Kretinizmas
Straipsnio turinys:
- Kretinizmo priežastys
- Kretinizmo formos
- Kretinizmo simptomai
- Kretinizmo diagnozė
- Kretinizmo gydymas
- Kretinizmo komplikacijos
- Prognozė
- Kretinizmo prevencija
Kretinizmas (iš pranc. Cretinisme - demencija) yra endokrininės sistemos patologija, išsivystanti pažeidus skydliaukės hormonus sintezuojančią funkciją ir pasireiškianti fizinio, intelektualinio, psichinio vystymosi vėlavimu ir kompleksiniu vidaus organų darbo pažeidimu.
Visiška skydliaukės hormonų sintezė, privalomai dalyvaujant jodui, suaktyvina medžiagų apykaitą, nervų sistemos ir endokrininių liaukų darbą, pagreitina baltymų sintezės ir skaidymo procesą, veikia visų organizmo sistemų sąveiką ir stabilumą. Skydliaukės hormonų trūkumas gimdos viduje ir ankstyvame amžiuje tampa kretinizmo vystymosi priežastimi.
Liga diagnozuojama 1 iš 4000 vaikų. Kretinizmo požymiai atsiranda nuo pat gimimo ir ateityje palaipsniui didėja. Žindymo metu kretinizmo apraiškos yra mažiau ryškios, nes vaikas gauna skydliaukės hormonų kartu su motinos pienu.
Kretinizmo priežastys
Kretinizmo priežastys:
- jodo trūkumas motinos kūne nėštumo metu;
- gyvena rajone, kuriame trūksta jodo;
- motinos endeminis struma, atsiradusi nėštumo metu;
- įgimtos skydliaukės anomalijos ir anomalijos (hipoplazija, aplazija, distopijos ir kt.);
- įgimtas atiroidizmas;
- skydliaukės audinio ektopija;
- vartojant tirostatinius vaistus nėštumo metu;
- paveldimas skydliaukės imunitetas hipofizės tirotropinui; audinių atsparumas skydliaukės hormonų veikimui;
- genetinės anomalijos, dėl kurių sutrinka skydliaukės jodo sugavimo ir sulaikymo mechanizmas;
- anksčiau atliktos dalinio ar visiško skydliaukės pašalinimo operacijos;
- jonizuojančiosios spinduliuotės (radiacijos, radioaktyviojo jodo) poveikis nėštumo metu;
- Hashimoto tiroiditas (autoimuninis lėtinis skydliaukės uždegimas);
- jodo, seleno ir kitų mikroelementų trūkumas maiste ir aplinkoje;
- skydliaukės hormonų biosintezės pažeidimas;
- hipofizės, hipotalamo disfunkcija;
- santuokos tarp artimus šeimos ryšius turinčių žmonių.
Kretinizmo formos
Priklausomai nuo etiologijos, yra:
- endeminis kretinizmas - pasireiškia nuo pat gimimo, atsiranda dėl nepakankamo jodo vartojimo organizme gyvenamosios vietos srityje. Galimas genetinis polinkis. Jis dažnai vystosi šeimose, kuriose yra kraujo giminaičių santuokos;
- sporadinis kretinizmas (fago liga) - atsiranda ankstyvoje vaikystėje dėl skydliaukės funkcijos sutrikimo po tam tikro jo normalaus veikimo tam tikrą laiką. Tokių sutrikimų priežastis gali būti hipoksija, trauma, apsinuodijimas, kraujosruvos skydliaukės, hipofizio, hipotalamo audiniuose, uždegiminiai ir autoimuniniai procesai, fermentų sistemų nepilnavertiškumas, jodo trūkumas, padidėjęs skydliaukės hormonų prisijungimas prie kraujo baltymų.
Endeminis kretinizmas turi tris formas:
- neurologinis - lydimas sutrikusios klausos ir regos;
- miksedema - pirmiausia pasireiškianti fizinio išsivystymo atsilikimu;
- sumaišytas.
Plačiai paplitusi sąvoka yra topografinis kretinizmas - erdvinės orientacijos įgūdžių pažeidimas, žmogaus nesugebėjimas orientuotis vietovėje. Ši psichologinė ypatybė paaiškinama dešiniojo smegenų pusrutulio aktyvumo sumažėjimu ir neturi nieko bendro su tikruoju kretinizmu. Asmenims, kenčiantiems nuo topografinio kretinizmo, gali kilti nerimas, baimė pasimesti. Jei šis sutrikimas nėra susijęs su organinės ligos buvimu, rekomenduojama naudoti atminties ir erdvinės vaizduotės lavinimo metodus.
Kretinizmo simptomai
Kretinizmu sergantiems vaikams būdinga išvaizda: deformuota kaukolė su sustorėjusiais priekiniais ir parietaliniais kaulais; apvalus, platus, pastos formos veidas, plokščia ir plati nosis įdubusia nugara, siauros, toli nukreiptos akys, šiurkštūs veido bruožai, storas ir trumpas kaklas su išsiplėtusia, išsikišusia skydliauke.
Dėl liežuvio patinimo jis netelpa į burną, burna yra šiek tiek atvira, liežuvio galas kyšo. Jie yra trumpi, turi neproporcingą kūną, deformuojasi sąnariai ir galūnės, sąnarių, įskaitant stuburą, judrumas yra ribotas. Oda šiurkšti, plaukai menki, plaukų linija žema. Vyresniame amžiuje yra nepakankamai išvystytos antrinės seksualinės savybės. Taip pat būdinga:
- miksedemos edema (veidas, galūnės);
- prasta veido išraiška;
- sutrikusi kalba ir klausa;
- sumažėjęs uoslė;
- sausi plaukai, trapūs nagai;
- nenormaliai mažas prakaitavimas.
