Myasthenia gravis
Straipsnio turinys:
- Myasthenia gravis priežastys ir rizikos veiksniai
- Ligos formos
- Simptomai
- Nėščių moterų kurso ypatybės
- Diagnostika
-
Myasthenia gravis gydymas
- Chirurgija
- Terapija radiacija
- Bendrosios rekomendacijos
- Galimos komplikacijos ir pasekmės
- Prognozė
- Prevencija
- Vaizdo įrašas
Terminas „myasthenia gravis“susideda iš graikų kalbos žodžių „raumenys“ir „silpnumas“ir dažniausiai reiškia ligą, vadinamą myasthenia gravis (lotyniškai - sunki, sunki), lėtinę autoimuninę ligą, pasireiškiančią laipsnišku raumenų silpnumo ir nenormalaus nuovargio didėjimu.
Į patologinį procesą gali būti įtrauktos įvairios raumenų grupės - galūnių raumenys, kramtymas, rijimas, okulomotoras ir kt. Tam tikru momentu žmogus pradeda jausti keistą raumenų nuovargį, kuris trukdo įprastiems judesiams. Po poilsio nuovargis dingsta, bet vėl atsiranda per trumpą laiką. Kasdieniniai pokyčiai yra viena iš būdingų myasthenia gravis apraiškų. Liga tęsiasi pakaitomis remisijomis ir paūmėjimais.
Ptozė yra vienas iš būdingų myasthenia gravis simptomų
Liga gali išsivystyti bet kokios lyties ir amžiaus žmonėms, tačiau labiausiai pažeidžiamos moterys nuo 20 iki 40 metų ir vyrai nuo 50 iki 70 metų.
Sinonimai: Erb-Goldflam liga, asteninė oftalmoplegija, asteninis bulbarinis paralyžius.
Myasthenia gravis priežastys ir rizikos veiksniai
Smegenų signalas į raumenis eina per specialius receptorius, naudojant neuromediatorių acetilcholiną. Neuromediatorius yra tarpinė medžiaga, palaikanti kontaktą tarp smegenų ir raumenų. Prisirišdamas prie receptorių, jis nurodo raumenims susitraukti. Acetilcholino receptoriai yra ant postsinapsinės membranos, kuri yra neuromuskulinės jungties dalis. Esant myasthenia gravis, kraujyje kaupiasi specifiniai antikūnai, kurie puola postsinapsinę membraną ir sunaikina acetilcholino receptorius, taip užkertant kelią smegenų signalui į raumenis. Tai veda prie raumenų funkcijos pablogėjimo, jų silpnėjimo - astenijos.
Specifiniai antikūnai gaminami dėl klaidingų imuninės sistemos veiksmų, kurie dėl vis dar neaiškios priežasties nustoja atpažinti paties organizmo ląsteles, klaidindami jas su svetimomis, puola jas, dėl kurių jos pažeidžiamos ir palaipsniui sunaikinamos. Ligos, turinčios panašų patologinį mechanizmą, vadinamos autoimuninėmis, gedimas gali atsirasti skirtingų tipų ląstelių atžvilgiu. Myasthenia gravis atveju imunos priepuolis patiria postsinapsinės membranos acetilcholino receptorius.
Tiksli imuninio nepakankamumo priežastis nežinoma, tačiau nustatyta, kad daugeliu atvejų myasthenia gravis yra susijusi su užkrūčio liaukos arba užkrūčio liaukos disfunkcija. Ši maža liauka yra viršutinėje krūtinės dalyje ir yra vienas iš centrinių imuninės ir kraujodaros sistemos organų, kuriame vyksta T-limfocitų diferencijavimas, svarbiausia imuniteto grandis. Labiausiai tikėtina, kad užkrūčio liauka arba sukelia specifinių antikūnų, nukreiptų į acetilcholino receptorius, sintezę, arba palaiko ją. Daugumai pacientų, sergančių myasthenia gravis, padidėja užkrūčio liauka, o 15 proc. - timomos liaukos navikai, kurie gali būti ir gerybiniai, ir piktybiniai.
