Stemplės atrezija
Straipsnio turinys:
- Priežastys ir rizikos veiksniai
- Ligos formos
- Simptomai
- Diagnostika
- Gydymas
- Galimos komplikacijos ir pasekmės
- Prognozė
Stemplės atrezija yra įgimtas apsigimimas, kai naujagimiui trūksta dalies stemplės, o tai sukelia stemplės obstrukciją. Ši patologija reikalauja ankstyvos chirurginės intervencijos, kitaip tai lemia vaiko mirtį.
Stemplės atrezijos tipai
Stemplės atrezija pasireiškia 1–4 atvejais 1000 naujagimių (tuo pačiu dažniu abiejų lyčių vaikai). Tai dažnai derinama su kitomis vystymosi anomalijomis, tokiomis kaip:
- galūnių apsigimimai, įskaitant spindulio displaziją;
- choanal atrezija;
- išangės atrezija;
- tracheoesofaginė fistulė;
- stuburo stulpelio apsigimimas (VACTERL sindromas arba VATER);
- inkstų anomalijos;
- širdies ydos;
- tulžies pūslės agenesis;
- pylorinė stenozė.
Maždaug 5% atvejų stemplės atrezija yra susijusi su tam tikromis chromosomų anomalijomis (pavyzdžiui, Dauno sindromu, Edwardso ar Patau sindromu). Trečdalis naujagimių, sergančių stemplės atrezija, gimsta anksčiau laiko arba turi intrauterinio augimo sulėtėjimo požymių. Nėštumas vaisiui, kurio stemplės vystymasis yra nenormalus, II ir III trimestrais dažnai lydi ankstyvo persileidimo ar polihidramniono grėsmę.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Stemplės atrezija susidaro 4–12 nėštumo savaitėmis. Ankstyvosios embriogenezės metu trachėja ir stemplė bendrauja tarpusavyje, nes vystosi iš kaukolės pirminės žarnos dalies. Pažeidus rekanalizacijos procesus, stemplės rišimas iš kvėpavimo vamzdelio, trachėjos ir stemplės augimo greitis lemia stemplės atrezijos atsiradimą.
Prenatalinės diagnozės metu stemplės atreziją galima įtarti esant polihidramnionui - skrandžiui, kuris yra per mažas arba jo nėra.
Stemplės atrezija atsiranda dėl neigiamų veiksnių, turinčių įtakos nėščios moters kūnui:
- lėtinis apsinuodijimas;
- alkoholizmas, narkomanija;
- infekcinės ligos (gripas, raudonukė, citomegalovirusas);
- vartojant vaistus, turinčius teratogeninį poveikį;
- jonizuojanti radiacija.
Ligos formos
Stemplės atrezija yra dviejų formų:
- Fistulingas. Jam būdingas trachėjos ir stemplės (tracheoesophageal fistulės) bendravimas.
- Izoliuotas. Su ja trachėja ir stemplė nebendrauja.
Daug dažniau yra fistulinės stemplės atrezijos formos, kurios, savo ruožtu, yra kelių tipų:
- fistulinė trachėjos ir abiejų stemplės galų atrezija;
- fistulinė trachėjos atrezija ir proksimalinis stemplės segmentas;
- fistulinė trachėjos ir distalinio stemplės segmento atrezija.
Kartais vaikui yra tracheoesofaginė fistulė, tačiau be stemplės atrezijos.
Sunkiausia stemplės atrezijos forma yra aplazija, tai yra visiškas jos nebuvimas.
Tipiškiausia stemplės atrezijos lokalizacijos vieta yra trachėjos bifurkacijos zona. Stemplės dalis, kuri nėra sujungta su trachėja fistuliniu traktu, baigiasi aklai. Izoliuotai ligos formai būdingi du aklai besibaigiantys stemplės skyriai, kurie eina vienas už kito arba liečiasi vienas su kitu.
Simptomai
Stemplės atrezijos klinikinis vaizdas naujagimiams pasireiškia jau pirmosiomis gyvenimo valandomis. Pirmasis simptomas yra klaidingas padidėjęs seilėjimasis, kuriam būdingas didelio kiekio putojančių seilių išsiskyrimas iš vaiko burnos ir nosies. Dalis seilių ir gleivių iš stemplės patenka į trachėją. Dėl to sutrinka kvėpavimo funkcija ir atsiranda dusulys, tachipnėja, paroksizminis kosulys, švokštimas, cianozė ir asfiksija.
