Autoimuninis Hepatitas

2024 Autorius: Rachel Wainwright | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-15 07:40

Straipsnio turinys:

Priežastys ir rizikos veiksniai
Ligos formos
Simptomai
Diagnostika
Gydymas
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Prognozė

Autoimuninis hepatitas yra lėtinė uždegiminė, nuo imuninės sistemos priklausanti progresuojanti kepenų liga, kuriai būdingi specifiniai autoantikūnai, padidėjęs gama globulinų kiekis ir ryškus teigiamas atsakas į imunosupresinį gydymą.

Pirmą kartą greitai progresuojantį hepatitą, kurio rezultatas buvo kepenų cirozė (jaunoms moterims), 1950 m. Aprašė J. Waldenstromas. Liga lydėjo gelta, padidėjusiu gama globulinų kiekiu serume, menstruacijų disfunkcija ir gerai reagavo į adrenokortikotropinių hormonų terapiją. Remiantis pacientų kraujyje randamais antinukleariniais antikūnais (ANA), būdingais raudonajai vilkligei (vilkligei), 1956 m. Liga buvo pavadinta „lupoidiniu hepatitu“; terminas „autoimuninis hepatitas“buvo pradėtas vartoti beveik po 10 metų, 1965 m.

Kaip atrodo kepenys sergant autoimuniniu hepatitu

Kadangi pirmą dešimtmetį po to, kai autoimuninis hepatitas buvo aprašytas pirmą kartą, jis dažniau buvo diagnozuotas jaunoms moterims, vis dar klaidingai manoma, kad tai yra jaunų žmonių liga. Iš tikrųjų vidutinis pacientų amžius yra 40–45 metai, o tai lemia dvi sergamumo viršūnės: sulaukus 10–30 metų ir 50–70 metų. Būdinga tai, kad po 50 metų autoimuninis hepatitas debiutuoja dvigubai dažniau nei iki 30 metų. …

Ligos dažnis yra itin mažas (nepaisant to, ji yra viena iš labiausiai ištirtų pagal autoimuninės patologijos struktūrą) ir skirtingose šalyse labai skiriasi: tarp Europos gyventojų autoimuninio hepatito paplitimas yra 0,1–1,9 atvejo 100 000, ir, pavyzdžiui, Japonijoje - tik 0,01-0,08 100 000 gyventojų per metus. Dažnumas tarp skirtingų lyčių atstovų taip pat labai skiriasi: sergančių moterų ir vyrų santykis Europoje yra 4: 1, Pietų Amerikoje - 4,7: 1, Japonijoje - 10: 1.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Pagrindinis kepenų audinio progresuojančių uždegiminių-nekrozinių pokyčių vystymosi substratas yra imuninės autoagresijos reakcija į savo ląsteles. Autoimuniniu hepatitu sergančių pacientų kraujyje randama kelių tipų antikūnų, tačiau reikšmingiausi patologinių pokyčių vystymuisi yra lygiųjų raumenų autoantikūnai arba anti-lygiųjų raumenų antikūnai (SMA) ir antinukleariniai antikūnai (ANA).

SMA antikūnų veikimas nukreiptas prieš baltymą mažiausiose lygiųjų raumenų ląstelių struktūrose, priešbranduoliniai antikūnai veikia prieš branduolinę DNR ir ląstelių branduolių baltymus.

Priežastiniai veiksniai, sukeliantys autoimuninių reakcijų grandinę, nėra patikimai žinomi.

Autoimuninį hepatitą sukelia imuninės autoagresijos reakcija į savo ląsteles

Nemažai hepatotropinį poveikį turinčių virusų, kai kurios bakterijos, aktyvūs toksinių ir vaistinių medžiagų metabolitai, genetinis polinkis laikomi galimais provokatoriais, kurie praranda imuninės sistemos gebėjimą atskirti „draugą nuo priešo“:

hepatito virusai A, B, C, D;
Epšteino virusai - Barras, tymai, ŽIV (retrovirusas);
Herpes simplex virusas (paprastas);
interferonai;
salmonelių Vi antigenas;
mielių grybai;
alelių (struktūrinių genų variantų) nešiojimas HLA DR B1 * 0301 arba HLA DR B1 * 0401;
vartojant metildopą, oksifenisatiną, nitrofurantoiną, minocikliną, diklofenaką, propiltiouracilą, izoniazidą ir kitus vaistus.

