Kraniostenozė
Straipsnio turinys:
- Priežastys ir rizikos veiksniai
- Formos
- Kraniostenozės simptomai
- Diagnostika
- Kraniostenozės gydymas
- Kraniostenozės komplikacijos ir pasekmės
- Prognozė
- Prevencija
Kraniostenozė yra patologinė būklė, sukelianti naujagimių kaukolės deformaciją, atsirandančią dėl ankstyvo kaukolės siūlų peraugimo. Dažniausiai sagitalinės ir koronarinės kaukolės siūlės yra per anksti užkrėstos.
Šaltinis: wikimedia.org
Deformuotos kaukolės tūris neatitinka aktyviai augančių smegenų dydžio, atsiranda smegenų struktūrų suspaudimas ir pažeidimas, kuris užkerta kelią jų vystymuisi ir gali sukelti negrįžtamus padarinius.
Šia liga serga 1 atvejis iš 2000 naujagimių; berniukams ji pastebima dvigubai dažniau nei mergaitėms.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Kraniostenozę sukelia ankstyva kaukolės siūlių mineralizacija (kraniosinostozė). Dažniausi ankstyvos infekcijos veiksniai yra šie:
- genetinės anomalijos;
- vitaminų (B8, D) ir mikroelementų (magnio, cinko, kalcio) trūkumas būsimos motinos racione;
- mechaninis poveikis vaisiaus kaukolei nėštumo ir gimdymo metu;
- hormoniniai sutrikimai, ypač susiję su skydliaukės hormonais;
- būsimos motinos infekcinės ligos - pūslelinė, raudonukė, gripas;
- rūkanti motina nėštumo metu;
- neigiami aplinkos veiksniai.
Kraniosinostozė lemia kaukolės deformaciją ir intrakranijinio slėgio padidėjimą, o tai savo ruožtu sukelia smegenų suspaudimą jų aktyvaus augimo laikotarpiu.
Formos
Atsižvelgiant į tai, ar naujagimio kraniostenozė yra susijusi su kitomis vystymosi anomalijomis, išskiriamos dvi formos:
- nesindrominis arba izoliuotas - pajamos be ekstrakranijinių deformacijų, turi palankesnę prognozę;
- sindrominis - kartu su ekstrakranijinėmis deformacijomis, širdies ir kraujagyslių, kvėpavimo, nervų sistemos anomalijomis, pirštų ir kojų pirštų susiliejimu, gomurio ir viršutinės lūpos plyšiais bei kitomis ydomis.
Atsižvelgiant į per anksti mineralizuotų siūlių skaičių, išskiriamos šios formos:
- monosinostozė - vienos siūlės užteršimas;
- polisinostozė - daugkartinis siūlių uždarymas;
- pansinostozė - visų kaukolės siūlų infekcija.
Taip pat yra klasifikacija, kurioje atsižvelgiama į kaukolės deformaciją ir kurios siūlai buvo anksti mineralizuoti. Pagal jį išskiriamos šios kraniostenozės formos:
- scaphocephaly - paveikia sagitalinę siūlę; labiausiai paplitusi forma. Jam būdingas kaukolės padidėjimas anteroposterior kryptimi, galvos susiaurėjimas. Šventyklos yra prislėgtos, vaiko veidas yra scaphoid formos. Šios formos neurologiniai simptomai yra nedažni;
- brachicefalija - vainikinės ir lambdoidinės siūlės susiliejusios. Kaukolė padidinama iš šono. Šiai formai būdingi neurologiniai ir oftalmologiniai simptomai;
- trigonocefalija - veikia metopines siūles. Jam būdingas trikampis kaukolės išsiplėtimas kaktoje. Šiai formai būdingas hipertelorizmas (padidėjęs atstumas tarp akių) ir regos sutrikimas;
- mikrocefalija - atsiranda dėl daugybinio kaukolės siūlių susiliejimo. Jam būdingas vienodas kaukolės dydžio sumažėjimas.
Kraniostenozės simptomai
Kraniostenozei būdingi šie simptomai:
- deformuota kaukolė, nenatūrali galvos forma;
- padidėjęs intrakranijinis slėgis, kuris yra nuolatinio galvos skausmo priežastis;
- pykinimas ir vėmimas;
- egzoftalmas, žvairumas, spūstys tinklainėje, dėl kurių sumažėja regėjimas;
- miego sutrikimai;
- Sunkumas valgyti
- meningealiniai simptomai;
- atsilieka nuo psichomotorinio vystymosi;
- periodiški priepuoliai.
Kai kurie simptomai nepasireiškia iškart po vaiko gimimo ir išryškėja tik antraisiais gyvenimo metais, o tai apsunkina naujagimių kraniostenozės diagnozę.
Diagnostika
Naujagimių kraniostenozės diagnozė pradedama atliekant klinikinį tyrimą, kurio metu įvertinama kaukolės forma ir dydis, apčiuopiami šriftai, kaukolės dydis matuojamas matavimo juosta (kraniometrija).