Ligos formos
Yra šios klinikinės myasthenia gravis formos:
| Forma | apibūdinimas |
| Oftalmologija | Tai vyraujantis okulomotorinių raumenų ir vokų raumenų pažeidimas (dažnai tai yra pradinė ligos stadija, ateityje dalyvauja ir kitos raumenų grupės). |
| Bulbaras | Tokiu atveju nukenčia raumenys, atsakingi už kramtymą ir rijimą, kenčia ir kalba. |
| Bagažinė | Įtakoja galūnių, kaklo ir kamieno raumenis, nėra liežuvio ir akių apraiškų. |
| Apibendrinta | Dalyvauja visi griaučių raumenys, todėl sunku atlikti dažniausiai pasitaikančią veiklą, įskaitant kramtymą, rijimą, tarimą; sutrinka galūnių funkcijos. Ateityje patologija taip pat gali apimti raumenis, susijusius su kvėpavimu, o tai kelia grėsmę gyvybei. |
| Naujagimis |
Vystosi naujagimiui motinai, kenčiančiai nuo astenijos. Priežastis - motinos specifiniai antikūnai, patekę į kūdikio kraują. Ši būklė gali būti pavojinga ir ją reikia atidžiai prižiūrėti. Po kelių savaičių vaiko kraujas pašalinamas iš antikūnų, o myasthenia gravis simptomai išnyksta. |
| Miasteninė krizė | Ūminė būklė, kurią gali sukelti įvairios priežastys, pavyzdžiui, bronchopulmoninė infekcija. Jam būdingas staigus ir reikšmingas paciento būklės pablogėjimas, pasireiškiantis ptoze, asimetrine oftalmopareze, hipomimija, bulbariniu sindromu, kvėpavimo sutrikimais, galūnių raumenų silpnumu. |
| Miasteninis sindromas | Antrinė patologija, lydinti kai kurias ligas, pavyzdžiui, plaučių, bronchų, skrandžio, kiaušidžių ir kitų rūšių piktybinių navikų vėžys, apsinuodijimas, daugybė infekcinių ligų (ypač neuroinfekcijos, tokios kaip encefalitas). |
Simptomai
Būklė vystosi palaipsniui, ir dažnai jos pradžia lieka nepastebėta, nes ji reikalinga įprastam pervargimui. Pirmieji myasthenia gravis požymiai yra diplopija (dvigubas regėjimas) ir ptozė (akies voko nusileidimas). Vėliau, po kelių mėnesių, o kartais ir metų, atsiranda kramtymo ir rijimo problemų. Žmogus pastebi, kad jis nebegali kramtyti ir nuryti maisto, lėtėja kalba, atsiranda nosies garsai. Simptomai yra blogesni vakare ir po fizinio krūvio, o poilsio jie sumažėja.
Visus sunkiosios miastenijos simptomus galima suskirstyti į tris grupes: akių, raumenų ir kvėpavimo.
Akis apima ptozė, diplopija, okulomotoriniai sutrikimai (būdingas raumenų nistagmoido požymis, kuris susideda iš akių obuolių nuokrypio kraštutiniuose pagrobimuose fiksuojant žvilgsnį grįžtant į vietą).
Raumenų raumenims būdingas įvairių griaučių raumenų grupių silpnumas:
- veido raumenų silpnumas (hipomimija) - vienas iš būdingų myasthenia gravis požymių; pasireiškia sunkumais užmerkti akis, šypsotis, išpūsti skruostus;
- bulbarinis sindromas - sutrinka rijimas (žmogus dažnai smaugia, kosėdamas valgo, o skystis gali tekėti į nosies kanalus; problemos sustiprėja valgant karštą maistą), atsiranda nosializmas, kalba tampa neryški;
- kramtomųjų raumenų silpnumas - žmogų vargina kramtyti maistą tiek, kad kartais jis priverstas ranka laikyti apatinį žandikaulį, kad jis nenusileistų;
- kamieno ir kaklo raumenų silpnumas - tampa sunku laikyti galvą, dėl ko ji gali pakibti ar atsimesti, sunku išlaikyti laikyseną (sulenktą laikyseną);
- rankų ir kojų raumenų silpnumas - dažniau veikia tiesiamuosius raumenis nei lenkiamieji, dažniau proksimaliniai nei distaliniai. Silpnumas padidėja po mankštos, pavyzdžiui, nubėgęs iki autobuso, žmogus neturi jėgų į jį įvažiuoti, grįžęs namo po darbo, negali lipti laiptais.
