Parkinsono liga
Straipsnio turinys:
- Priežastys ir rizikos veiksniai
- Ligos formos
- Ligos stadijos
- Simptomai
- Diagnostika
- Gydymas
- Galimos komplikacijos ir pasekmės
- Prognozė
Parkinsono liga yra lėtinė, nuolat progresuojanti smegenų liga, kurios metu pamatomi nervos nervų pakitimai.
Parkinsono liga diagnozuojama 5% vyresnių nei 60 metų žmonių
Ši patologija yra viena iš pirmaujančių neurodegeneracinių ligų grupėje, pasireiškianti smegenų nervinių ląstelių žūtimi, sutrikusia neuromediatorių gamyba ir įvairių centrinės nervų sistemos struktūrinių padalinių sąveikos nestabilumu.
Pirmieji ligos paminėjimai kaip savarankiška nosologija pateikiami Jameso Parkinsono (1817) esė „Esė apie purtantį paralyžių“, nors senovės Indijoje daugiau nei prieš 4500 metų buvo aprašyta liga, turinti panašių pasireiškimų kaip ir Parkinsono liga - campa vata.
Liga pasireiškia visur, visuose žemynuose, visose etninėse grupėse, vidutiniškai 100–1 000 gyventojų tenka 60–160 atvejų. Sergamumas vidutiniškai yra 20 epizodų 100 000 gyventojų per metus, su amžiumi jis žymiai padidėja: pavyzdžiui, 70 metų amžiaus rodiklis yra 55 atvejai 100 000, o 85 metų - jau 220 atvejų 100 000 gyventojų per metus. Pastaraisiais dešimtmečiais pastebima tendencija patologijos atjaunėjimui (debiutas sulaukęs 40 metų amžiaus).
Remiantis statistika, Parkinsono liga diagnozuojama 1% gyventojų iki 60 metų ir 5% vyresnio amžiaus žmonių. Sergamumas tarp vyrų yra šiek tiek didesnis.
Remiantis Pasaulio sveikatos organizacijos vertinimais, XX amžiaus pabaigoje pasaulyje buvo daugiau nei 4 000 000 žmonių, kuriems diagnozuota Parkinsono liga.
Sinonimai: idiopatinis parkinsonizmas, drebulys.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Remiantis šiuolaikinėmis koncepcijomis, Parkinsono liga atsiranda dėl sutrikusio neuromediatorių apykaitos dėl smegenų sistemos neuronų mirties, užtikrinančios judesių organizavimą ir konstravimą.
Biocheminis ligos substratas yra dopamino gamybos trūkumas (specifiniai simptomai pasireiškia sumažėjus hormonų sintezei bent 70%) ir išsivysto neuromediatorių disbalansas.
Ligai progresuojant, žūva talamino, pagumburio, teigiamų emocijų zonos, kuri yra limbinės sistemos dalis, hipokampas ir smegenų žievė, dopaminerginiai neuronai.
Parkinsono liga pasireiškia dėl smegenų neuronų mirties
Ligos priežastys nėra patikimai žinomos, tikėtina, kad lemiamą vaidmenį vaidina šie veiksniai:
- paveldimas polinkis (patvirtinta maždaug 10% pacientų, liga šiuo atveju paveldima autosominiu dominuojančiu būdu, esant nepakankamam mutanto geno įsiskverbimui);
- vyresnio amžiaus;
- aplinkos veiksnių poveikis (pramoniniai pavojai, nepalankios aplinkos sąlygos gyvenamojoje vietoje);
- perkeltos infekcijos;
- apsinuodijimas sunkiųjų metalų druskomis, pesticidais, cianidais, heksanu, vandenilio sulfidu, 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridinu (MPTP) ir kt.;
- laisvųjų radikalų daroma žala smegenų struktūroms.
Ligos formos
Pagal vyraujančius simptomus yra keletas klinikinių ligos formų:
- akinetinis-standus-drebulys (60–70% atvejų);
- kinetinis-standus (15–20%);
- drebulys (5-10%).
