Vaikų leukemija
Straipsnio turinys:
- Vaikų leukemijos priežastys ir rizikos veiksniai
- Ligos formos
- Ligos stadijos
- Vaikų leukemijos simptomai
- Diagnostika
- Vaikų leukemijos gydymas
- Galimos pasekmės ir komplikacijos
- Prognozė
- Prevencija
Vaikų leukemija yra sisteminė kraujo liga, kuriai būdingas normalus kaulų čiulpų kraujodaros pakeitimas mažiau funkciškai aktyvių ir diferencijuotų ląstelių - ankstyvųjų leukocitų ląstelių pirmtakų - proliferacija.
Pagal bendrą vaikų ir paauglių susirgimų vėžiu struktūrą leukemija yra nuo 30 iki 50%. Liga pasireiškia 4-5 atvejais 100 000 vaikų. Dažniausiai leukemija serga 2–5 metų vaikai.
Pastaraisiais metais pastebima stabili vaikų leukemijos dažnio didėjimo tendencija.
Vaikų leukemijos priežastys ir rizikos veiksniai
Tikslus vaikų leukemijos išsivystymo mechanizmas lieka neaiškus. Įrodyta, kad didinant ligos išsivystymo riziką, svarbūs šie veiksniai:
- imuniniai ir hormoniniai vaiko kūno sutrikimai;
- paveldimas polinkis;
- infekcija onkogeninėmis virusų padermėmis, pavyzdžiui, Epstein-Barr virusu;
- jonizuojanti radiacija;
- apsinuodijimas chemikalais, sunkiųjų metalų druskomis;
- kontaktas su pramoniniais toksinais.
Vaikai, kuriems buvo atlikta radiacija ar chemoterapija dėl bet kokio kito vėžio, ateityje gali susirgti antrine leukemija.
Dauguma ekspertų vaikų leukemijos priežastis nagrinėja kloninės sampratos ir mutacijų teorijos požiūriu. Veikiant rizikos veiksniams, vaikui gali atsirasti kraujodaros ląstelės DNR mutacija. Todėl sutrinka jo genetinis kodas, kuris tampa nekontroliuojamo augimo ir sutrikusios diferenciacijos priežastimi. Tiesą sakant, leukeminės ląstelės yra mutavusių kraujodaros ląstelių klonai, kurie ne tik negali diferencijuotis ir toliau bręsti, bet ir slopina normalios kraujodaros mikrobus.
Sprogdintos (leukeminės) ląstelės patenka į sisteminę kraujotaką ir yra pernešamos visame kūne, todėl leukemija įsiskverbia į vidaus organus ir audinius. Jie taip pat gali įveikti kraujo ir smegenų barjerą, prisidedant prie neuroleukemijos, patologinės būklės, susijusios su medžiagos ir smegenų smegenų smegenų smegenų smegenų smegenų smegenų smegenų smegenų dangalų įsiskverbimu, vystymosi.
Padidėjusi leukemijos išsivystymo rizika pastebima vaikams, sergantiems šiomis ligomis:
- Dauno liga;
- Fanconi anemija;
- Bloomo sindromas;
- Wiskott-Aldrich sindromas;
- Klinefelterio sindromas;
- Lee-Fraumeni sindromas;
- pirminiai imunodeficitas (Louis-Barr ataksija-telangiektazija, su X susijusi agammaglobulinemija);
- policitemija.
Ligos formos
Atsižvelgiant į ligos trukmę, vaikų leukemija skirstoma į ūminę (mažiau nei dvejus metus) ir lėtinę (per dvejus metus) formą. Didžioji dauguma vaikų serga ūmine leukemija. Lėtinė ligos forma diagnozuojama ne daugiau kaip 3% visų atvejų. Įgimta vaikų leukemija laikoma specialia forma.
sosudinfo.com
Ūminės leukemijos, priklausomai nuo naviko ląstelių morfologinių savybių, skirstomos į du tipus.
