Tulžies sąstingis
Straipsnio turinys:
- Formos
- Tulžies stazės priežastys ir rizikos veiksniai
- Tulžies sąstingio požymiai
- Nėščiųjų tulžies stagnacijos ypatumai
- Vaiko tulžies stagnacijos ypatybės
- Diagnostika
- Tulžies sąstovio gydymas
- Galimos komplikacijos ir pasekmės
- Prognozė
- Prevencija
Tulžies sąstingis (cholestazė) yra simptomas, kurį sukelia tulžies ar jos atskirų komponentų sintezės, sekrecijos ir nutekėjimo į dvylikapirštę žarną pažeidimas.
Sutrikus tulžies sintezei, keičiasi jo savybės ir komponentų sudėtis. Šiuo atveju tulžies elementai (hidrofobinės tulžies rūgštys, bilirubinas, cholesterolis) pradeda toksiškai veikti kepenų ląsteles ir intrahepatinius tulžies latakus, sumažinant jų membranų pralaidumą ir mažinant baltymų nešėjų aktyvumą. Jei tulžies latakų sienelėse yra struktūrinių pokyčių, spindžio sutapimas iš vidaus arba tulžies latakų suspaudimas iš išorės, tada tulžies nutekėjimas per ekstrahepatinius latakus tampa sunkus.
Formos
Atsižvelgiant į cholestazės priežastis, yra dvi pagrindinės formos: ekstrahepatinė ir intrahepatinė.
Šaltinis: umedp.ru
Ekstrahepatinis tulžies sąstingis būdingas tulžies sistemos struktūros ir funkcijų sutrikimams dėl mechaninių veiksnių ir nepageidaujamų tulžies takų obstrukcijos, kliūtys tulžies nutekėjimui yra ekstrahepatinių tulžies latakų srityje.
Intrahepatinė tulžies stazė yra susijusi su tulžies komponentų sintezės pažeidimu ir jos patekimu į tulžies kapiliarus. Priklausomai nuo žalos lygio, intrahepatinė cholestazė yra šių tipų:
- viduląstelinis, pažeidžiant hepatocitus;
- intratubulinis, kuriame pažeidžiama membranų transportavimo sistema;
- kanalinis, būdingas kanalo epitelio struktūros pažeidimas;
- sumaišytas.
Pagal įvykio ypatybes:
- dalinė cholestazė - būdinga išskiriamos tulžies tūrio sumažėjimas;
- disocijuota cholestazė - būdingas atskirų tulžies komponentų vėlavimas;
- totalinė cholestazė - tęsiasi visiškai pažeidus tulžies srautą į dvylikapirštę žarną.
Pagal tekėjimo pobūdį tulžies sąstingis skirstomas į ūminį ir lėtinį, jis gali vykti ikterine arba anikterine forma.
Tulžies stazės priežastys ir rizikos veiksniai
Galimos tulžies stagnacijos priežastys:
- alkoholinis kepenų pažeidimas;
- autoimuninė kepenų liga (autoimuninis hepatitas);
- endokrininės sistemos patologija (hipopituitarizmas, hipotirozė);
- medžiagų apykaitos sutrikimai (cistinė fibrozė, galaktozemija, tirozinemija);
- hormoniniai pokyčiai nėštumo metu (nėštumo cholestazė);
- infekciniai pažeidimai (hepatitas, Epstein-Barr virusas);
- chromosomų anomalijos;
- toksinis kepenų pažeidimas (apsinuodijimas kai kuriais nuodais, ypač sunkiųjų metalų druskomis);
- vaistų sukeltas kepenų pažeidimas (šalutinis steroidinių hormonų, nesteroidinių vaistų nuo uždegimo poveikis);
- paveldimos ligos (Alagilio sindromas, Belerio liga);
- cholelitiazė;
- tulžies latako susiaurėjimas (susiaurėjimas);
- lėtinės virškinamojo trakto ligos (pankreatitas, opos, gastritas, plonosios žarnos uždegimas);
- Oddi sfinkterio spazmas;
- pirminė tulžies cirozė;
- dvylikapirštės žarnos ligos;
- piktybinis kasos navikas;
- Caroli liga;
- limfogranulomatozė.
Be to, tulžies stagnacijos priežastys gali būti dietos trūkumas, persivalgymas, rūkymas, alkoholio vartojimas ir nejudrus gyvenimo būdas.
Šaltinis: umedp.ru
Tulžies sąstingio požymiai
Tulžies stagnacijos simptomų susidarymą įtakoja per didelis jos elementų srautas į audinius ir kraują, tulžies ir jos metabolitų poveikis hepatocitams ir kepenų kanalėliams, tulžies kiekio sumažėjimas arba visiškas nebuvimas žarnyne.
Bet kokiai tulžies stagnacijos formai būdingi keli įprasti simptomai:
- skausmas, sunkumo jausmas dešiniojo hipochondrio srityje;
- šlapimo patamsėjimas;
- Blogas kvapas;
- virškinimo ir absorbcijos procesų pažeidimai;
- vidurių pūtimas;
- vidurių užkietėjimo ir viduriavimo kaita;
- rėmuo, pykinimo priepuoliai, raugėjimas;
- išmatų spalvos pasikeitimas (acholinės išmatos);
- kepenų dydžio padidėjimas;
- gelta;
- niežtinti oda.