Kvėpavimo sistemos simptomus gali sukelti diafragmos raumenų, tarpšonkaulinių raumenų silpnumas, o kartais ir gerklų raumenų susilpnėjimo pasekmė - epigloto traukimasis. Sunku įkvėpti, sunku išvalyti gerklę. Kvėpavimo sutrikimų atveju pacientą reikia hospitalizuoti prijungus prie ventiliatoriaus, nes ši būklė kelia pavojų gyvybei.
Nėščių moterų kurso ypatybės
Sunku nuspėti, kaip nėštumas paveiks myasthenia gravis. Remiantis turimais klinikiniais duomenimis, maždaug trečdaliu atvejų nėštumas neturi reikšmingos įtakos ligos eigai, trečdaliu atvejų simptomai padidėja, o dar trečdaliu moters būklė, priešingai, pagerėja. Nepaisant to, visos nėščiosios, sergančios myasthenia gravis, nėštumo ir gimdymo metu turėtų būti specialiai akušerijos prižiūrimos, o po gimdymo naujagimiams būtina ta pati atidži pediatro priežiūra, kol motinos antikūnai išnyks iš jų kraujo.
Diagnostika
Ne visada įmanoma nedelsiant diagnozuoti ligą, dažnai pacientas ilgą laiką lankosi pas skirtingus gydytojus, bandydamas išsiaiškinti keisto nuovargio priežastis. Diagnozę komplikuoja ir tai, kad poilsio simptomai dažniausiai būna panašūs arba yra žymiai susilpnėję.
Diagnozė patvirtinama atlikus tyrimą, kuris apima:
- antikūnų prieš raumenims specifinio tirozino kinazę analizė;
- testas su anticholinesterazės agentais (Kalimin, Proserin);
- elektromiografija;
- raumenų biopsija, po kurios atliekama morfologinė mėginio analizė (atliekama diagnostiškai sunkiais atvejais).
Pagrindinis metodas yra anticholinesterazės tyrimas, kuriam paprastai naudojamas „Proserin“. Paprastai vaistas skiriamas po oda doze, atitinkančia 0,125 mg / kg paciento kūno svorio, būklė vertinama po 30–40 minučių. Testas laikomas teigiamu, jei yra teigiamų pokyčių: išnyksta liemens ir akių simptomai, atstatoma raumenų jėga.
Patvirtinus myasthenia gravis diagnozę, atliekamas krūtinės ląstos kompiuterinis arba magnetinio rezonanso tyrimas, siekiant nustatyti galimą užkrūčio liaukos naviką.
Diferencinė diagnozė atliekama su paveldimomis myasthenia gravis formomis, miasteniniais sindromais (pagrindinės ligos paieška), amiotrofine lateraline skleroze, išsėtine skleroze, paveldimomis ir uždegiminėmis miopatijomis, Rossolimo-Courchner-Steinert-Batten liga, paroksizminine mioplegija, struktūrinėmis neuropendrinėmis ligomis, centrinėmis neuropendrinėmis ligomis sistemos (naviko, kraujagyslių ligos), lėtinio nuovargio sindromas, antrinė astenija.
Myasthenia gravis gydymas
Narkotikų terapija susideda iš vaistų, kurie padidina acetilcholino (Kalimin, kalio chlorido) kiekį, taip pat vaistų, kurie slopina pernelyg aktyvią imuninę sistemą (imunosupresantai). Kai kuriais atvejais nurodomi gliukokortikoidai. Anaboliniai steroidai gali būti naudojami kaip pasirinkimo priemonė, jei nėra kitų vaistų poveikio (ir nėra kontraindikacijų chirurgijai).
