos terapijos, mirtis ištinka praėjus 3-4 metams nuo pirmųjų ligos simptomų atsiradimo. Gerai reaguojant į nuolatinę terapiją, gyvenimo trukmė pailgėja iki 10 metų. 5 metų išgyvenamumas po plaučių transplantacijos yra 50-60%.
Prevencija
Idiopatinio fibrozinio alveolito prevencija susideda iš šių priemonių:
- mesti rūkyti;
- laiku ir tinkamai gydyti virusines infekcijas;
- ilgalaikio sąlyčio su profesiniais pavojais (pvz., silikatais, asbestu ar metalo dulkėmis) prevencija.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Elena Minkina Gydytoja anesteziologė-reanimatologė Apie autorių
Išsilavinimas: baigė Taškento valstybinį medicinos institutą, specializavosi bendrosios medicinos srityje 1991 m. Pakartotinai išlaikė kvalifikacijos kėlimo kursus.
Darbo patirtis: miesto gimdymo komplekso anesteziologas-reanimatologas, hemodializės skyriaus reanimatologas.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
