Distonija - Formos, Simptomai, Gydymas, Diagnozė

2024 Autorius: Rachel Wainwright | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-15 07:40

Distonija

Variklis, kurio metu vyksta spazminis ar pastovus raumenų susitraukimas, verčiantis pacientą priverstinai užimti patologines pozas ir atkurti nekontroliuojamus judesius, vadinamas distonija.

Ligos priežastis yra raumenų aktyvavimo ir atsipalaidavimo sąveikos pažeidimas, dėl kurio nevaldomas ir nevalingas susitraukimas tiek atskiriems raumenims, tiek ištisoms grupėms.

Šiuolaikinė medicina dar negali atsakyti į klausimą, kodėl sutrikusi ši sąveika, todėl vienareikšmiškai pasakyti apie distonijos sindromo priežastis neįmanoma. Liga neturi specifinių elektrofiziologinių, biocheminių, patomorfologinių ir kitų diagnostinių žymenų.

Remiantis statistika, maždaug 1% pasaulio gyventojų kenčia nuo distonijos sindromo. Be to, moterims liga pasireiškia daug kartų dažniau nei vyrams.

Distonijos formos

Etiologinė ligos klasifikacija mūsų laikais dar nėra iki galo sukurta, iš esmės ji apima 4 skyrius, tačiau kai kuriuose šaltiniuose galite rasti dar penktą ligos formą - pseudo-distoniją. Tai suprantama kaip sindromas, atsirandantis ligų, kurios gali būti panašios į distoniją, fone, tačiau iš tikrųjų taip nėra (Sandiferio, Isaaco sindromas ir kt.)

Skiriama pirminė ir antrinė distonija - pirmoji nėra susijusi su kitomis neurologinėmis anomalijomis, antroji išsivysto smegenų ir nugaros smegenų, periferinių nervų audinio pažeidimo fone ir dėl išorinės aplinkos poveikio.

Pirminė distonija gali pasireikšti tiek vaikystėje, tiek suaugus, tai yra paveldimų ligų grupė, kuri gali būti perduodama autosominiu recesyviniu, autosominiu dominantiniu ar su X susijusiu paveldėjimo būdu ir derinama su drebuliu, parkinsonizmu ar miiklonija.

Antrinė distonija gali atsirasti dėl paveldimų medžiagų apykaitos ligų, traumų, apsinuodijimo anglies monoksidu, insulto ar subduralinės hematomos.

Remiantis paplitimu medicinoje, išskiriamos šios distonijos sindromo formos:

• Segmentinis - kuriame distonijos simptomai pastebimi dviejose gretimose kūno dalyse;
• Židinys - liga pastebima bet kurioje vienoje kūno vietoje, ją žymi sindromo paveikta sritis (kaukolės, ašies, gimdos kaklelio ir kt.);
• Apibendrinta - kai pacientas turi galimybę susilpninti nevalingus judesius korekciniais gestais;
• Hemidystonia yra sindromo, susidedančio iš kruralinės ir brachialinės distonijos, pasireiškimas vienoje kūno pusėje;
• Multifokalinis - esant šiai distonijos formai, simptomai pasiskirsto dviejose ar daugiau kūno dalių, kurios nėra greta viena kitos.

Savo ruožtu židininė distonija yra suskirstyta į šias formas:

• Gimdos kaklelio;
• Blefarospazmas;
• Crural;
• Rašymo spazmas;
• Oromandibulinis;
• Spastiškas.

Etimologiniu pagrindu išskiriama tokia ligos forma kaip „Dystonia-plus“, kuri suprantama kaip ligų grupės, nepriklausančios pirminėms ir antrinėms formoms, derinys.

Distonijos simptomai

Klinikiniai sindromo pasireiškimai priklauso nuo ligos etiologijos. Taigi distonijos požymiai, atsižvelgiant į pažeidimo vietą, yra šie:

• Pėdos - ryškus pirštų lenkimas, galūnės pratęsimas ir sukimas;
• Rankos - lenkimas su pirštų pertempimu;
• Kaklas ir bagažinė - sukamieji judesiai;
• Veido sritis - išsikišęs liežuvis, užsimerkęs, priverstas uždaryti ar atidaryti burną, traukti lūpas.

Distonijos požymiai taip pat yra būklės, kai pacientas priima nenatūralias neįgalias pozicijas. Visais atvejais šios apraiškos visiškai išnyksta atsipalaidavimo ir miego metu.

Distonijos diagnozė

Pirminę ligos formą įmanoma diagnozuoti tik kliniškai, atpažinti antrinės distonijos požymius galima tik atlikus įvairiausius tyrimus pagal indikacijas.

Daugeliu atvejų reikalingi genetiniai tyrimai, citologinė ir biocheminė audinių biopsijos analizė, biocheminiai tyrimai ir kiti paraklinikiniai diagnostikos metodai.

Taip pat reikalingas išsamus paciento apklausa gydantis gydytojas, nes tai žymiai padidina tinkamos klinikinės ligos diagnozės tikimybę.

Gydymas distonija

Susirgus, vartojami vaistai ar chirurginis gydymas. Iš pradžių ligoninė tikrina organizmo reakciją į distonijos gydymą Levodopa ar dopamino receptorių agonistais. Jei jis yra neigiamas, naudojami anticholinerginiai vaistai, karbamazepinas, baklofenas ir ilgai veikiantys benzodiazepinai.

Bandomasis gydymas įvairiais vaistais turėtų būti atliekamas sistemingai, siekiant tiksliai nustatyti, ar tokia terapija turi norimą efektą. Bandomasis distonijos gydymas vaikystėje turėtų trukti mažiausiai šešis mėnesius, nes terapinis poveikis šios grupės pacientams gali pasirodyti ne iš karto.

Chirurginis distonijos gydymas yra stereotaksinė talamotomija arba pallidotomija, kurios naudojamos tik sunkiausiais atvejais. Židinio distonija gydoma kas du ar keturis mėnesius vietiniu botulino toksino injekcija į raumenis, susijusius su hiperkinezija. Šalinant šio tipo gydymą, sumažėja iki minimumo.

Distonija suprantama kaip motorinis neurologinis sutrikimas, dėl kurio atsiranda spazminiai ar nuolatiniai raumenų susitraukimai, verčiantys žmogų laikytis nenatūralių pozų ir atkurti nekontroliuojamus įvairių kūno dalių judesius. Liga reikalauja kruopščios klinikinės diagnozės, atliekant tyrimus ir tyrimus, taip pat paskiriant tinkamus vaistus ar chirurginį gydymą.

„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:

Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!