Tulžies stagnacijos simptomai taip pat yra odos pigmentacija ir cholesterolio sankaupos ksantomų ir ksantelazmų pavidalu ant kaklo, nugaros, krūtinės, delnų, šalia akių.
Šaltinis: gidmed.com
Nėščiųjų tulžies stagnacijos ypatumai
Nėščių moterų cholestazė išsivysto arčiau trečiojo trimestro. Jo išvaizda dažnai atsiranda dėl paveldimo veiksnio. Pagrindinis simptomas yra odos niežėjimas ir ksantomos viršutinėje kūno dalyje. Dėl vitamino K trūkumo yra kraujavimo iš gimdos pavojus. Jei tulžies rūgštis ar jos komponentai prasiskverbia per placentą, padidėja priešlaikinio gimdymo rizika per trumpą laiką, taip pat padidėja vaiko širdies ritmo sutrikimai.
Klinikinės apraiškos išnyksta po gimdymo, tačiau nustatyta, kad moterys, kurioms nėštumo metu buvo cholestazė, dar labiau padidina tulžies akmenų ligos, hepatito C, nealkoholinės cirozės ir pankreatito riziką.
Vaiko tulžies stagnacijos ypatybės
Vaikui cholestazė retai pasireiškia ryškiais simptomais, todėl ji dažnai nustatoma vėlai. Jei praleidžiamas laikas, vaikams gali išsivystyti cholangitas ir kepenų cirozė.
Viena iš akivaizdžių cholestazės pasireiškimų vaikystėje yra odos niežėjimas. Jei niežėjimas yra stiprus, vaikai stipriai subraižo odą, palikdami įbrėžimus. Oda sustorėja ir tampa sausa. Vaikams iki 5 mėnesių amžiaus šio simptomo nėra.
Ankstyvieji vaiko tulžies sąstingio simptomai taip pat yra blyškiai pilkos spalvos odos atspalvis, įtrūkimai burnos kampuose, apnašos ant liežuvio ir išmatų spalvos pasikeitimas.
Padidėjus bilirubino kiekiui kraujyje, akių gleivinėje atsiranda geltonumas, oda tampa gelsva. Gelta sukeliama tulžies stazė būdinga naujagimiams ir vaikams iki šešių mėnesių.
Diagnostika
Tulžies sąstingis nustatomas atsižvelgiant į ligos istoriją, skundus ir būdingų simptomų buvimą. Apžiūrėdamas pacientą, gastroenterologas nustato simptomų sunkumą ir jų pasireiškimo trukmę, įvertina odos būklę, nustato kepenų dydį, naudodamas palpaciją ir perkusiją, paskiria laboratorinį ir instrumentinį tyrimą.
Skiriami bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai, parazitinių infekcijų buvimo analizė ir šlapimo analizė. Bendro kraujo tyrimo rezultatai padės nustatyti mažakraujystę, neutrofilinę leukocitozę. Biocheminis kraujo tyrimas atskleidžia hiperbilirubinemiją (bilirubino tulžies pigmento padidėjimas kraujyje), hiperlipidemiją (padidėja lipidų kiekis), padidėja fermento aktyvumas (šarminės fosfatazės, leucino aminopeptidazės, 5-nukleotidazės, glutamiltranspeptidazės). Šlapimo tyrimas atskleidžia tulžies pigmentų, urobilino, buvimą. Jie taip pat diagnozuoja autoimunines kepenų ligas naudodami imuninę fermentinę analizę.
Instrumentiniai tyrimo metodai:
- Pilvo organų ultragarsas - atliekamas nustatant kepenų dydžio padidėjimą, tulžies latakų išsiplėtimą, tulžies pūslės pokyčius, akmenų buvimą joje;
- cholangiografija - paskirta, kai nustatomas viršstenozinis kanalų išsiplėtimas;
- endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija (ERCH) - remiantis tyrimu naudojant kontrastinę medžiagą, yra veiksminga akmenims, pirminiam sklerozuojančiam cholangitui aptikti;
- perkutaninė transhepatinė cholangiografija (PCCG) - naudojama, kai neįmanoma atlikti kontrastinio tyrimo;
- kepenų biopsija - atliekama tik esant intrahepatinei tulžies stazei;
- cholescintigrafija - leidžia jums nustatyti pažeidimo lokalizaciją (viduje arba ekstrahepatinėje), atliekama naudojant techniniumu pažymėtą iminodiacetinę rūgštį;
- magnetinio rezonanso cholangiografija yra neinvazinis ERCH pakaitalas.