Ligos formos

Yra 3 autoimuninio hepatito tipai:

Tai pasireiškia maždaug 80% atvejų, dažniau moterims. Jam būdingas klasikinis klinikinis vaizdas (lupoidinis hepatitas), ANA ir SMA antikūnų buvimas, gretutinė imuninė patologija kituose organuose (autoimuninis tiroiditas, opinis kolitas, cukrinis diabetas ir kt.), Vangus kursas be smurtinių klinikinių pasireiškimų.
Jis pasižymi piktybine eiga, nepalankia prognoze (diagnozės nustatymo metu kepenų cirozė jau nustatoma 40-70% pacientų), ji taip pat dažniau vystosi moterims. Būdingas antikūnų LKM-1 prieš citochromą P450, antikūnų LC-1, kiekis kraujyje. Ekstrahepatinės imuninės apraiškos yra ryškesnės nei I tipo.
Klinikinės apraiškos yra panašios į I tipo hepatito, pagrindinis skiriamasis bruožas yra SLA / LP antikūnų aptikimas tirpiam kepenų antigenui.

Šiuo metu abejojama III tipo autoimuninio hepatito buvimu; siūloma tai laikyti ne savarankiška forma, o specialiu I tipo ligos atveju.

Autoimuninio hepatito skirstymas į tipus neturi reikšmingos klinikinės reikšmės, jis labiau domina mokslą, nes tai nereiškia diagnostikos priemonių ir gydymo taktikos pokyčių.

Simptomai

Ligos apraiškos yra nespecifinės: nėra nė vieno požymio, leidžiančio vienareikšmiškai priskirti jį autoimuninio hepatito simptomui.

Autoimuninis hepatitas paprastai prasideda palaipsniui su šiais bendrais simptomais (staiga pasireiškia 25–30% atvejų):

nepatenkinama bendra sveikata;
sumažėjusi tolerancija įprastam fiziniam aktyvumui;
mieguistumas;
greitas nuovargis;
sunkumas ir pilnumo jausmas dešiniajame hipochondrijoje;
trumpalaikis arba nuolatinis odos ir skleros dažymasis ikteriniu dažymu;
tamsi šlapimo spalva (alaus spalva);
kūno temperatūros kilimo epizodai;
sumažėjęs arba visiškas apetito trūkumas;
raumenų ir sąnarių skausmas;
moterų menstruacinio ciklo pažeidimai (iki visiško menstruacijų nutraukimo);
spontaniškos tachikardijos priepuoliai;
niežtinti oda;
delnų paraudimas;
tiksliai nustatyti kraujavimus, vorines venas ant odos.

Pagrindiniai autoimuninio hepatito simptomai yra odos ir akių baltymų pageltimas

Autoimuninis hepatitas yra sisteminė liga, kai pažeidžiama daugybė vidaus organų. Su hepatitu susijusios ekstrahepatinės imuninės apraiškos pasireiškia maždaug pusei pacientų ir dažniausiai pasireiškia šiomis ligomis ir sąlygomis:

reumatoidinis artritas;
autoimuninis tiroiditas;
Sjogreno sindromas;
sisteminė raudonoji vilkligė;
hemolizinė anemija;
autoimuninė trombocitopenija;
reumatinis vaskulitas;
fibrozuojantis alveolitas;
Raynaudo sindromas;
vitiligo;
plykimas;
kerpligė;
bronchų astma;
židininė sklerodermija;
CREST sindromas;
sutapimo sindromas;
polimiozitas;
nuo insulino priklausomas cukrinis diabetas.

Maždaug 10% pacientų liga yra besimptomė ir atsitiktinė radinys tyrimo metu dėl kitos priežasties, 30% kepenų pažeidimo sunkumas neatitinka subjektyvių pojūčių.

Diagnostika

Norėdami patvirtinti autoimuninio hepatito diagnozę, atliekamas išsamus paciento tyrimas.

Pirmiausia būtina patvirtinti, kad anamnezėje nėra kraujo perpylimo ir piktnaudžiavimo alkoholiu, ir atmesti kitas kepenų, tulžies pūslės ir tulžies latakų ligas (hepatobiliarinę zoną):

virusinis hepatitas (pirmiausia B ir C);
Wilsono liga;
alfa-1-antitripsino trūkumas;
hemochromatozė;
vaistinis (toksinis) hepatitas;
pirminis sklerozuojantis cholangitas;
pirminė tulžies cirozė.