Parkinsono ligos vystymasis
Remiantis progresavimo greičiu, Parkinsono liga klasifikuojama taip:
- greitai progresuojantis - ligos stadijų pokytis (pirmas - antras / antras - trečias) įvyksta per 2 ar mažiau metų;
- vidutiniškai progresuojantis - ligos stadijų pokytis įvyksta per 2–5 metus;
- lėtai progresuoja - ligos stadijos pasikeičia po daugiau nei 5 metų.
Ligos stadijos
Visuotinai pripažinta ligos stadijų gradacija, atspindinti sunkumą, yra tokia:
- 0 etapas - nėra judėjimo sutrikimų;
- 1 etapas - vienpusis ligos apraiškų pobūdis;
- 2 etapas - dvišalės ligos apraiškos, nenukenčia gebėjimas išlaikyti pusiausvyrą;
- 3 etapas - vidutiniškai ryškus laikysenos nestabilumas, pacientas sugeba savarankiškai judėti;
- 4 etapas - ryškus motorinės veiklos praradimas, išsaugomas gebėjimas judėti;
- 5 etapas - pacientas yra uždarytas lovoje ar vežimėlyje, judėti be pagalbos neįmanoma.
Parkinsono ligos stadijos pagal Zen ir Yar skalę
Pakeista Hoehn ir Yarh (1967) skalė siūlo tokį suskirstymą į etapus:
- 0,0 stadija - nėra parkinsonizmo požymių;
- 1.0 etapas - vienašališkos apraiškos;
- 1,5 etapas - vienašališkos apraiškos, susijusios su ašiniais raumenimis (kaklo ir raumenų, esančių palei stuburą);
- 2.0 etapas - dvišalės apraiškos be disbalanso požymių;
- 2,5 stadija - minkštos dvišalės apraiškos, pacientas sugeba įveikti sukeltą retropuliaciją (paciento pagreitis atgal atgal stumiant iš priekio);
- 3.0 stadija - vidutinio sunkumo ar vidutinio sunkumo dvišalės apraiškos, nedidelis laikysenos nestabilumas, pacientui nereikia išorinės pagalbos;
- 4.0 stadija - sunkus nejudrumas, išsaugomas paciento gebėjimas vaikščioti ar stovėti be atramos;
- 5.0 etapas - pacientas be pagalbos yra pridedamas prie kėdės ar lovos.
Simptomai
Parkinsono ligai būdingi judesių sutrikimai (hipokinezija, raumenų rigidiškumas, drebulys, laikysenos sutrikimai) ir gretutinės autonominės ir kognityvinės disfunkcijos.
Hipokinezija reiškia sunkumus pradedant ir sulėtinant judesius, o pakartotinių judesių amplitudė ir greitis mažėja išlaikant raumenų jėgą. Pagrindinės hipokinezijos apraiškos:
- prasta veido išraiška, retas mirksėjimas;
- frazės pabaigoje blėsta lėta, monotoniška ir tyli kalba;
- rijimo pasunkėjimas ir dėl to atsirandantis paslydimas;
- kvėpavimo sutrikimai;
- draugiškų judesių praradimas (rankų judesiai einant, kaktos raukšlėjimasis aukštyn ir pan.);
- maišyti eiseną mažais žingsneliais kojomis lygiagrečiai viena kitai („lėlės eisena“);
- savaiminis užšalimas statinėje padėtyje;
- mažas „drebulys“rašysena su raidžių sumažėjimu eilutės pabaigoje;
- Sunkumai keičiant kūno padėtį;
- kasdienės veiklos lėtumas.
Parkinsono ligos apraiškos
Standumas reiškia standumo, sandarumo jausmą. Pacientų raumenų tonusas yra plastiškas, „klampus“: tyrimo metu po galūnės lenkimo ar pratęsimo, jis sustingsta šioje padėtyje („vaško lėlės simptomas“). Galūnių tonas vyrauja ašinių raumenų tonusui, dėl kurio atsiranda būdinga „maldaujanti laikysena“(„manekeno laikysena“) - pasilenkusi, sulenkta į priekį, rankos, prispaustos prie kūno, sulenktos alkūnės sąnariuose, nulenkta galva, kojos taip pat sulenktos ties keliu ir klubu. sąnariai.
