Leukemija
Straipsnio turinys:
- Leukemija sukelia
-
Formos
- Ūminė leukemija
- Lėtinė leukemija
- Etapai
- Leukemijos simptomai
- Diagnostika
- Leukemijos gydymas
- Galimos pasekmės ir komplikacijos
- Prognozė
- Prevencija
Leukemija yra piktybinė kraujodaros sistemos liga. Sinonimai - leukemija, kraujo vėžys, leukemija.
Ją sukelia kraujodaros ląstelės DNR pažeidimas. Dėl kaulų čiulpų ląstelių genetinio defekto (mutacijos) specializuotos leukocitų giminės ląstelės nustoja visiškai subręsti, nevystydamos brandžių leukocitų. Nenormalios, nesubrendusios ląstelės pradeda greitai ir nekontroliuojamai dalytis, plisti po visą kūną leukeminių infiltratų pavidalu. Didelis leukeminių ląstelių dalijimosi potencialas, naviko ląstelių augimo stimuliatoriaus išsiskyrimas ir veiksniai, slopinantys normalios kraujodaros procesą, prisideda prie normalių leukocitų populiacijos išstūmimo, sveikų leukocitų, eritrocitų ir trombocitų trūkumo.
Šaltinis: botkin.pro
Leukeminių ląstelių dauginimasis organuose ir audiniuose sukelia sunkią anemiją, sunkius distrofinius parenchiminių organų pokyčius, infekcines komplikacijas ir hemoraginį sindromą.
Ūminė leukemija yra viena iš labiausiai paplitusių vėžio formų, kuri pasireiškia bet kokio amžiaus žmonėms. Vaikų leukemija yra viena iš labiausiai paplitusių onkopatologijos rūšių. Didžiausias dažnis pasireiškia vaikams (3-4 metų) ir vyresnio amžiaus (60-70 metų). Vyrai serga dažniau nei moterys.
Leukemija sukelia
Leukemijos priežastys nėra visiškai suprantamos. Daugelis veiksnių gali išprovokuoti hematopoetinės sistemos ląstelių mutaciją:
- paveldimas faktorius - jei vienas iš šeimos narių sirgo leukemija, padidėja rizika, kad ji gali išsivystyti artimiesiems;
- elektromagnetinė, radioaktyvioji, jonizuojančioji spinduliuotė;
- ligos, susijusios su genetiniais sutrikimais (Dauno sindromas, Fanconi anemija);
- virusinės infekcijos (žmogaus T-limfotropiniai virusai, Epstein-Barr virusas);
- hematopoetinės sistemos ligų (hemoblastozės) istorija - atsparios anemijos formos, mielodisplastinis sindromas, paroksizminė naktinė hemoglobinurija;
- ilgalaikis daugelio toksiškų medžiagų - cheminių mutagenų (formaldehido, benzeno, dibenzantraceno, benzpireno) poveikis;
- vaistų, vartojamų kitų vėžio formų chemoterapiniam gydymui, poveikis (citostatikai).
Formos
Klasifikuojant leukemijas, atsižvelgiama į chromosomų anomalijų pobūdį, morfologinius skirtumus, ląstelių gebėjimą išskirti tam tikrą imunoglobuliną, vyraujančios ląstelių dauginimosi vietą ir imunologinius naviko elementų paviršiaus žymenis.
Visoms leukemijos formoms būdingas normalaus audinio pakeitimas patologiniu naviko audiniu; Leukemijos forma priklauso nuo to, kuri ląstelė yra morfologinis naviko substratas.
Pagal naviko kraujo ląstelių diferenciacijos laipsnį (brandą) išskiriamos dvi pagrindinės leukemijos formos:
- aštrus;
- lėtinis.
Ūminė leukemija
Ūminės leukemijos substratą formuoja jaunos sprogimo ląstelių formos. Ūminės leukemijos formų klasifikacija yra pagrįsta morfologine (ląstelių brandos laipsnis, branduolio formos ir citoplazmos pokyčiai) ir naviko ląstelių citocheminėmis savybėmis. Įvairios ūminės leukemijos formos žymimos įprastų homologinių kaulų čiulpų pirmtakų (limfoblastų, eritroblastų, mieloblastų ir kt.) Pavadinimu.
Šiuo atžvilgiu ūminės leukemijos skirstomos į šias rūšis:
- limfoblastas - navikas išsivysto iš limfopoezės pirmtakų ląstelių;
- mieloblastinis - naviko substratas yra mielopoezės pirmtakinės ląstelės.
Kiekviena ūminės leukemijos grupė yra nevienalytė ir apima skirtingas ligos formas.
Ūminių limfoblastinių leukemijų grupėje, remiantis imunologiniais žymenimis ir atsaku į gydymą, buvo nustatytos kelios ligos formos:
- prieš B formą;
- B formos;
- prieš T formą;
- T formos.
Mieloidinės leukemijos skirstomos į šias rūšis:
- eritromieloblastas;
- monoblastiniai (mielomonoblastiniai);
- megakarioblastas.