Kaliminas yra anticholinesterazės agentas, naudojamas diagnozuojant ir gydant sunkiąją miasteniją
Sunkiais atvejais nurodomas intraveninis imunoglobulino vartojimas, taip pat plazmaferezė - metodas, leidžiantis išvalyti kraują nuo jame cirkuliuojančių specifinių antikūnų. Esant sunkiems kvėpavimo sutrikimams, pacientas yra prijungtas prie dirbtinės ventiliacijos.
Chirurgija
Operacija nurodoma, kai nustatomas užkrūčio liaukos navikas - pašalinama paveikta liauka (timektomija). Tačiau kai kuriais atvejais timektomija atliekama nesant timomos. Kaip rodo klinikinė praktika, daugeliu atvejų tai leidžia sumažinti myasthenia gravis simptomus ir sustabdyti jo progresavimą (klinikinis poveikis gali pasireikšti ir iškart, ir po šešių mėnesių, arba po metų), tačiau operacija, kaip ir bet kuri chirurginė intervencija, yra susijusi su tam tikra rizika, todėl ji laikoma tik sunkiais atvejais, nesant konservatyvios terapijos efekto. Nepaisant to, operacijos efektyvumas yra didesnis, tuo mažiau laiko praėjo nuo sunkių simptomų atsiradimo.
Terapija radiacija
Norint užgniaužti užkrūčio liaukos hiperfunkciją, gali būti nurodyta jos apšvitinimas. Šis metodas naudojamas neveikiančioms timomoms ir kitoms kontraindikacijoms operuoti.
Bendrosios rekomendacijos
Norėdami pagerinti gydymo veiksmingumą, pacientas turi laikytis kelių apribojimų:
- Atsisakykite žalingų įpročių (rūkymas gali žymiai pabloginti simptomus).
- Apribokite saulės spindulių poveikį.
- Venkite per didelio fizinio krūvio.
- Palaikykite sau optimalų darbo ir poilsio režimą.
Tam tikri vaistai nerekomenduojami pacientams, sergantiems sunkiąja miastenija, įskaitant:
- diuretikai (išskyrus spironolaktonus);
- aminoglikozidai, fluorchinolonai;
- magnio turintys preparatai;
- antipsichoziniai vaistai, trankviliantai, gama-hidroksibutirūgšties dariniai (išskyrus grandaxiną);
- raumenis atpalaiduojantys vaistai;
- fluorido kortikosteroidai;
- chinino dariniai; ir daugybė kitų.
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Galimos sunkiosios miastenijos komplikacijos yra įvairūs sutrikimai, kuriuos sukelia tam tikros raumenų grupės silpnumas. Pavojingiausias yra kvėpavimo sutrikimas.
Prognozė
Myasthenia gravis priklauso nepagydomoms ligoms, tačiau prognozė yra sąlygiškai palanki: tinkamai gydydamas pacientas gali gyventi ilgai ir tuo pačiu išlaikyti priimtiną gyvenimo kokybę. Šiuo metu ši liga nebėra laikoma mirtina, o prieš atsirandant veiksmingai terapijai mirė apie 70% pacientų. Jei nėra gydymo, progresuoja myasthenia gravis simptomai, yra proceso apibendrinimas, įtraukiant kvėpavimo raumenis, kuris gali būti mirtinas.
Prevencija
Kadangi nežinoma, koks yra imuninės sistemos sutrikimo mechanizmas, lemiantis sunkiosios miastenijos atsiradimą, specifinė prevencija nebuvo sukurta. Nespecifinės prevencinės priemonės apima visas bendras imuninės sistemos stiprinimo ir palaikymo priemones, kurios yra sujungtos į sveiko gyvenimo būdo sampratą.
Vaizdo įrašas
Siūlome peržiūrėti vaizdo įrašą straipsnio tema.
Anna Kozlova Medicinos žurnalistė Apie autorių
Išsilavinimas: Rostovo valstybinis medicinos universitetas, specialybė „Bendra medicina“.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
