Limfoblastinė leukemija
Straipsnio turinys:
- Priežastys ir rizikos veiksniai
- Ligos formos
- Ligos stadijos
- Limfoblastinės leukemijos simptomai
- Diagnostika
- Limfoblastinės leukemijos gydymas
- Galimos pasekmės ir komplikacijos
- Prognozė
- Prevencija
Limfoblastinė leukemija yra piktybinė kraujodaros sistemos liga, kuriai būdingas greitas ir nekontroliuojamas limfoblastų (nesubrendusių limfoidinių ląstelių) skaičiaus padidėjimas.
Vaikų praktikoje tai yra labiausiai paplitęs vėžys. Pagal bendrą vaikų kraujodaros sistemos dažnio struktūrą ūminės limfoblastinės leukemijos dalis sudaro 75–80 proc. Mergaitės serga rečiau nei berniukai. Didžiausias dažnis būna nuo vienerių iki šešerių metų.
Suaugusieji limfoblastine leukemija serga 10 kartų rečiau nei vaikai. Vyresnių nei 60 metų pacientų dažnis padidėja.
Vaikams limfoblastinė leukemija dažniausiai išsivysto kaip pagrindinė liga, o suaugusiesiems - kaip lėtinės limfocitinės leukemijos komplikacija.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Ūminės limfoblastinės leukemijos išsivystymą lemia piktybinių klonų susidarymas raudonuose kaulų čiulpuose, kurie yra kraujodaros ląstelių grupė, praradusi gebėjimą kontroliuoti reprodukciją. Dėl chromosomų nukrypimų susidaro klonas:
- amplifikacija - susidaro papildomos tam tikros chromosomos dalies kopijos;
- inversija - chromosomos pjūvio sukimasis;
- ištrynimas - chromosomos vietos praradimas;
- translokacija - dvi chromosomos keičiasi tam tikromis sritimis.
Genetinės anomalijos, kurios prisideda prie limfoblastinės leukemijos vystymosi, atsiranda vaisiaus gimdos formavimosi stadijoje. Tačiau norint pradėti kloninių ląstelių susidarymo patologinį procesą, būtina provokuojančių išorinių veiksnių įtaka. Šie veiksniai apima:
- Jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis - pakartotiniai rentgeno tyrimai, kitų onkologinių ligų spindulinė terapija, gyvenant regione, kuriame yra natūraliai didelis radiacijos fonas. Tai įrodyta, kad tarp radioterapijos ir limfoblastinės leukemijos išsivystymo yra ryšys. Remiantis medicinine statistika, liga vystosi 10% pacientų, kuriems taikoma radioterapija. Yra prielaida, kad limfoblastinės leukemijos išsivystymą gali sukelti rentgeno tyrimai, tačiau statistikos duomenys šios teorijos nepatvirtina.
- Infekcija onkogeninių virusų padermėmis. Yra pagrindo manyti, kad ūminė limfoblastinė leukemija sukelia pacientą, linkusį į leukemiją, užkrėsti virusais, ypač Epstein-Barr virusu. Tuo pačiu metu yra žinoma, kad vaikų limfoblastinės leukemijos išsivystymo rizika padidėja „neišmokius“jų imuninės sistemos, tai yra, jei nėra arba nėra imuninės sistemos sąlyčio su patogeniniais mikroorganizmais.
- Apsinuodijimas onkogeniniais nuodais, įskaitant sunkiųjų metalų druskas.
- Rūkymas, įskaitant pasyvų rūkymą.
- Citostatinė terapija.
- Genetinės anomalijos - paveldimi imuniniai sutrikimai, celiakija, neurofibromatozė, Wiskott-Aldricho sindromas, Klinefelterio sindromas, Schwachmanno sindromas, Dauno sindromas, Fanconi anemija.
Ligos formos
Limfocitai yra agranulocitų leukocitų tipas, kurio pagrindinės funkcijos yra:
- antikūnų gamyba (humoralinis imunitetas);
- tiesioginis svetimų ląstelių sunaikinimas (ląstelių imunitetas);
- kitų tipų ląstelių aktyvumo reguliavimas.
Suaugusiam žmogui limfocitai sudaro 25–40% viso leukocitų skaičiaus. Vaikams jų dalis gali siekti 50 proc.
Humoralinį imunitetą reguliuoja T-limfocitai. T-pagalbininkai yra atsakingi už antikūnų gamybos stimuliavimą, o T-slopintojai - už slopinimą.
B-limfocitai atpažįsta antigenus (svetimas struktūras) ir sukuria prieš juos specifinius antikūnus.
NK limfocitai kontroliuoja kitų žmogaus kūno ląstelių kokybę ir aktyviai naikina tas, kurios skiriasi nuo įprastų ląstelių (piktybinių ląstelių).