- Limfoblastas. Jo vystymąsi lemia nekontroliuojamas limfoblastų - nesubrendusių limfocitų - dalijimasis. Savo ruožtu jis skirstomas į tris tipus: su mažais limfoblastais (L1), su dideliais polimorfiniais limfoblastais (L2) ir su polimorfiniais dideliais limfoblastais su vakopulizuojančia citoplazma (L3). Pagal antigeninius žymenis vaikų ūminės limfoblastinės leukemijos skirstomos į B ląsteles (1-3%), T ląsteles (15-25%) ir O ląsteles (70-80%). Vaikų praktikoje dažniausiai pastebima limfoblastinė leukemija L;
- Ne limfoblastinis. Ši vaikų leukemijos forma, atsižvelgiant į tam tikro tipo sprogstamųjų ląstelių paplitimą, yra suskirstyta į blogai diferencijuotą mieloblastinę (M1), labai diferencijuotą mieloblastinę (M2), promielocitinę (M3), mielomonoblastinę (M4), monoblastinę (M5), eritromieloidinę (), eozinofilinės (M8), nediferencijuotos (M0) formos.
Ligos stadijos
Vaikams yra trys leukemijos etapai.
- Aštrus. Jis prasideda nuo to momento, kai vaikams pasireiškia pirmieji klinikiniai leukemijos požymiai, ir tęsiasi iki klinikinių ir hematologinių parametrų pagerėjimo vykstančio gydymo fone.
- Neišsami arba visiška remisija. Pasiekus visišką remisiją, raudonųjų kaulų čiulpų taške nustatoma mažiau nei 5% sprogimo ląstelių. Neišsami remisija būdinga klinikinių parametrų ir hemogramos normalizavimui, sprogimo ląstelių kiekiui kaulų čiulpuose nuo 5 iki 20%.
- Atsinaujinti. Palankios kraujo nuotraukos fone atsiranda leukeminė infiltracija į plaučių, sėklidžių, nervų sistemos ir kitų organų audinius.
Vaikų leukemijos simptomai
Klinikinis vaikų leukemijos vaizdas paprastai vystosi palaipsniui, vyraujant nespecifiniams simptomams:
- padidėjęs nuovargis;
- miego sutrikimai;
- kaulų ir sąnarių skausmas;
- sumažėjęs apetitas;
- padidėjusi kūno temperatūra.
Retais atvejais vaikų leukemija ūmiai pasireiškia sunkiu hemoraginiu ar intoksikacijos sindromu.
Laikui bėgant, vaikams pasireiškia ryškus gleivinės ir odos blyškumas. Ateityje oda įgauna žemišką ar ikterinį atspalvį. Leukeminė gleivinių infiltracija prisideda prie dažno tonzilito, stomatito, gingivito. Blužnies ir kepenų sprogimo ląstelių infiltracija kliniškai pasireiškia išsivysčius hepatosplenomegalijai, seilių liaukoms - sialadenopatija, o limfmazgiams - limfadenopatijai.
Dėl normalios kaulų čiulpų kraujodaros slopinimo atsiranda daugybė sindromų:
- mažakraujystė (mieloftizinė anemija) - jos vystymasis yra susijęs su eritrocitų brendimo pažeidimu, taip pat dažnu kraujavimu;
- hemoraginis - dėl sumažėjusio trombocitų kiekio kraujyje, pasireiškiantis kraujavimais iš odos (petechijos, ekchimozės), nosies, gimdos, plaučių, virškinimo trakto kraujavimais;
- infekcinis - dėl subrendusių leukocitų susidarymo pažeidimo organizmas nėra apsaugotas nuo infekcijų. Dažnos infekcinės ir uždegiminės ligos pasireiškia sunkia eiga, dažnai išsivysto į sepsį ir sukelia paciento mirtį;
- intoksikacija - pasireiškia kūno svorio sumažėjimu, hiperhidroze, karščiavimu, sunkiu bendru silpnumu, pykinimu ir vėmimu, anoreksija, nepakankama mityba.
Vaikų leukemiją paprastai lydi širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai, kurių požymiai yra:
- sumažėjęs širdies tūris (pagal echokardiografiją);
- difuziniai miokardo pokyčiai (pagal EKG duomenis);
- širdies ribų išplėtimas (pagal krūtinės organų rentgeno tyrimą);
- aritmijos;
- tachikardija.
