Mastocitozė
Mastocitozė yra kraujotakos sistemos liga, kurios metu susidaro didžiulės specialios ląstelės - putliųjų ląstelių, putliųjų ląstelių ir audinių bazofilai. Šios ląstelės prasiskverbia į įvairius vidaus organus ir odą.
Mastocitozės klasifikacija
Mastocitozė turi dvi formas - odos ir sisteminę.
Odos mastocitozė dažniausiai yra vaikų mastocitozė. Sergant mastocitoze, vaikams pasireiškia dilgėlinė pigmentosa, difuzinis ar vietinis makulopapulinis bėrimas ant rudos arba oranžinės-rausvos spalvos odos, kuris atsiranda dėl daugybės mažų putliųjų ląstelių susikaupimo.
Rečiau pasitaiko difuzinė odos mastocitozė, kai yra odos infiltracija su putliosiomis ląstelėmis be atskirų pažeidimų.
Dažniausiai vaikų odos mastocitozė pasireiškia nesulaukus dvejų metų.
Sisteminė mastocitozės forma dažnai pasireiškia suaugusiesiems. Tai pasireiškia daugiažidiniais kaulų čiulpų pažeidimais, taip pat gali paveikti odą, limfmazgius, blužnį, kepenis ir virškinamąjį traktą.
Yra keletas sisteminės mastocitozės klasifikacijų:
• Neskausmingas. Turi teigiamą požiūrį;
• susijęs su kitais hematologiniais sutrikimais (su mieloproliferaciniais sutrikimais, limfoma, mielodisplazija);
• Agresyvi mastocitozė. Būdinga sunki organų disfunkcija;
• Putliųjų ląstelių leukemija, kai kaulų čiulpuose pastebima daugiau kaip 20% putliųjų ląstelių, nėra odos pažeidimų, daugelio organų pažeidimų. Turi blogą prognozę.
Mastocitozės požymiai ir simptomai
Odos mastocitozė dažniausiai pažeidžia tik odą. Šiuo atveju pastebimi šie simptomai:
• odos paraudimas;
• niežtinti oda;
• sumažėjęs slėgis;
• periodiškas širdies ritmo padidėjimas;
• periodiškas kūno temperatūros padidėjimas.
Sisteminė mastocitozė veikia:
• nervinis audinys;
• blužnis (padidėja);
• kaulų čiulpai (normalias kaulų čiulpų ląsteles pakeičia putliosios ląstelės, susidaro leukemija);
• kepenys (kepenys padidėja, sukietėja ir joje atsiranda pluoštiniai mazgai);
• virškinamasis traktas (atsiranda viduriavimas ir opiniai pažeidimai);
• kaulų sistema (osteoporozė (kaulų minkštėjimas) ir osteosklerozė (kaulinį audinį pakeičia jungiamasis audinys), atsiranda kaulų skausmas);
• limfmazgiai (skausmingų pojūčių padidėjimas ir atsiradimas).
Diagnostika
Norėdami diagnozuoti mastocitozę, tiriamas kraujas. Mastocitozę patvirtina daugelio putliųjų ląstelių, taip pat triptazės ir histamino, kurie yra jų gyvybinės veiklos produktai, kiekis kraujyje.
Norėdami nustatyti putliųjų ląstelių skaičių, tipą ir išsivystymo laipsnį, atliekama odos, kaulų čiulpų ir kitų pažeistų organų biopsija.
Norint nustatyti bet kokius blužnies ar kepenų sutrikimus, atliekami CG ir ultragarsas. Virškinimo trakto pažeidimams naudojama endoskopija.
Mastocitozės gydymas
Norėdami pradėti gydyti mastocitozę, turėtumėte susisiekti su terapeutu ir hematologu.
Gydant mastocitozę, naudojama simptominė terapija, kurios tikslas yra nuslopinti putliųjų ląstelių biologiškai aktyvių medžiagų gamybą:
• Nedokromilo natris, ketotifenas - stabilizuoti putliųjų ląstelių membranas;
• Zodak, Tavegil, Suprastin - kaip antihistamininiai vaistai.
Esant difuzinei sisteminei mastocitozei, nurodomas blužnies pašalinimas.
Esant sunkiai mastocitozei arba esant atsparumui antialerginiams vaistams, taikoma PUVA terapija. Ši terapija efektyviai sumažina bėrimų skaičių. Pagerėjimas pastebimas po 25 PUVA terapijos seansų po 3–5 J / cm2 per seansą.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
