Trombocitemija

2024 Autorius: Rachel Wainwright | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-15 07:40

Esminė trombocitemija yra lėtinė megakariocitinė leukemija, susijusi su mieloproliferacinėmis ligomis. Procesas apima kamienines ląsteles kaulų čiulpuose. Liga savo prigimtimi yra hemoblastozė, tai yra navikas. Megakariocitų, o vėliau ir trombocitų skaičius nekontroliuojamai didėja. Esminė trombocitemija yra reta. Paplitimas yra 3-4 atvejai 100 tūkstančių suaugusių gyventojų. 50-60 metų žmonės yra jautresni šiai ligai. Moterys serga dažniau nei vyrai. Kaip ir bet kurio vėžio atveju, tikslios esminės trombocitemijos priežastys nėra žinomos. Pažymimas ryšys su radiacijos žala aplinkai. Neatmetamas ir kitų veiksnių vaidmuo.

Trombocitemijos simptomai

Liga pasižymi ilga eiga be matomų apraiškų. Liga progresuoja lėtai. Nuo pirmųjų užfiksuotų kraujo tyrimų pokyčių iki pirmųjų skundų atsiradimo dažnai prireikia mėnesių, net metų. Trombocitemijos simptomai susideda iš tuo pačiu metu atsirandančio kraujo krešulių susidarymo ir kraujavimo. Šių reiškinių atsiradimo mechanizmas apima trombocitų agregacijos pažeidimus (tiek į viršų, tiek į apačią). Būdinga smegenų, vainikinių ir periferinių arterijų trombozė. Esant esminiai trombocitemijai, gali būti plaučių embolija ir kojų giliųjų venų trombozė. Nuo kraujavimo dažniau pasitaiko kraujavimas iš virškinimo trakto, plaučių, inkstų ir odos. Be to, su trombocitemija gali išsivystyti blužnis ir kepenys. Šie simptomai pasireiškia atitinkamai 50 ir 20 procentų pacientų. Tirpumas ir sumažėjęs jautrumas pastebimas rankų ir kojų pirštuose, ausies kaušeliuose ir nosies galiuke, susijęs su sutrikusia kraujotaka mažuose induose. Kai kuriems pacientams galimas skausmas hipochondrijoje ir išilgai žarnų. Daugelis sergančiųjų lieknėja. Kartais atsiranda padidėjusios limfmazgių grupės. Yra daug nespecifinių trombocitemijos simptomų: bendras silpnumas, galvos skausmas, sumažėjęs darbingumas, nuovargis, odos niežėjimas, dažni nuotaikų pokyčiai, karščiavimas. Kartais atsiranda padidėjusios limfmazgių grupės. Yra daug nespecifinių trombocitemijos simptomų: bendras silpnumas, galvos skausmas, sumažėjęs darbingumas, nuovargis, odos niežėjimas, dažni nuotaikų pokyčiai, karščiavimas. Kartais atsiranda padidėjusios limfmazgių grupės. Yra daug nespecifinių trombocitemijos simptomų: bendras silpnumas, galvos skausmas, sumažėjęs darbingumas, nuovargis, odos niežėjimas, dažni nuotaikų pokyčiai, karščiavimas.

Trombocitemijos diagnostika

Ligos diagnozė pradedama registruojant daugelį trombocitų atliekant bendrą kraujo tyrimą. Diagnozė nustatoma, kai trombocitozė viršija 600 tūkstančių už μL, išskyrus reaktyvią trombozę. Trombocitai turi skirtingą funkcinių sutrikimų laipsnį. Protrombino laikas, aktyvuotas dalinio tromboplastino laikas, kraujavimo laikas, trombocitų gyvenimas normaliose ribose. Kaulų čiulpuose punkcijos rezultatai rodo padidėjusį ląsteliškumą ir megakariocitozę. Trombocitų pirmtako ląstelės yra gigantiškos ir displazinės. Griežtai specifinės genetinės anomalijos esminei trombocitemijai yra JAK2V617F ir MPLW515L / K mutacijos.