Šaltinis: medaboutme.ru
Limfocitų susidarymo ir diferenciacijos procesas prasideda formuojantis limfoblastams - limfoidinėms kamieninėms ląstelėms. Dėl naviko proceso sutrinka limfocitų brendimas. Atsižvelgiant į limfocitų pažeidimo tipą, limfoblastinė leukemija skirstoma į T-tiesinę ir B-tiesinę.
Pagal PSO klasifikaciją išskiriami keli ūminės limfoblastinės leukemijos tipai:
- pre-pre-B-ląstelė;
- prieš B ląstelę;
- B ląstelė;
- T ląstelė.
Pagal bendrą limfoblastinės leukemijos dažnio struktūrą B ląstelių formos sudaro 80–85 proc., O T ląstelių formos - 15–20 proc.
Ligos stadijos
Ūminės limfoblastinės leukemijos metu išskiriami šie etapai:
- Pradinis. Trunka 1-3 mėnesius. Klinikiniame vaizde vyrauja nespecifiniai požymiai (odos blyškumas, žemas karščiavimas, apetito sutrikimas, nuovargis, vangumas). Kai kurie pacientai skundžiasi raumenų, sąnarių ir kaulų, pilvo skausmais, nuolatiniais galvos skausmais.
- Jis aukštas. Ryškūs ligos požymiai, pasireiškiantys mažakraujyste, intoksikacija, hiperplaziniu, hemoraginiu ir infekciniu sindromu.
- Remisija. Jis būdingas klinikinių ir hematologinių parametrų normalizavimui.
- Terminalo etapas. Būdingas greitas limfoblastinės leukemijos simptomų progresavimas. Pasibaigia mirtinas rezultatas.
Limfoblastinės leukemijos simptomai
Klinikinė ūminės limfoblastinės leukemijos eiga vaikams ir suaugusiems yra greita. Dažnai iki ligos diagnozavimo visų limfoblastų masė paciento kūne siekia 3-5% viso kūno svorio. Taip yra dėl greito kloninių ląstelių dauginimosi.
Klinikiniame limfoblastinės leukemijos vaizde išskiriami keli sindromai.
- Svaigina. Jo požymiai yra: padidėjęs nuovargis, sunkus bendras silpnumas, svorio kritimas, karščiavimas, hiperhidrozė, bendras silpnumas. Karščiavimas gali būti tiesiogiai susijęs su piktybiniu procesu ir su infekcinėmis komplikacijomis.
- Hiperplastinis. Limfoblastai su kraujotaka plinta visame kūne, kaupiasi audiniuose, šis procesas vadinamas leukemine infiltracija. Tai pasireiškia kepenų, blužnies, limfmazgių padidėjimu, sąnarių ir kaulų skausmu. Dėl leukeminės smegenų membranų ir medžiagos infiltracijos vystosi neuroleukemija. Kliniškai tai pasireiškia galvos skausmu, pykinimu ir kartais vėmimu. Tiriant dugną, pastebima regos diskų edema. Kai kuriais atvejais neuroleukemija pasireiškia ištrynus klinikinį vaizdą arba paprastai yra besimptomė ir diagnozuojama tik atliekant laboratorinį smegenų skysčio skysčio tyrimą. Maždaug 30% berniukų limfoblastinės leukemijos simptomas yra infiltratų susidarymas sėklidėse. Ant gleivinės ir odos pacientai dažnai turi leukemidus (purpurinės-cianozinės spalvos infiltratai). Retais atvejais hiperplazinis sindromas pasireiškia sutrikusia inkstų išskyros funkcija, žarnyno pažeidimais ir efuziniu perikarditu.
- Mažakraujystė. Kaulų čiulpų kraujodaros slopinimas lydi anemijos išsivystymą. Pacientams yra odos ir gleivinės blyškumas, tachikardija, silpnumas, galvos svaigimas.
- Hemoraginis. Dėl kapiliarinių kraujagyslių trombozės ir trombocitopenijos išsivysto šis sindromas. Ant odos atsiranda daugybė petechijų ir ekchimozės. Net ir nedidelį sumušimą lydi plati poodinė hematoma. Dažnai būna kraujavimas iš nosies, dantenų, gimdos ir virškinimo trakto, kraujavimas iš tinklainės.
- Užkrečiama. Sergant limfoblastine leukemija, limfocitai nevisiškai diferencijuojasi, todėl negali atlikti savo funkcijų, o tai labai sumažina imunitetą. Dėl to pacientai tampa imlūs virusinėms, bakterinėms ir grybelinėms infekcijoms, kurios, be to, užima sunkią eigą ir gali sukelti sepsį, infekcinį toksinį šoką.