Taip pat diagnozuojama nediferencijuota leukemijos forma, kai kraujo kamieninė ląstelė, tapusi naviko substratu, neturi diferenciacijos požymių.
Ūminė leukemijos forma dažnai pasireiškia sergant leukocitoze, tačiau ją gali lydėti leukopenija. Ūminiai leukemijos formai būdingas leukemijos nepakankamumas (hiatus leucemicus) - leukocitų formulėje pateikiamos jaunos ir subrendusios ląstelių formos, jei nėra pereinamojo brendimo formų.
Lėtinė leukemija
Lėtinės leukemijos substratas susideda iš subrendusių ir bręstančių ląstelių. Lėtinės leukemijos formų pavadinimai pateikiami pagal ląstelių, apibūdinančių naviko dauginimąsi, pavadinimus. Lėtinės leukemijos skirstomos į šias rūšis:
- mielocitinės kilmės leukemija - lėtinė mieloidinė leukemija, eritromieloidinė leukemija, eritremija, policitemija vera;
- limfocitinės kilmės leukemija - lėtinė limfocitinė leukemija, odos limfomatozė (Sesario liga), paraproteineminė leukemija;
- monocitinės kilmės leukemija - lėtinė monocitinė leukemija, histiocitozė.
Lėtinės ligos eigoje pastebima leukocitozė, sprogimo formos periferiniame kraujyje pasirodo tik paūmėjus ligai. Paprastai lėtinė leukemija ilgai išlieka monokloninio gerybinio naviko stadijoje.
Atsižvelgiant į leukocitų skaičių periferiniame kraujyje, leukemijos skirstomos į:
- leukemija;
- subleukeminis;
- aleukeminis;
- leukopeninis.
Etapai
Esant diferencijuotoms ūminėms leukemijoms, procesas vyksta etapais ir pereina tris etapus.
- Pradinis - simptomai išreiškiami nereikšmingu laipsniu, dažnai pradinė stadija praeina pro paciento dėmesį. Kartais leukemija nustatoma atliekant atsitiktinį kraujo tyrimą.
- Išsamų apraiškų stadija, su aiškiais klinikiniais ir hematologiniais ligos požymiais.
- Terminalas - citostatinės terapijos poveikio trūkumas, ryškus normalios hematopoezės slopinimas, opiniai nekroziniai procesai.
Remisija sergant ūmine leukemija gali būti išsami arba neišsami. Galimi recidyvai, kiekvienas kitas recidyvas yra prognoziškai pavojingesnis nei ankstesnis.
Lėtinėms leukemijoms būdinga gerybiškesnė ir ilgesnė eiga, remisijos laikotarpiai ir paūmėjimai. Yra trys lėtinės leukemijos stadijos.
- Lėtinė stadija - būdinga palaipsniui didėjanti leukocitozė, padidėjusi granulocitų perprodukcija, polinkis į trombocitozę. Šioje stadijoje liga paprastai yra besimptomė arba pasireiškia kaip šiek tiek ryškūs hipermetabolizmo, anemijos sindromo požymiai.
- Pagreičio stadija - kraujo vaizdo pokytis, atspindintis jautrumo sumažėjimą vykstančiai ir anksčiau veiksmingai terapijai. Daugumai pacientų nebūna naujų būdingų klinikinių simptomų arba jie yra neaiškiai išreikšti.
- Sprogimo krizės stadija (ūminė stadija) - staigus eritrocitų, trombocitų ir granulocitų lygio sumažėjimas, dėl kurio atsiranda vidinis kraujavimas, opinės-nekrozinės komplikacijos, išsivysto sepsis.
Esant nediferencijuotoms ir blogai diferencijuotoms leukemijos formoms, nėra jokio patologinio proceso etapo.
Leukemijos simptomai
Ūminės leukemijos simptomus sukelia naviko hiperplazija ir kaulų čiulpų bei kitų organų ir audinių infiltracija. Pirmosios ligos apraiškos yra bendro pobūdžio: negalavimas, karščiavimas, silpnumas, sąnarių skausmas, apetito praradimas, prakaitavimas, mažų mėlynių ar nedidelių taškinių kraujavimų atsiradimas ant odos ir matomų gleivinių (petechijos ir ekchimozės). Kartais liga prasideda prisidengiant tonzilitu ar ARVI.