Ekstrahepatinės ir intrahepatinės cholestazės diferencinė diagnozė:
| Kriterijai | Extrahepatinė cholestazė | Intrahepatinė cholestazė |
| Anamnezės duomenys | Pilvo skausmas, karščiavimas, vidutinis ar senyvas amžius, tulžies takų operacijos | Anoreksija, negalavimas, sąlytis su krauju, kraujo perpylimas, narkotikų injekcijos, narkomanija |
| Objektyvus tyrimas | Karščiavimas, įtemptas pilvas, apčiuopiamas tulžies pūslė | Ascitas, lėtinės kepenų ligos požymiai, enteropatija |
| Laboratoriniai duomenys | Lygiagretus bilirubino ir šarminės fosfatazės kiekio padidėjimas | Didelis šarminės fosfatazės kiekis be padidėjusio bilirubino kiekio. Vienu metu padidėja transaminazių kiekis serume |
Tulžies sąstovio gydymas
Pagrindinis tulžies stagnacijos gydymo tikslas yra paveikti priežastinį veiksnį, tai yra ją sukėlusios ligos terapiją, sutrikusių tulžies pernašos mechanizmų atkūrimą ir simptomų palengvinimą. Tam gali būti taikoma vaistų terapija ar chirurgija.
Atsižvelgiant į ligos sunkumą ir simptomų sunkumą, atliekama patogenezinė terapija. Veiksmingiausi patogenezinius ryšius veikiantys vaistai yra hepatoprotektoriai („Heptral“, „Karsil“), turintys anticholestatinį ir imunomoduliuojantį poveikį, ir ursodeoksicholio rūgšties preparatai („Ursosan“, „Ursofalk“), kurie padeda sumažinti toksinių hidrofobinių tulžies rūgščių kiekį ir išskiria choleretikus …
Gydant niežulį, naudojami hepatocitų (fenobarbitalio) mikrosomų oksidacijos fermentų induktoriai, opiatų antagonistai (Naloxon, Nalmefen), serotonino receptorių blokatoriai (Ondansetronas), H1-histamino receptorių blokatoriai (Tavegil, Pipolphene) ir ultravioletinės spinduliuotės kursas.
Norint papildyti mikroelementų trūkumą, patartina vartoti multivitaminų kompleksus su padidėjusiu riebaluose tirpių vitaminų A ir E kiekiu, su osteoporozės simptomais - vitaminą D3 su kalcio preparatais, su kraujavimu ir hemoraginėmis apraiškomis - vitaminą K, su skausmu kauluose - kalcio gliukonatą. Be to, naudojami fermentų preparatai (Pancitrate, Creon), antioksidantai, antihistamininiai vaistai.
Svarbus terapijos elementas yra tulžies sąstovio dieta. Neįmanoma išgydyti cholestazės be paciento dietos. Gyvūniniai riebalai, riebūs, aštrūs, kepti, rūkyti, konservuoti maisto produktai, prieskoniai, pyragaičiai, šokoladas, grybai, ankštiniai augalai, ridikai ir alkoholis neįtraukiami į dietą. Dieta yra pagrįsta šviežiomis daržovėmis ir vaisiais, pieno produktais, augaliniais riebalais (saulėgrąžų, alyvuogių, kukurūzų aliejumi), apima gydomojo mineralinio vandens naudojimą. Venkite valgyti šalto maisto ir gėrimų. Indus rekomenduojama gaminti taikant dietinius metodus: garuose, orkaitėje ar multivarke. Maitinimas turėtų būti dalinis, tai yra, mažiausiai po šešis valgymus per dieną, reikia stebėti maisto kiekį, kad būtų išvengta persivalgymo.
Cholestazės gydymo chirurginiai metodai apima intervencijas, kurios atstato tulžies sekreciją (cholecistektomija, tulžies pūslės atidarymas), tulžies takų drenažą, endoskopinį ir perkutaninį transhepatinį stentavimą.
Šaltinis: umedp.ru
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Esant lėtinei tulžies stagnacijai dėl sutrikusio riebaluose tirpių vitaminų absorbcijos, kepenų osteodistrofijos, sutemos regėjimo pablogėjimo („nakties aklumas“), padidėjusio kraujavimo, dehidracijos, lėtinio viduriavimo, kai sutrinka riebalų absorbcija, sutrinka vario apykaita, gali išsivystyti širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai.
Su ilga ir nekompensuota cholestazės eiga gali būti komplikacijos:
- akmenų susidarymas tulžies pūslėje ir tulžies latakuose;
- kepenų cirozė;
- kepenų nepakankamumas;
- kepenų encefalopatija;
- sepsis.
Prognozė
Prognozė tinkamai gydant ir laikantis prevencinių priemonių yra palanki.
Prevencija
Tulžies stagnacijos prevencija yra užkirsti kelią tulžies takų ir kepenų ligoms, kurios prisideda prie cholestazės vystymosi, taip pat reikia laikytis teisingos dietos, atsisakyti persivalgyti ir gerti alkoholį.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Anna Aksenova Medicinos žurnalistė Apie autorių
Išsilavinimas: 2004–2007 m. „Pirmojo Kijevo medicinos koledžo“specialybė „Laboratorinė diagnostika“.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