Diagnostika
Ūminės limfoblastinės leukemijos diagnozė yra pagrįsta simptomais, mielogramos rezultatais ir periferinio kraujo tyrimais. Bendras kraujo tyrimas nustatant limfoblastinę leukemiją atskleidžia:
- sumažėjusi hemoglobino koncentracija (anemija);
- sumažėjęs trombocitų skaičius (trombocitopenija);
- padidėjęs leukocitų kiekis (leukocitozė), rečiau sumažėja leukocitų skaičius (leukopenija);
- padidėjęs ESR;
- limfoblastų kiekis yra 15–20% viso leukocitų skaičiaus;
- neutrofilų skaičiaus sumažėjimas (neutropenija).
Mielogramoje ryškus neutrofilinių, eritroidinių ir trombocitų daigų slopinimas nustatomas sprogimo ląstelių vyraujantis.
Šaltinis: headexpert.ru
Išsamią limfoblastine leukemija sergančių pacientų tyrimo programą sudaro:
- juosmens punkcija, po kurios atliekamas laboratorinis smegenų skysčio tyrimas - siekiant pašalinti ar nustatyti neuroleukemiją;
- krūtinės ląstos rentgenograma - siekiant nustatyti padidėjusius limfmazgius tarpuplaučio srityje;
- Pilvo organų ultragarsas - intraabdomininių limfmazgių ir parenchiminių organų būklės įvertinimas;
- biocheminis kraujo tyrimas - nustatyti galimus inkstų ir kepenų sutrikimus.
Ūminiai limfoblastinei leukemijai reikalinga diferencinė diagnozė su šiomis patologinėmis sąlygomis:
- infekcinė mononukleozė;
- kitos leukemijos rūšys;
- apsinuodijimas;
- į leukemiją panašus sindromas, pasireiškiantis sunkia tam tikrų infekcinių ligų eiga (kokliušas, tuberkuliozė, citomegaloviruso infekcija, sepsis).
Limfoblastinės leukemijos gydymas
Pagrindinis limfoblastinės leukemijos gydymo metodas yra polichemoterapija - chemoterapijos rūšis, kai naudojami ne vienas, o keli citostatiniai vaistai.
Gydant ligą išskiriami du etapai:
- Intensyvi arba indukcinė terapija. Kelis mėnesius jis vykdomas onkohematologijos skyriaus sąlygomis. Antineoplastiniai vaistai vartojami į veną. Šio etapo tikslas - normalizuoti kraujodaros procesus (periferiniame kraujyje nėra sprogimų ir kaulų čiulpuose jų ne daugiau kaip 5%) ir pagerinti bendrą pacientų būklę.
- Palaikomoji terapija. Jie keletą metų buvo atliekami ambulatoriškai. Antineoplastiniai vaistai skiriami per burną. Reguliariai tiriama pacientų kaulų čiulpų ir periferinio kraujo sudėtis, jei reikia, koreguojant gydymą, pavyzdžiui, atliekant radijo ar imunoterapiją.
Esant mažam gydymo efektyvumui ir pakartotiniams paūmėjimams, sprendžiamas klausimas dėl kaulų čiulpų transplantacijos tinkamumo.
Galimos pasekmės ir komplikacijos
Ūminės limfoblastinės leukemijos fone pacientams labai sumažėja humoralinis ir ląstelinis imunitetas. Todėl jiems dažnai išsivysto infekcinės ir uždegiminės ligos (tonzilitas, sinusitas, pielonefritas, pneumonija), kurios eina sunkiai užsitęsusios ir gali sukelti sepsį.
Vienas iš pagrindinių limfoblastinės leukemijos požymių yra dažnas leukeminis smegenų nervų kamienų, medžiagos ir membranų įsiskverbimas, dėl kurio išsivysto neuroleukemija. Be būtinos prevencijos ši komplikacija pasireiškia kas antram pacientui.
Prognozė
Ūminės vaikų limfoblastinės leukemijos atveju prognozė gera. Šiuolaikinė polichemoterapija leidžia pasiekti stabilią remisiją 95% šios amžiaus grupės pacientų. 70–80% jų remisija trunka ilgiau nei 5 metus, tokie vaikai išregistruojami kaip visiškai išgydyti.
Suaugusiems limfoblastinės leukemijos prognozė yra rimta, penkerių metų išgyvenamumas neviršija 34-40%.
Prevencija
Specifinė limfoblastinės leukemijos prevencija nebuvo sukurta. Tam tikras vaidmuo užkertant kelią ligai yra sveikas gyvenimo būdas (sportas, atsisakymas žalingų įpročių, tinkama mityba, dienos tvarkos laikymasis).
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Elena Minkina Gydytoja anesteziologė-reanimatologė Apie autorių
Išsilavinimas: baigė Taškento valstybinį medicinos institutą, specializavosi bendrosios medicinos srityje 1991 m. Pakartotinai išlaikė kvalifikacijos kėlimo kursus.
Darbo patirtis: miesto gimdymo komplekso anesteziologas-reanimatologas, hemodializės skyriaus reanimatologas.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
