Idiocija ammaurotiška
Idiotia amaurotic (idiotia amaurotica; graikų idioteia - nežinojimas; amaurotica, graikų a- - neigimo dalelė + mauros - tamsus; sinonimai: amaurotic family idiocy, cerebromacular degeneration) yra pavadinimas, jungiantis paveldimas ligas iš pažeidimo sukeltų kaupimosi ligų grupės., kuriam būdingas laipsniškas regėjimo ir intelekto mažėjimas, ir jie perduodami autosominiu recesyviniu būdu.
Ammaurotiškos idiotizmo rūšys:
- įgimtas (congenita; sinonimas: Norman-Wood amaurotinės idiotizmo forma): pasireiškia netrukus po gimimo raumenų hipotenzijos, progresuojančios hidrocefalijos, traukulių, neuropsichinės raidos sulaikymo pavidalu;
- vėlyva vaikystė (infantilis tarda; sinonimai: Jansky - Bilshovsky amaurotinės idiotizmo forma, Bilshovsky - Jansky liga): 3-4 metų amžiaus pasireiškia lėtai augančios organinės demencijos, ataksijos, traukulių, regos nervų atrofijos pavidalu;
- ankstyvoji vaikystė (infantilis praecox; sinonimas: Thea - Sachso liga): pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais kaip protinis atsilikimas, laipsniškas regėjimo sumažėjimas iki visiško apakimo, hiperakuzija, didėjantis centrinis paralyžius;
- vėlyvasis (tarda; sinonimas: Kufsa liga): atsiranda suaugus ir pasireiškia asmenybės pokyčiais, tokiais kaip organinis psichosindromas, pigmentinis retinitas, smegenėlių sutrikimai ir progresuojantis kurtumas;
- nepilnamečių (juvenilis; sinonimai: Spielmeyer - Vogt - Batten amaurotinės idiotizmo forma, Spielmeyer - Vogt liga): 6–10 metų amžiaus pasireiškia intelekto sumažėjimu, pigmentiniu retinitu, atminties sutrikimu, letargija, sunkiais autonominiais-endokrininiais sutrikimais, nepastoviu judesiu …
Radote klaidą tekste? Pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.