Apžiūrėjus neurologą, nustatomi patologiniai refleksai ir kiti smegenų pažeidimo simptomai. Norint nustatyti regėjimo organo pažeidimus - dugno perpildymą, egzoftalmą, regos nervo atrofiją, taip pat reikalingas oftalmologo tyrimas.
Svarbus vaidmuo diagnozuojant yra gyvenimo ir šeimos istorijos rinkimas. Atsižvelgiama į nėštumo eigos pobūdį (komplikacijos, infekcinės ligos, blogi motinos įpročiai), tokių deformacijų buvimą šeimoje, ypač gimdymą (traumas, komplikacijas).
Pagrindinis instrumentinis metodas diagnozuoti kraniostenozę yra rentgeno tyrimas. Pagrindinis diagnostinis bruožas yra tai, kad paveikslėlyje nėra vienos ar kelių siūlių; taip pat vertinama kaulinio audinio būklė: sergant kraniostenoze, ji praskiesta kaukolės skliauto srityje, ten taip pat atsiskleidžia būdingi skaitmeniniai atspaudai.
Ultragarsu ištyrus pagrindines galvos ir kaklo venas, nustatomi kaukolės ertmės kraujotakos sutrikimai, kurie gali būti intrakranijinės hipertenzijos įrodymai.
Kompiuterinė smegenų tomografija naudojama siekiant patvirtinti kaukolės siūlių sukibimą, taip pat nustatyti gretutines smegenų patologijas.
Taip pat naudojami kiti instrumentiniai metodai:
- smegenų indų angiografija;
- elektroencefalografija;
- neurosonografija;
- magnetinio rezonanso tomografija;
- Vidaus organų ultragarsas, siekiant nustatyti susijusias ekstrakranijines anomalijas.
Kraniostenozės gydymas
Kraniostenozės gydymas daugiausia yra chirurginis. Pagrindinė chirurginės intervencijos užduotis yra pašalinti padidėjusį intrakranijinį spaudimą ir sukurti sąlygas tolesniam smegenų augimui ir vystymuisi. Kai kuriais atvejais operacijos gali pašalinti kosmetinį kaukolės defektą ir pakoreguoti galvos formą.
Optimalus intervencijos amžius yra ankstyvasis laikotarpis - 3–9 mėnesiai. Po trečiųjų gyvenimo metų, pasibaigus aktyviausio smegenų augimo laikotarpiui, operacijos gali būti neveiksmingos.
Gydant kraniostenozę, naudojami šie chirurginių intervencijų tipai:
- linijinė kraniotomija - nurodyta ankstyvame amžiuje;
- žiedinė kraniotomija - dažniau naudojama vyresniame amžiuje;
- kaukolės skliauto suskaidymas - nurodomas daugybiniu kaukolės siūlų peraugimu ir tik vyresniame amžiuje;
- dvišalė atvartinė kraniotomija - nurodoma sunkiais dekompensuotos kraniostenozės atvejais.
Šaltinis: lipetskmedia.ru
Po chirurginio gydymo atliekama kontrolinė radiografija arba kompiuterinė tomografija, siekiant įvertinti kaukolės deformacijos korekcijos laipsnį.
Kraniostenozės komplikacijos ir pasekmės
Netekus diagnozės ir nesant gydymo, gali išsivystyti šios komplikacijos:
- nuolatinė kaukolės deformacija, dėl kurios atsiranda reikšmingas kosmetinis defektas;
- nuolatiniai galvos skausmai;
- pasikartojantys traukuliai (nevalingi rankų ir kojų raumenų susitraukimai, kartais netenkant sąmonės);
- regos sutrikimų vystymasis iki visiško jo praradimo;
- protinis atsilikimas.
Prognozė
Greitai atlikus chirurginį gydymą ir esant izoliuotai kraniostenozės formai, ligos simptomai gali regresuoti.
Negydoma kraniostenozė dažniausiai būna neįmanoma dėl regėjimo praradimo, protinio atsilikimo ir kitų komplikacijų. Dėl nenatūralios kaukolės formos ir veido proporcijų pažeidimo atsiranda rimtas kosmetinis defektas, turintis įtakos vėlesniam vaiko gyvenimui.
Prevencija
Kraniostenozės prevencija nėštumo metu apima:
- medicininės genetinės konsultacijos;
- visiškas blogų įpročių (rūkymas, piktnaudžiavimas alkoholiu) pašalinimas;
- vengti gėrimų ir maisto produktų, kuriuose yra daug fosfatų;
- mitybos kontrolė - joje turi būti pakankamas vitaminų ir mineralų kiekis derinyje;
- reguliarus vaisiaus būklės stebėjimas naudojant ultragarsą ir kitus tyrimo metodus;
- būsimos motinos infekcinių ligų prevencija.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Anna Kozlova Medicinos žurnalistė Apie autorių
Išsilavinimas: Rostovo valstybinis medicinos universitetas, specialybė „Bendra medicina“.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