Be to, kretinizmas turi šias apraiškas:
- po nėštumo nėštumas, didelis kūno svoris gimus;
- vėlyvas virkštelės nukritimas;
- lėtas svorio padidėjimas, sumažėjęs apetitas;
- dažnas vidurių užkietėjimas, pilvo pūtimas;
- mažas aktyvumas, mieguistumas, mieguistumas;
- reakcijos į garsą ir šviesą trūkumas;
- nosies kvėpavimo pasunkėjimas (dėl nosies gleivinės patinimo);
- didelis fontanelis yra padidėjęs, ilgai neperauga;
- ilgalaikė nepraeinanti naujagimių gelta, kurią sukelia hiperbilirubinemija;
- žemas širdies ritmas;
- žemas kraujo spaudimas;
- vidaus organai yra sumažėję;
- bambos išvarža;
- vėlyvas išsiveržimas, uždelstas dantų pasikeitimas;
- nepakankamas lytinių liaukų išsivystymas, galimas kriptorchizmas;
- psichikos ir intelekto raidos sutrikimai.
Kretinizmo simptomų intensyvumas priklauso nuo ligos atsiradimo amžiaus: esant įgimtam kretinizmui, jos simptomai yra ryškesni. Jei liga pasireiškia per 3–5 metus, sunkūs psichikos sutrikimai nesivysto, tačiau sumažėja intelektas, silpnėja protiniai gebėjimai, brendimas vėluoja.
Kretinizmo diagnozė
Įgimtas vaikų kretinizmas diagnozuojamas iškart po gimimo, būdingi išoriniai patologijos požymiai atkreipia į save dėmesį. Įgimtas skydliaukės hormonų trūkumas nustatomas naujagimio atrankos testu (visų naujagimių skydliaukės ir hipofizės hormonų tyrimai), kuris atliekamas pirmąją gyvenimo savaitę. Tokiu atveju iš kulno paimamas kraujo mėginys. Antrą ar trečią gyvenimo dieną atliekamas hormonų TSH arba tiroksino (T4) kraujo tyrimas. Kompensacinis TSH lygio padidėjimas kraujyje rodo nepakankamą skydliaukės funkciją.
Šaltinis: kroha.net
Išsamus diagnostinis tyrimas pagrįstas klinikinėmis, laboratorinėmis ir rentgeno analizėmis:
- klinikinis kraujo tyrimas;
- skydliaukės hormonų ir skydliaukę stimuliuojančio hormono lygio nustatymas;
- antitiroidinių antikūnų buvimo analizė;
- Skydliaukės ultragarsas;
- Kaukolės rentgeno nuotrauka, siekiant pašalinti hipofizės naviką;
- Kojų rentgenograma (šlaunikaulio galvos ir kelio sąnarių būklės tyrimas).
Kretinizmo gydymas
Kai diagnozuojama nepakankama skydliaukės funkcija, gydymą reikia pradėti kuo anksčiau, jis apima:
- skydliaukės hormonų sintetinių analogų vartojimas;
- narkotikų, turinčių didelį jodo kiekį, vartojimas;
- gretutinių širdies ir kraujagyslių, raumenų ir kaulų sistemos, nervų sistemos ligų gydymas.
Pakaitinė hormonų terapija atliekama visą gyvenimą. Vaistų dozes endokrinologas parenka atsižvelgdamas į tyrimo rezultatus, atsižvelgdamas į paciento amžių, svorį ir simptomų sunkumą.
Be to, nurodomi vitaminai A ir B12. Kai kuriais atvejais reikia skirti vaistų, kurie pagerina smegenų kraujotaką, normalizuoja širdies ir kraujagyslių sistemos, virškinamojo trakto veiklą.
Kretinizmo komplikacijos
Be tinkamo gydymo kretinizmo simptomai pereina į negrįžtamus širdies ir kraujagyslių, nervų, kvėpavimo, raumenų ir kaulų sistemos pokyčius.
Prognozė
Jei gydymas pradedamas per pirmąsias dvi vaiko gyvenimo savaites ir yra teisingai parinktas, galima išvengti sunkios patologijos vystymosi. Kai gydymas pradedamas laiku, vaikas paprastai vystosi normaliai, tačiau turi tam tikrų intelektinės ir fizinės pakraipų. Jei hormoninė korekcija pradedama praėjus 4–6 savaitėms po gimimo, yra didelė negrįžtamo protinio atsilikimo ir kitų rimtų komplikacijų tikimybė.
Kretinizmo prevencija
Kretinizmo prevencija:
- savalaikė skydliaukės ligų prevencija ir, jei reikia, gydymas;
- subalansuota makro ir mikroelementų mityba nėštumo metu, ypač svarbu turėti pakankamą jodo kiekį;
- medicininis skydliaukės stebėjimas visais nėštumo etapais;
- ankstyva vaikų kretinizmo diagnozė, atrankiniai tyrimai;
- masinė skydliaukės ligų jodo prevencija vietovėse, kuriose yra mažas jodo kiekis vandenyje ir dirvožemyje;
- individuali jodo profilaktika.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Anna Kozlova Medicinos žurnalistė Apie autorių
Išsilavinimas: Rostovo valstybinis medicinos universitetas, specialybė „Bendra medicina“.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
