Akromegalija
Bendrosios ligos savybės
Akromegalija arba kasdienio gyvenimo gigantizmas yra rimta neuroendokrininė liga. Tai sukelia padidėjusi hormono augimo hormono, vadinamojo augimo hormono, sekrecija.
Vaikams ir paaugliams gigantizmas paprastai vadinamas akromegalija. Padidėjusi augimo hormono gamyba juose sukelia pernelyg didelį linijinį augimą. Suaugusiems pacientams akromegalijai būdingas minkštųjų audinių ir periosteumo peraugimas, taip pat per didelis svorio padidėjimas.
99% atvejų akromegalija išsivysto dėl hipofizės adenomos. Su akromegalija patologiškai padidėja visi žmogaus vidaus organai: širdis, plaučiai, blužnis, kepenys, žarnos ir kasa. Jų hipertrofija kupina audinių sukietėjimo ir daugybinių organų nepakankamumo vystymosi. Be to, pacientui, kuriam yra akromegalijos simptomų, padidėja gerybinių ir piktybinių navikų tikimybė.
Akromegalija pasireiškia vidutiniškai 50 iš 1 milijono žmonių. Paciento lytis neturi reikšmės. Dažniausiai hipofizio adenoma ir akromegalija diagnozuojama 40–60 metų žmonėms.
Akromegalijos priežastys
Vyraujantis diagnozuotos akromegalijos atvejų skaičius atsiranda dėl grynos somatotropinės adenomos (dar žinomos kaip somatotropinomos). Taip pat galima derinti akromegaliją. Šio tipo adenomos priežastis yra per didelis somatotropino ir prolaktino arba somatotropino ir kitų tipų adenohipofizinių hormonų išsiskyrimas.
Taigi tarp akromegalijos priežasčių yra hormonų sekrecijos patologijos:
- TSH (skydliaukę stimuliuojantis hormonas),
- LH (liuteinizuojantis hormonas arba liuteotropinas),
- FSH (folikulus stimuliuojantis hormonas),
- a-subvienetai ir kt.
Daugeliu atvejų akromegaliją sukelia somatotrofų mutacijos. Tai yra specialios hipofizės sekrecijos granulių rūšis.
Akromegalija taip pat gali išsivystyti kaip MEN-1 sindromo (dauginės endokrininės neoplazijos) pasekmė. Šiai paveldimos etiologijos ligai būdinga tai, kad susidaro daugybė navikų hipofizės, skydliaukės ir užkrūčio liaukose, antinksčiuose, nervų sistemoje ir virškinimo trakte.
Akromegalijos simptomai
Akromegalijos simptomai auga lėtai. Vidutiniškai suaugus, liga diagnozuojama tik praėjus 10 metų po pirmųjų akromegalijos simptomų pasireiškimo.
Pagrindiniai akromegalijos simptomai yra išvaizdos pokyčiai. Būtent jų dėka - šiurkštūs veido bruožai, padidėję skruostikauliai, viršutinės arkos ir apatinis žandikaulis - žmogus gali įtarti, kad jis turi ligą.
Hipermetrofuojami paciento, turinčio akromegalijos simptomų, minkštieji audiniai: šiek tiek padidėja liežuvis, ausys, nosis, lūpos, rankos ir kojos. Toliau progresuojant ligai, dėl tarpdančių augimo pakinta sąkandis.
Vaikams ir paaugliams pagrindinis akromegalijos simptomas yra per didelis linijinis augimo greitis, kuris viršija visas amžiaus normas.
Papildomi akromegalijos simptomai yra šie:
- artralgija (per didelis kremzlės audinio susidarymas),
- padidėjęs prakaitavimas ir per didelis riebalinių liaukų aktyvumas,
- viršutinio odos sluoksnio sustorėjimas,
- splanchnomegalija (padidėjusi blužnis)
- raumenų skaidulų degeneracija, dėl kurios sumažėja našumas ir fizinis neveiklumas.
Lėtinė augimo hormono perprodukcija sergant akromegalija gali sukelti daugelio organų nepakankamumą. Vėlyvosios stadijos akromegalijos simptomai yra miokardo hipertrofija, širdies nepakankamumas ir padidėjęs intrakranijinis slėgis.
90% pacientų, kuriems yra akromegalijos simptomų, diagnozuojamas apnėjos sindromas - kvėpavimo sustojimo grėsmė miego metu, kurią sukelia kvėpavimo takų audinių dauginimasis.
Akromegalija taip pat yra vyrų erekcijos sutrikimų ir vaisingo amžiaus moterų mėnesinių sutrikimų priežastis.
Akromegalijos diagnozė
Akromegalija diagnozuojama remiantis kraujo tyrimų duomenimis apie IRF-1 (somatomedinas C) lygį. Normaliomis sąlygomis rekomenduojamas provokuojantis gliukozės apkrovos testas. Dėl to pacientui, kuriam įtariama akromegalija, kraujo mėginiai imami kas 30 minučių 4 kartus per dieną.
Norėdami vizualizuoti akromegalijos priežastį - hipofizio adenomą, atliekamas smegenų MRT. Diagnozuojant ligą taip pat svarbu atmesti galimas akromegalijos komplikacijas: cukrinį diabetą, žarnyno polipozę, širdies nepakankamumą, gūžį ir kt.
Gydymas akromegalija
Pagrindinis gydymo akromegalija tikslas yra normalizuoti augimo hormono gamybą. Dėl to pacientui chirurgiškai pašalinama hipofizio adenoma. Chirurginis akromegalijos gydymas, kurį išprovokavo nedideli navikai, 85% atvejų sukelia normalią hormonų sekreciją ir stabilią remisiją. Chirurginis didelio hipofizio naviko sukeltos akromegalijos gydymas veiksmingas tik trečdaliu atvejų.
Konservatyviai gydant akromegaliją, naudojami somatotropino antagonistai - dirbtiniai somatostatino hormono analogai: Lanreotidas ir Oktreotidas. Dėl jų reguliaraus vartojimo 50% pacientų galima normalizuoti hormonų lygį, taip pat sukelti hipofizės naviko dydžio sumažėjimą.
Taip pat galite sumažinti augimo hormono sintezę, vartodami somatotropinių receptorių blokatorius, pavyzdžiui, „Pegvisomantom“. Šis akromegalijos gydymo metodas dar turi būti ištirtas.
Radiacinis akromegalijos gydymas laikomas neveiksmingu kaip savarankiškas terapijos metodas ir gali būti naudojamas tik kaip kompleksinių kovos su liga priemonių dalis.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