Nagrinėjant galūnių raumenų tonusą, pastebimas „krumpliaračio simptomas“: lenkimas ir pratęsimas vyksta ne sklandžiai, o laipsniškai, su pertrūkiais, vienodų trūkčiojimų pavidalu.
Būdingiausias simptomas yra drebulys, tai yra drebulys, tačiau maždaug 15% pacientų šio simptomo nėra visos ligos metu. Drebulio specifika sergant Parkinsono liga yra jo didžiausias sunkumas ramybės būsenoje (taip pat ir miego metu), ištempiant rankas ar judant, drebulys žymiai sumažėja arba visiškai išnyksta, padidėja jauduliui, emociniam ir fiziniam stresui.
Rankų drebulys yra dažniausias Parkinsono ligos simptomas
Drebėjimas prasideda ankstyvosiose ligos stadijose nuo vienos rankos pirštų galiukų, toliau plintantis į visą galūnę, o paskui ir į kitas kūno dalis (kartais liežuvio, apatinio žandikaulio, vokų, galvos drebėjimas pažymimas kaip „taip-taip“arba „ne-ne“)., sustabdyti).
Būdingi daugiakryptiai ritmiški maži judesiai 1-ajame, 2-ajame ir 3-ajame pirštuose, pavyzdžiui, monetų skaičiavimas ar ridenamosios tabletės.
Laikysenos nestabilumas - tai gebėjimo išlaikyti kūno pusiausvyrą praradimas einant ar keičiant kūno padėtį, pasisukus į vietą, atsikėlus nuo kėdės ar lovos, kuris išprovokuoja pacientą dažnai kristi (dažniau į priekį, rečiau atgal). Šis reiškinys dažniausiai pasireiškia vėlesnėse ligos stadijose.
Pacientui, kurio nestabilumas yra nestabilus, sunku pradėti judesį ir jį užbaigti. Pavyzdžiui, pradėjęs vaikščioti, pacientas negali sustoti pats, kūnas tarytum toliau eina į priekį inercijos keliu, prieš galūnes, o tai lemia svorio centro poslinkį ir kritimą.
Autonominiai sutrikimai, dažniausiai pasitaikantys sergant Parkinsono liga:
- ortostatinė hipotenzija (staigus kraujospūdžio sumažėjimas, pasikeitus kūno padėčiai);
- šlapimo ir išmatų nelaikymas;
- erekcijos sutrikimas;
- ašarojimas;
- termoreguliacijos sutrikimas;
- prakaitavimo pažeidimas (hipo- ar hiperhidrozė);
- jutimo sutrikimai dilgčiojimo, tirpimo, deginimo, niežėjimo pavidalu (50% pacientų);
- uoslės sutrikimas (90% pacientų).
Lengvi ar vidutinio sunkumo pažinimo sutrikimai per pirmuosius 5 metus pastebimi daugumai pacientų. Demencijos požymiai atsiranda po 5 ar daugiau metų, ypač retai prasidėjus ligai.
Išsiplėtusioje stadijoje galimi psichikos sutrikimai (depresija ir nerimas, obsesinio-kompulsinio sindromo išsivystymas, kliedesys, haliucinacijos, identifikavimo sutrikimas, kliedesys).
Diagnostika
Laboratorinių ar instrumentinių tyrimų metodų, galinčių patvirtinti ar paneigti Parkinsono ligos buvimą, nėra.
Norėdami patvirtinti tinkamą diagnozę, hipokineziją būtina derinti su bent vienu iš šių simptomų:
- raumenų standumas;
- poilsio drebulys;
- laikysenos nestabilumas, nesusijęs su pirminiais regos, vestibuliarinio, smegenėlių ar proprioceptyviniais sutrikimais.