Diagnostika
Įtarus leukemiją, vaikai nukreipiami pas vaikų onkohematologą. Diagnozei patvirtinti atliekamas periferinio kraujo ir raudonųjų kaulų čiulpų punkcijos laboratorinis tyrimas.
Ūminės vaikų leukemijos atveju bendras kraujo tyrimas atskleidžia šiuos pokyčius:
- mažakraujystė;
- retikulocitopenija;
- trombocitopenija;
- leukocitozė (daug rečiau leukopenija);
- padidėjęs ESR;
- bazofilopenija;
- eozinofilopenija;
- blastemija.
Vienas iš pagrindinių laboratorinių vaikų leukemijos požymių (ūminė forma) yra tarpinių leukocitų formų (jaunų, dūrių) nebuvimas tarp sprogimo ir subrendusių ląstelių.
Įtarus leukemiją, vaikams turi būti atlikta krūtinkaulio punkcija, po to laboratoriškai ištiriamas gautas punktas (mielograma). Diagnozė laikoma patvirtinta, kai sprogimo ląstelių kiekis yra didesnis nei 30%.
Kol nebus nustatyta galutinė diagnozė, vaikams negalima skirti gliukokortikoidų, kurie sunaikina sprogimo ląsteles, o tai gali apsunkinti diagnostikos procesą.
Jei laboratoriniai duomenys neleidžia aiškiai ir nedviprasmiškai diagnozuoti, nurodoma iliumo punkcija (trepanobiopsija).
Siekiant nustatyti įvairias vaikų leukemijos formas, atliekami įvairūs citogenetiniai, imunologiniai ir citocheminiai tyrimai.
Biocheminis vaikų kraujo tyrimas leukemijai nustatyti yra antraeilis. Tai atskleidžia:
- hipofibrinogenemija - atsiranda dėl kartu skleistos intravaskulinės koaguliacijos sindromo;
- hiperurikemija - dėl sutrumpėjusio ląstelių gyvenimo ciklo.
Norint nustatyti galimas metastazes skirtingose anatominėse srityse, atliekama instrumentinė diagnostika:
- krūtinės ląstos rentgenograma;
- Kapšelio ultragarsas (berniukams);
- Pilvo organų ultragarsas;
- Seilių liaukų ultragarsas;
- Limfmazgių ultragarsas;
- galvos, krūtinės ir pilvo ertmės, mažojo dubens kompiuterinis ir magnetinis rezonansas.
Jei įtariate neuroleukemijos vystymąsi, vaikas turėtų būti nukreiptas pas vaikų neurologą konsultuotis. Norėdami patvirtinti diagnozę, būtina atlikti oftalmoskopiją, kaukolės rentgeno nuotrauką ir juosmens punkcijos metu gautų smegenų skysčių tyrimus.
Vaikų leukemijai reikalinga diferencinė diagnostika su trumpalaikio pobūdžio organizmo reakcija į leukemiją, kuri gali pasireikšti sepsio, citomegaloviruso infekcijos, infekcinės mononukleozės, kokliušo ir tuberkuliozės fone.
Vaikų leukemijos gydymas
Vaikų leukemijos gydymo tikslas - pasiekti visišką remisiją. Vaikas hospitalizuojamas onkologinėje klinikoje ir dedamas į sterilią dėžę, kad būtų išvengta infekcinių komplikacijų.
Šaltinis: malysh-ma.ru
Leukemijos klonui sunaikinti atliekama polichemoterapija. Gydymo režimo pasirinkimas atliekamas atsižvelgiant į ligos formą ir stadiją, bendrą vaiko būklę, gretutinės patologijos buvimą ar nebuvimą ir amžių.
Vaikams pasikartojus ūminei leukemijai, sprendžiamas kaulų čiulpų transplantacijos poreikis. Jei patartina, naudojant radioterapiją ar chemoterapiją ultrahidžiomis dozėmis, leukemijos ląstelės visiškai sunaikinamos, o po to atliekama transplantacija. Po šios procedūros labiau linkęs išgyventi sunkia leukemija sergantis vaikas.