Laboratoriniai diagnostikos metodai:

serumo gama globulino arba imunoglobulino G (IgG) lygio nustatymas (padidėja mažiausiai 1,5 karto);
antinuklearinių antikūnų (ANA), lygiųjų raumenų antikūnų (SMA), kepenų ir inkstų mikrosomų antikūnų (LKM-1), tirpių kepenų antigenų (SLA / LP), asialoglikoproteinų receptorių (ASGPR), antiaktino (AAAutoantikūnų) nustatymas serume.), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titras suaugusiesiems ≥ 1:88, vaikams ≥ 1:40);
transaminazių lygio ALT ir AST kiekio kraujyje nustatymas (padidėjimas).

Kraujo tyrimas dėl autoimuninio hepatito

Instrumentiniai tyrimai:

Pilvo organų ultragarsas;
kompiuterinis ir magnetinio rezonanso vaizdavimas;
punkcijos biopsija su vėlesniu histologiniu biopsijų tyrimu.

Gydymas

Pagrindinis autoimuninio hepatito terapijos metodas yra imunosupresinis gydymas gliukokortikosteroidais arba jų deriniu su citostatikais. Gavus teigiamą atsaką į gydymą, vaistus galima atšaukti ne anksčiau kaip po 1-2 metų. Reikėtų pažymėti, kad nutraukus vaisto vartojimą, 80–90% pacientų pasireiškia ligos simptomų reaktyvacija.

Nepaisant to, kad terapijos metu daugumai pacientų būdinga teigiama dinamika, apie 20% lieka imunitetai nuo imunosupresantų. Maždaug 10% pacientų yra priversti nutraukti gydymą dėl komplikacijų (skrandžio ir dvylikapirštės žarnos gleivinės erozija ir išopėjimas, antrinės infekcinės komplikacijos, Itsenko-Kušingo sindromas, nutukimas, osteoporozė, arterinė hipertenzija, kraujodaros slopinimas ir kt.).

Be farmakoterapijos, atliekama ekstrakorporinė hemokorekcija (tūrinė plazmaferezė, krioferezė), kuri pagerina gydymo rezultatus: pastebima klinikinių simptomų regresija, sumažėja gama globulinų ir antikūnų titrų koncentracija serume.

Sunkiems autoimuninio hepatito atvejams reikalinga kepenų transplantacijos operacija

Jei per 4 metus nėra farmakoterapijos ir hemokorekcijos poveikio, nurodoma kepenų transplantacija.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Autoimuninio hepatito komplikacijos gali būti:

šalutinio terapijos poveikio atsiradimas, kai pasikeitus rizikos ir naudos santykiui tolesnis gydymas tampa netinkamas;
kepenų encefalopatija;
ascitas;
kraujavimas iš varikozinės stemplės venų;
kepenų cirozė;
kepenų ląstelių nepakankamumas.

Prognozė

Sergant negydomu autoimuniniu hepatitu, 5 metų išgyvenamumas yra 50%, o 10 metų - 10%.

Po 3 metų aktyvaus gydymo laboratorinė ir instrumentiškai patvirtinta remisija pasiekiama 87% pacientų. Didžiausia problema yra autoimuninių procesų reaktyvacija, kuri pastebima 50% pacientų per šešis mėnesius ir 70% po 3 metų nuo gydymo pabaigos. Pasiekus remisiją be palaikomojo gydymo, ją galima išlaikyti tik 17% pacientų.

Taikant kompleksinį gydymą, 20 metų išgyvenamumas viršija 80%, o dekompensuojant procesą sumažėja iki 10%.

Šie duomenys patvirtina gydymo visą gyvenimą poreikį. Jei pacientas reikalauja nutraukti gydymą, kas 3 mėnesius būtina stebėti ambulatoriją.

„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:

Olesya Smolnyakova Terapija, klinikinė farmakologija ir farmakoterapija Apie autorių

Išsilavinimas: aukštasis, 2004 m. (GOU VPO „Kursko valstybinis medicinos universitetas“), specialybė „Bendroji medicina“, kvalifikacija „Daktaras“. 2008–2012 m - KSMU Klinikinės farmakologijos katedros aspirantas, medicinos mokslų kandidatas (2013 m. Specialybė „Farmakologija, klinikinė farmakologija“). 2014–2015 m - profesinis perkvalifikavimas, specialybė „Vadyba švietime“, FSBEI HPE „KSU“.

Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!