Ilgesnį laiką simptomai yra ryškesni; klinikiniame šio laikotarpio ligos paveikslėlyje galima išskirti keletą klinikinių sindromų, priklausomai nuo pažeidimų lokalizacijos ir normalios kraujodaros slopinimo požymių:
- hiperplazinis arba limfoproliferacinis sindromas - pasireiškia limfmazgių (gimdos kaklelio, pažasties, kirkšnies), kepenų, blužnies, tonzilių padidėjimu, seilių liaukų patinimu, odos pažeidimų, smegenų dangalų, inkstų, miokardo ir plaučių padidėjimu;
- hemoraginis sindromas - kraujosruvos odoje, gleivinėse ir serozinėse membranose, vidaus organuose, nuo pavienių ar retų iki didelių kraujavimų ir gausaus kraujavimo (dantenų, nosies, gimdos, inkstų, virškinimo trakto, kraujavimai ant odos ir gleivinės);
- mažakraujis sindromas - kurį sukelia piktybinis ląstelių klonas, slopinantis normalią kraujodarą, pasireiškiantį kraujotakos-hipoksinio sindromo požymiais (tachikardija, sistolinio ūžesio atsiradimas širdies regione, galvos svaigimas, dusulys). Objektyviai pastebimas odos ir gleivinių blyškumas;
- intoksikacijos sindromas - svorio kritimas, karščiavimas, didėjantis silpnumas, nuovargis, padidėjęs naktinis prakaitavimas, pykinimas, vėmimas.
Lėtines formas gali lydėti panašūs, nors ir ne tokie ryškūs, leukemijos požymiai. Lėtinė leukemija eina lėtai arba vidutiniškai (nuo 4-6 iki 8-12 metų).
Diagnostika
Leukemijos diagnozė atliekama naudojant laboratorinius, instrumentinius ir morfologinius tyrimus:
- bendras ir biocheminis kraujo tyrimas;
- citogenetinė, citocheminė ir imunologinė analizė - paviršiaus ląstelių diferenciacijos antigenų nustatymas. Tokiems tyrimams atlikti naudojami specifiniai monovalentiniai antiserumai;
- kaulų čiulpų, padidėjusių limfmazgių, kepenų, blužnies, odos infiltratų ir kt. punkcija (trepanobiopsija);
- mielograma - kaulų čiulpų ląstelinės sudėties tyrimas;
- tomografija ir krūtinės ląstos rentgenograma - įtariant tarpuplaučio limfmazgių ir plaučių šaknų pažeidimus;
- Ultragarsas - leidžia nustatyti kepenų echogeniškumo padidėjimą ir nedidelius židinio pokyčius, specifinius inkstų pažeidimus;
- EKG - įtarus leukeminės miokardo infiltraciją.
Leukemijos gydymas
Leukemijos terapija yra diferencijuota, gydymo metodų pasirinkimas priklauso nuo morfologinio ir citocheminio ligos tipo. Pagrindinis kompleksinės terapijos uždavinys yra išlaisvinti kūną nuo leukeminių ląstelių.
Šaltinis: onkologija.eurodoctor.ru
Pagrindiniai leukemijos gydymo būdai:
- chemoterapija - gydymas įvairiais citostatikų deriniais didelėmis dozėmis (polichemoterapija);
- terapija radiacija;
- kaulų čiulpų transplantacija - donoro kamieninių ląstelių transplantacija (alogeninė transplantacija).
Yra 5 chemoterapijos etapai:
- Preliminarus citoredukcinis gydymo etapas atliekamas pirmojo ūminės leukemijos priepuolio metu.
- Indukcinė terapija.
- Remisijos įtvirtinimas (2-3 kursai).
- Pakartotinė indukcijos terapija (indukcijos pakopos kartojimas).
- Palaikomoji terapija.
Ikiklinikinėje stadijoje esant lėtinei leukemijai, pakanka bendro stiprinančio gydymo ir nuolatinės medicininės priežiūros. Esant aiškiems ligos perėjimo į pagreičio ir sprogimo krizės požymius, atliekama citostatinė terapija. Specialioms indikacijoms naudojamas apšvitinimas limfmazgiuose, odoje, blužnyje, atliekama splenektomija. Alogeninė kaulų čiulpų transplantacija gali duoti gerų rezultatų.
Galimos pasekmės ir komplikacijos
Leukemija slopina normalų kraujo susidarymą ir gali būti labai pažeista širdis, kepenys, inkstai, blužnis, limfmazgiai ir kiti organai bei sistemos.
Prognozė
Pagrindiniai veiksniai, darantys įtaką ligos eigos prognozei, kartu su ligos stadija, yra pažeidimo paplitimas, diagnozės nustatymo laikas, genetinės vėžinių ląstelių ypatybės, atsako į gydymą laikas. Vaikų, laiku ir racionaliai gydomų leukemija, prognozė yra palankesnė nei suaugusiųjų. Terapijos optimizavimo, modernių tyrimų protokolų dėka daugelį metų galima pasiekti leukemijos remisiją ir pasveikti. Apskritai ilgalaikė leukemijos prognozė yra bloga.
Prevencija
Specifinė pirminė leukemijos prevencija neegzistuoja, nespecifinė yra atmesti galimų mutageninių veiksnių (kancerogenų) - jonizuojančiosios spinduliuotės, toksinių cheminių medžiagų ir kt. - poveikį organizmui. Antrinė profilaktika yra sumažinta iki kruopštaus paciento būklės stebėjimo ir anti-recidyvinio gydymo.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Anna Kozlova Medicinos žurnalistė Apie autorių
Išsilavinimas: Rostovo valstybinis medicinos universitetas, specialybė „Bendra medicina“.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