Be to, bent 3 patvirtinimo kriterijai (vienašališkas pasireiškimas, progresuojanti eiga, simptomų asimetrijos išsaugojimas, vyraujant iš pradžių dalyvavusiai pusei ir kt.) Ir atmetimo kriterijų nebuvimas (istorijoje reikalingi pasikartojantys insultai ir trauminiai smegenų pažeidimai su laipsnišku simptomų progresavimu) parkinsonizmas, gydymas neuroleptikais simptomų atsiradimo metu, ilgalaikė remisija ir kt.).
Gydymas
Nei vieno vaisto, vartojamo Parkinsono ligos farmakoterapijai, neuroprotekcinis potencialas nebuvo įtikinamai įrodytas, todėl gydymas yra simptominis.
Pradiniame etape vaistas pasirenkamas atsižvelgiant į amžių, ligos simptomų sunkumą, paciento darbo tipą, neuropsichinės sferos būklę, gretutinių ligų buvimą ir individualų atsaką į terapiją.
Vaistų terapijos nuo Parkinsono ligos principai
Gydymą yra įprasta pradėti tada, kai motorinis defektas žymiai pablogina paciento funkcines galimybes (trukdo darbo jėgai ar riboja savitarnos galimybes).
Individuali dozė parenkama lėtai titruojant, kad būtų gautas tinkamas efektas, leidžiantis kuo ilgiau išlaikyti socialinį paciento aktyvumą, nesant šalutinio poveikio.
Šiuo metu 6 vaistai yra klasifikuojami kaip vaistai nuo parkinsonizmo:
- preparatai, kurių sudėtyje yra levodopos;
- dopamino receptorių agonistai;
- anticholinerginiai vaistai (anticholinerginiai vaistai);
- amantadino preparatai;
- B tipo monoaminooksidazės inhibitoriai;
- katechol-O-metiltransferazės (COMT) inhibitoriai.
Be gydymo vaistais, reikalingos pagalbinės terapinės priemonės: neuropsichologiniai mokymai, logopedija, gydomoji gimnastika, SPA gydymas ir kt.
Gydomoji gimnastika yra svarbus Parkinsono ligos gydymo etapas
Esant konservatyvios terapijos neveiksmingumui, kyla klausimas dėl chirurginės intervencijos į smegenis: pallidotomija, talamotomija, intracerebrinių stimuliatorių implantavimas į globus pallidus, talamą, subtalaminį branduolį, embriono antinksčių audinio arba substantia nigra intracerebrinis transplantavimas.
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Parkinsono ligos pasekmės yra šios:
- intelektinės sferos pažeidimas;
- psichiniai sutrikimai;
- savitarnos gebėjimo sumažėjimas iki visiško išnykimo;
- visiškas imobilizavimas, kalbos funkcijos praradimas.
Prognozė
Parkinsono ligos prognozė yra sąlyginai nepalanki, o tai siejama su nuolatiniu jos progresavimu. Jei nėra gydymo, pacientai praranda galimybę savarankiškai rūpintis maždaug 8 metus, po 10 metų visiškas imobilizavimas įvyksta dažniau. Farmakoterapiją gaunantys pacientai vidutiniškai po 15 metų tampa priklausomi nuo savo slaugytojų.
Sumažėja gyvenimo trukmė sergant Parkinsono liga, nes simptomai progresuoja, negrįžtamai blogėja gyvenimo kokybė ir prarandamas darbingumas.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Olesya Smolnyakova Terapija, klinikinė farmakologija ir farmakoterapija Apie autorių
Išsilavinimas: aukštasis, 2004 m. (GOU VPO „Kursko valstybinis medicinos universitetas“), specialybė „Bendroji medicina“, kvalifikacija „Daktaras“. 2008–2012 m - KSMU Klinikinės farmakologijos katedros aspirantas, medicinos mokslų kandidatas (2013 m. Specialybė „Farmakologija, klinikinė farmakologija“). 2014–2015 m - profesinis perkvalifikavimas, specialybė „Vadyba švietime“, FSBEI HPE „KSU“.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