Siurbiant gleives iš nosies ertmės, burnos ir ryklės, taip pat trachėjos aspiracija pašalina minėtus simptomus, tačiau po kurio laiko jie vėl atsiranda.
Esant stemplės, seilių, gleivių atrezijai, maistas patenka į kvėpavimo takus
Maitinant naujagimį, stemplės atrezija pasireiškia šiais simptomais:
- momentinė regurgitacija;
- nepakitusio pieno vėmimas;
- sunkus paroksizminis kosulys;
- uždusimas;
- akrocianozė;
- pilvo pūtimas.
Diagnostika
Stemplės atrezijos diagnozė turėtų būti atliekama kuo greičiau, prieš išsivystant aspiracinei pneumonijai ar vandens ir elektrolitų sutrikimams.
Jei yra įtarimas dėl obstrukcijos, stemplė nedelsiant zonduojama per nosies ertmę minkštu guminiu kateteriu. Sergant atrezija, zondo neįmanoma perduoti į skrandžio ertmę: jei tęsiate įvadą, nepaisant pastebimos kliūties, zondas suvyniojamas ir jo galas išeina.
Diagnozei patvirtinti atliekamas dramblio testas. Tai susideda iš oro įvedimo į stemplę per kateterį, naudojant švirkštą. Su atrezija oras palieka nosiaryklę su būdingu triukšmu.
Norint nustatyti stemplės atrezijos tipą, atliekama bronchoskopija ir ezofagoskopija. Radiografija su kontrastinga bario suspensija pagal šią patologiją dažnai pasireiškia kvėpavimo komplikacijomis, galinčiomis sukelti kūdikio mirtį, todėl toks tyrimas atliekamas itin retai ir tik esant griežtoms indikacijoms.
Stemplės atrezijos rentgeno nuotrauka vaikui
Stemplės atrezijai reikalinga diferencinė diagnostika su šiomis patologijomis:
- plyšęs gerklas;
- izoliuota tracheoesofaginė fistulė;
- įgimta pilorinė stenozė;
- stemplės spazmas;
- stemplės stenozė.
Gydymas
Stemplės atrezija yra skubios operacijos indikacija: operacija turi būti atlikta per pirmąsias 36 naujagimio gyvenimo valandas. Pasirengimas prieš operaciją prasideda net gimdymo namuose. Tai įeina:
- suteikiant kūdikiui laikyseną, kai pašalinamas rūgštinio skrandžio turinio patekimas į kvėpavimo takus per distalinę tracheoesofaginę fistulę;
- geriamojo maitinimo neįtraukimas;
- pakartotinis ir dažnas gleivių išsiurbimas iš kvėpavimo takų;
- nuolatinis drėkinamo deguonies įkvėpimas;
- antibakterinė terapija;
- vandens ir elektrolitų sutrikimų korekcija.
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Pasikartojantis vėmimas lemia išsekimą ir sunkių vandens-elektrolitų sutrikimų išsivystymą.
Nurijus maistą ir gleives į kvėpavimo takus, kyla aspiracinė pneumonija, pasireiškianti karščiavimu ir didėjančiais ūmaus kvėpavimo nepakankamumo simptomais, dėl kurių gali pasireikšti mirtinas rezultatas.
Ilgą laiką po chirurginio stemplės atrezijos gydymo 40% vaikų išsivysto cicatricialinė stemplės stenozė, kuriai reikalinga anastomozės puoselėjimas.
Prognozė
Stemplės atrezijos prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių. Esant izoliuotai ligos formai ir atliekant chirurginę intervenciją, 90–100% vaikų išgyvena, kol atsiranda komplikacijų. Esant neišnešiotam ar kartu esantiems apsigimimams, stemplės atrezija sergančių vaikų išgyvenamumas neviršija 30-50%.
Elena Minkina Gydytoja anesteziologė-reanimatologė Apie autorių
Išsilavinimas: baigė Taškento valstybinį medicinos institutą, specializavosi bendrosios medicinos srityje 1991 m. Pakartotinai išlaikė kvalifikacijos kėlimo kursus.
Darbo patirtis: miesto gimdymo komplekso anesteziologas-reanimatologas, hemodializės skyriaus reanimatologas.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