Taip pat atliekamas simptominis gydymas, kuris apima:
- eritrocitų ir trombocitų masės perpylimas;
- antibiotikų terapija;
- hemostatinė terapija;
- detoksikacijos terapija.
Galimos pasekmės ir komplikacijos
Vaikų leukemija gali sukelti didžiulę komplikaciją - neuroleukemiją, susijusią su smegenų ir nugaros smegenų nervų kamienų, medžiagos ir membranų leukemine infiltracija. Klinikinės neuroleukemijos apraiškos yra šios:
- galvos skausmas, galvos svaigimas;
- pykinimas Vėmimas;
- standus kaklas;
- diplopija (dvigubas matymas);
- galūnių parezė;
- odos jautrumo sutrikimai;
- dubens organų funkcijų sutrikimas.
Prognozė
Vaikų leukemijos prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių (diagnozės nustatymo stadija, vaiko amžius, citoimunologinis variantas, gretutinės patologijos buvimas ar nebuvimas). Prognozę sunkinantys veiksniai yra šie:
- amžius iki dvejų ar vyresnis nei vienuolika;
- limfadenopatija ir (arba) hepatosplenomegalija;
- neuroleukemija;
- B arba T ląstelių ligos variantas;
- sprogimo hiperleukocitozė.
Veiksniai, kurie pagerina prognozę:
- pradėti gydymą ankstyvoje leukemijos stadijoje;
- vaiko amžius yra nuo 2 iki 11 metų;
- Moteris;
- limfoblastinė ūminė L tipo leukemija
Vaikų leukemija, kai nėra specialaus gydymo, 100% atvejų yra mirtina. Šiuolaikinė polichemoterapija leidžia pasiekti stabilią ligos remisiją 50–90% vaikų. Apie visišką pasveikimą galima kalbėti tik tuo atveju, jei remisijos trukmė viršija 6–7 metus.
Atsinaujinus, daugeliu atvejų chemoterapija leidžia pasiekti antrą remisiją. Antrosios remisijos vaikai yra pagrindiniai kaulų čiulpų transplantacijos kandidatai.
Remisijos metu, siekiant išvengti leukemijos pasikartojimo, vaikams vartoti draudžiama kineziterapiją ir staigų klimato sąlygų pasikeitimą.
Prevencija
Specifinė leukemijos prevencija nebuvo sukurta.
Šaltinis: o-krohe.ru
Toliau išvardytos veiklos atlieka tam tikrą vaidmenį užkertant kelią galimoms kraujodaros ląstelių DNR mutacijoms:
- riboti vaiko jonizuojančiosios spinduliuotės poveikį - vaikai turėtų turėti aiškias rentgeno tyrimo indikacijas;
- neleisti vaikams susisiekti su maisto produktais, kuriuose yra benzeno (benzino, pesticidų, lubrikantų);
- vaiko pasyvaus rūkymo prevencija;
- tinkama vaikų mityba, visiškai atitinkanti jų amžiaus poreikius;
- aktyvus gyvenimo būdas (reguliarūs pasivaikščiojimai gryname ore, sportas);
- laikytis dienos režimo.
Norint nustatyti leukemiją ankstyvoje stadijoje, kai gydymas yra efektyviausias, būtina atidžiai stebėti vaikų sveikatą. Turėtumėte reguliariai atlikti profilaktinius tyrimus, įskaitant kraujo paaukojimą analizei. Jei vaikui pasireiškia bendras silpnumas, prakaitavimas, karščiavimas, sąnarių ir kaulų skausmas, būtina kreiptis į gydytoją ir atlikti periferinio kraujo sudėties tyrimą.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Elena Minkina Gydytoja anesteziologė-reanimatologė Apie autorių
Išsilavinimas: baigė Taškento valstybinį medicinos institutą, specializavosi bendrosios medicinos srityje 1991 m. Pakartotinai išlaikė kvalifikacijos kėlimo kursus.
Darbo patirtis: miesto gimdymo komplekso anesteziologas-reanimatologas, hemodializės skyriaus reanimatologas.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