Diferencinė trombocitemijos ir antrinės trombozės diagnostika

Esminę trombocitemiją sunku atskirti nuo antrinės trombozės, kurią sukelia amiloidozė, infekcija, vėžys ar kiti veiksniai. Amerikos hematologijos koledžas sukūrė šiuos diferencinės diagnostikos kriterijus:

- trombocitų skaičius daugiau kaip 600 000 / μl per du iš eilės atliktus kraujo tyrimus, atliekamus su 1 mėnesio intervalu;

- nėra žinoma reaktyviosios trombocitozės priežastis;

- normalus raudonųjų kraujo kūnelių skaičius;

- nėra reikšmingos fibrozės kaulų čiulpuose;

- Filadelfijos chromosomos nebuvimas;

- blužnies padidėjimas;

- kaulų čiulpų hiperceliuliacija su megakariocitų hiperplazija;

- kolonijų pavidalo patologinių ląstelių buvimas kaulų čiulpuose;

- normalus C reaktyvaus baltymo ir interleukino-6 kiekis;

- geležies stokos anemijos nebuvimas;

- moterims - X chromosomos genų polimorfizmas.

Kuo daugiau atitikmenų randama, tuo daugiau įrodymų byloja apie esminę trombocitemiją.

Trombocitemijos gydymas

Trombocitemijos simptomai susideda iš tuo pačiu metu atsirandančio kraujo krešulių susidarymo ir kraujavimo

Jei pacientui diagnozuojama esminė trombocitemija, jam reikia pasirinkti individualų gydymą pagal esamą schemą. Terapija ypač intensyviai skiriama tiems, kuriems gresia trombozė. Tarp šių pacientų yra pagyvenę pacientai, sergantys cukriniu diabetu, hipertenzija ir dislipidemija. Tokiems pacientams dažniausiai nurodomas trombocitemijos gydymas citostatikais. Tai chemoterapiniai vaistai, mažinantys ląstelių dalijimosi aktyvumą. Ilgą laiką ir sėkmingai trombocitemijai gydyti buvo naudojama hidroksiurėja (po 0,5–4 g per parą). Dėl savo gebėjimo sukelti leukemiją (pavyzdžiui, ūminę mieloidinę leukemiją) šis vaistas neskiriamas vaikams.

Trombocitemiją galima gydyti alfa interferonu. Jis ypač plačiai naudojamas nėščioms moterims, nes nepakenkia vaisiui. Apskritai dideli interferono alfa kaštai ir blogas toleravimas yra apribojimas. Pradinė vaisto dozė yra 1 milijonas TV tris kartus per savaitę, tada dozė padidinama iki 3-6 milijonų TV tris kartus per savaitę. Apie 20% pacientų priversti nutraukti gydymą, nes juos labai jaudina karščiavimas, sąnarių ir raumenų skausmas, pykinimas, apetito praradimas, į gripą panašūs simptomai.

Anagrelidas taip pat vartojamas trombocitemijai gydyti. Šis vaistas selektyviai slopina megakariocitų brendimą, mažai įtakodamas kitus kraujodaros gemalus. Pradinė vaisto dozė yra 2 mg per parą, didžiausia dozė yra 10 mg. Vaistas turi šalutinį poveikį, susijusį su širdies ir kraujagyslių sistema. Būdinga vazodilatacija ir padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, edema. Jei pacientas jau turi kokią nors širdies patologiją, tada jam nepatartina skirti anagrelido. Veikiant vaistui, trombocitemija gali virsti mielofibroze. Dėl visų šių reiškinių anagrelidas daugiausia naudojamas netoleruojant hidroksiurėjos ir alfa interferono.

Tromboferezę galima sėkmingai naudoti kartu su acetilsalicilo rūgštimi (325 mg per parą per parą), kad būtų išvengta trombozės esant trombocitemijai.

Esminės trombocitemijos gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Gydydami šią ligą pacientai kartais naudoja liaudies vaistus. Nėra tyrimų apie liaudies metodus, kurie įrodytų jų veiksmingumą. Bet kokius tokius metodus pacientas naudoja savo rizika ir rizika. Labiausiai tikėtina, kad teigiami pokyčiai yra susiję su placebo efektu, tai yra, su savęs hipnoze. Iš esmės svarbu, kad pacientas informuotų gydantį gydytoją apie tai, kas vis dar naudojama savarankiškai kovojant su liga. Esminės trombocitemijos gydymas liaudies gynimo priemonėmis apima nevalgymo ir įvairių vaistažolių vartojimą. Dažniausiai rekomenduojama užpilti mėlynių, antsnukio sėklų ir virvelės nuoviru.

„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:

Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!