Bulbaro sindromas
Kaukolės nervų, kurių branduoliai yra pailgojoje smegenyse, disfunkcija vadinama bulbariniu sindromu. Pagrindinė ligos ypatybė yra bendras liežuvio, ryklės, lūpų, antgerklio, balso stygų ir minkštojo gomurio paralyžius. Dažnai bulbarinio sindromo (paralyžiaus) pasekmė yra kalbos aparato sutrikimas, rijimo, kramtymo ir kvėpavimo funkcija.
Mažiau ryškus paralyžiaus laipsnis pasireiškia vienašališkai pažeidus IX, X, XI ir XII (uodeginė grupė) nervus, jų kamienus ir šaknis pailgosiose smegenyse, tačiau dažniau pasireiškia sunkus bulbarinio sindromo laipsnis su abipusiais tų pačių nervų pažeidimais.
Pseudobulbarinis sindromas vadinamas abipusiu žievės-branduolio takų nutraukimu, dėl kurio atsiranda neurologinis sindromas. Su bulbariniu sindromu jis yra panašus į klinikinį vaizdą, tačiau jis turi daugybę skiriamųjų bruožų ir atsiranda dėl kitų smegenų dalių ir struktūrų pažeidimo.
Reikšmingas bulbarinio ir pseudobulbarinio sindromo skirtumas yra tas, kad antruoju metu nėra širdies veiklos ritmo sutrikimo, paralyžiuotų raumenų atrofijos, taip pat kvėpavimo sustojimo (apnėjos). Dažnai tai lydi nenatūralus smurtinis paciento juokas ir verksmas, atsirandantis pažeidus ryšį tarp centrinių subkortikinių mazgų ir smegenų žievės. Dažniausiai pseudobulbarinis sindromas pasireiškia su difuziniais smegenų pažeidimais, kurie turi traumos, kraujagyslių, intoksikacijos ar infekcinės kilmės.
Bulbaro sindromas: priežastys
Galimų paralyžių priežasčių sąrašas yra gana platus, jame yra genetiniai, kraujagyslių, degeneraciniai ir infekciniai veiksniai. Taigi, genetinės priežastys yra ūmi protarpinė porfirija ir Kennedy bulbospinalinė amiotrofija, degeneracinės - syringobulbia, Laimo liga, poliomielitas ir Guillain-Barré sindromas. Bulbarinio sindromo priežastis taip pat gali būti pailgosios smegenų insultas (išeminis), kuris yra labiau mirtinas nei kitos ligos.
Bulbarinis sindromas vystosi sergant amiotrofine lateraline skleroze, paroksizminine mioplegija, Fazio-Londe stuburo amiotrofija, difterija, po vakcinacijos ir paraneoplastine polineuropatija, taip pat dėl hipertiroidizmo.
Kitos tikėtinos bulbarinio sindromo priežastys yra tokios ligos ir procesai užpakalinėje kaukolės duobėje, smegenyse ir kaukolės srityje, pavyzdžiui:
- Botulizmas;
- Navikas pailgosiose smegenyse;
- Kaulų anomalijos;
- Siringobulbia;
- Granulomatozės ligos;
- Meningitas;
- Encefalitas.
Paroksizminės mioplegijos, myasthenia gravis, distrofinės miotonijos, okulofaringinės miopatijos, Kearns-Sayre sindromo, psichogeninės disfonijos ir disfagijos fone taip pat gali išsivystyti paralyžius.
Bulbaro sindromo simptomai
Dėl paralyžiaus pacientai turi problemų vartodami skystą maistą, jie dažnai juo užspringsta, o kartais negali atkurti rijimo judesių, todėl seilės gali tekėti iš burnos kampų.
Ypač sunkiais bulbarinio sindromo atvejais gali pasireikšti širdies ir kraujagyslių sistemos veiklos bei kvėpavimo ritmo sutrikimas, atsirandantis dėl uodegos grupės kaukolės nervų branduolių glaudžios vietos su kvėpavimo ir širdies bei kraujagyslių sistemų centrais. Toks dalyvavimas širdies ir kvėpavimo sistemos patologiniame procese dažnai yra mirtinas.
Bulbarinio sindromo požymis yra palatino ir ryklės refleksų praradimas, taip pat liežuvio raumenų atrofija. Taip yra dėl IX ir X nervų branduolių pažeidimo, kurie yra aukščiau nurodytų refleksų refleksinių lankų dalis.
Dažniausi bulbarinio sindromo simptomai yra šie:
- Pacientui trūksta veido išraiškų, jis negali nuryti, pilnai sukramtyti maisto;
- Fonavimo pažeidimas;
- Skysto maisto vartojimas po vartojimo į nosiaryklę;
- Širdies pažeidimas;
- Nervingumas ir neaiški kalba;
- Vienpusio bulbarinio sindromo atveju yra liežuvio nukrypimas į tą pusę, kurios nepažeidžia paralyžius, jo trūkčiojimas, taip pat minkšto gomurio nusileidimas;
- Kvėpavimo sutrikimas;
- Palatino ir ryklės reflekso trūkumas;
- Pulso aritmija.
Paralyžiaus simptomai kiekvienu konkrečiu atveju gali būti skirtingo sunkumo ir sudėtingumo.
Bulbaro sindromo diagnostika
Prieš tęsdamas tiesioginį gydymą, gydytojas turi ištirti pacientą, ypač burnos ir ryklės sritį, nustatyti visus ligos simptomus, atlikti elektromiografiją, pagal kurią galima nustatyti paralyžiaus sunkumą.
Bulbarinio sindromo gydymas
Kai kuriais atvejais, norint išgelbėti bulbariniu sindromu sergančio paciento gyvybę, reikia išankstinės skubios pagalbos. Pagrindinis tokios pagalbos tikslas yra pašalinti grėsmę paciento gyvybei, kol jis vežamas į gydymo įstaigą, kur bus parinktas ir paskirtas tinkamas gydymas.
Gydytojas, atsižvelgdamas į klinikinius simptomus ir patologijos pobūdį, gali numatyti ligos baigtį, taip pat siūlomo bulbarinio sindromo gydymo efektyvumą, kuris atliekamas keliais etapais, būtent:
- Reanimacija, palaikymas tų kūno funkcijų, kurios buvo sutrikusios dėl paralyžiaus - dirbtinis plaučių vėdinimas kvėpavimui atstatyti, Proserino, adenozino trifosfato ir vitaminų vartojimas rijimo refleksui sukelti, Atropino paskyrimas seilėtekiui mažinti;
- Po to atliekama simptominė terapija, kuria siekiama palengvinti paciento būklę;
- Ligos, nuo kurios išsivystė bulbarinis sindromas, gydymas.
Paralyžiu sergančių pacientų maitinimas atliekamas enteriniu būdu per maitinimo vamzdelį.
Bulbaro sindromas yra sutrikimas, atsirandantis dėl netinkamo kaukolės nervų veikimo. Dažnai, net ir taikant tinkamą gydymą, 100% paciento pasveikimo pavyksta pasiekti tik pavieniais atvejais, tačiau visiškai įmanoma gerokai pagerinti paciento savijautą.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
