Whipple liga
Whipple'o liga arba žarnyno lipodistrofija yra sisteminė infekcinio pobūdžio liga, kuriai būdingi plonosios žarnos pažeidimai su tipišku žarnos gleivinės įsiskverbimu į „putotus makrofagus“, gramteigiamus į bacilą panašius kūnus. Joje taip pat kaupiasi lipidai, plečiasi limfinės kraujagyslės ir vystosi malabsorbcijos sindromas. Whipple liga dažniausiai išsivysto vyrams (30: 1) 30-50 metų amžiaus grupėje. Įvairių tyrimų duomenimis, pasaulyje kasmet užregistruojama apie 30 ligos atvejų.
Whipple'o ligos etiologija
Pirmą kartą Whipple ligą 1907 m. Aprašė patologas J. Whipple, kuris atlikęs skrodimą nustatė padidėjusius mezenterinius limfmazgius su poliserozitu. Bakterinis ligos pobūdis buvo patvirtintas tik 1992 m. Tropheryna whipelii, gramteigiami aktinomicetai, buvo nustatyti naudojant polimerazės grandininę reakciją. Aktinomicetai randami aktyvioje ligos stadijoje plonosios žarnos gleivinėse. Šiuo metu laikoma, kad pagrindinė ligos vystymosi priežastis yra įvairios kilmės imuninės sistemos veikimo pažeidimas. Aktyviai ligos stadijai būdinga bakterijų lokalizacija mikrofaguose, o tai rodo jų gebėjimo niokoti mikroorganizmus praradimą. Išsivysčius Whipple'o ligai, organizme sumažėja antikūnų gamyba patogenui arba jo nėra. Ląstelinio imuninio atsako nebuvimas tampa ryškesnis.
Nepaisant to, kad buvo nustatytas ligos sukėlėjas, Whipple ligos vystymosi priežastys vis dar nėra aiškios. Mokslininkai neatmeta genetinio polinkio. Reikšmingas užteršimas nuotekų ir dirvožemio sukėlėjais masinio užteršimo nevykdo. Iki šiol nebuvo užregistruotas nė vienas Whipple ligos perdavimo iš žmogaus atvejis. Tyrėjai mano, kad ne visos ligos sukėlėjo padermės gali sukelti Whipple'o ligą ir jai būdingus patologinius pokyčius.
Kūno reakcija į Whipple ligos sukėlėjo įvedimą yra patologiniai organų ir jų sistemų pokyčiai. Taigi, sergant Whipple liga, pirmiausia pažeidžiama plonoji žarna. Dėl patogeno Tropheryna whipelii plitimo daugumai pacientų yra pakenkta raumenų ir kaulų sistemai, centrinei nervų sistemai, širdies ir kraujagyslių sistemai bei bronchų ir plaučių sistemai.
Ypač svarbu vystant Whipple ligą plonosios žarnos ir vietinės limfinės sistemos nugalėjimas. Žarnyno gleivinė yra infiltruota su mikrofagais. Vyksta limfagyslių išsiplėtimas, riebalų kaupimasis tarpląstelinio plonosios žarnos gleivinės tarpląstelinėje erdvėje.
Dėl žarnyno struktūrinių sutrikimų atsiranda malabsorbcija, dėl kurios sunku transportuoti maistines medžiagas.
Ligos stadijos. Whipple ligos simptomai
Whipple ligos metu išskiriami trys etapai:
- Pirmasis etapas, būdingas papildomų žarnyno simptomų pasireiškimui. Šiame ligos etape pagrindiniai simptomai yra poliartritas, neaiškios kilmės karščiavimas, raumenų skausmas, kosulys su skreplių gamyba. Pirmoji ligos stadija gali trukti nuo 3 iki 8 metų;
- Antrajai ligos stadijai būdingas virškinimo trakto simptomų pasireiškimas. Pagrindiniai antrosios stadijos Whipple ligos simptomai yra lėtinis viduriavimas iki gausios išmatos iki 10 kartų per dieną, pilvo skausmas, skausmingi palpacijos pojūčiai (gali būti aptikti padidėję limfmazgiai), apetito praradimas, svorio kritimas, raumenų atrofija ir raumenų silpnumas. Rimčiausi Whipple ligos pokyčiai yra riebalų ir angliavandenių apykaitos sutrikimai, polihipovitaminozė, hipokalcemija, sunkaus malabsorbcijos sindromo išsivystymas;
- Trečia Whipple ligos stadija pasižymi papildomų virškinimo trakto simptomų išsivystymu, sisteminėmis apraiškomis. Trečiajai ligos stadijai būdingi antinksčių funkcijos sutrikimai (žemas kraujospūdis, pykinimas, vėmimas, anoreksija, odos pigmentacija), CNS pažeidimo požymiai (klausos ir regos sutrikimai, kaukolės nervų pažeidimai), širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai (endokarditas, perikarditas, miokarditas), odos pokyčiai.
Whipple ligos diagnozė
Pažeisto organizmo klinikinių pokyčių įvairovė apsunkina Whipple ligos diagnozavimą. Pagrindinis diagnostikos metodas yra biopsijos (viršutinės žarnos gleivinės iškirptos sienos) analizė, morfologinių pokyčių žarnyne stebėjimas endoskopijos metu. Tiksliausias metodas yra PGR diagnostika (polimerazės grandininė reakcija), leidžianti nustatyti Whipple ligos sukėlėją tiek biopsijos mėginyje, tiek kitose biologinėse terpėse.
Whipple ligos gydymas
Ilgą laiką buvo tikima, kad Whipple liga yra mirtina. Intensyvus gydymas antibiotikais daro prognozę palankesnę. Whipple ligos gydymo centre yra įvairūs antibiotikai. Veiksmingiausi iš jų yra tetraciklinų serijos vaistai. Dozavimas ir terapijos laikas nustatomi remiantis histologiniais tyrimais kiekvienu atveju atskirai.
Esant sunkioms ligos formoms, pacientams dažnai reikia papildomo simptominio gydymo.
Norint pašalinti malabsorbcijos simptomus, pacientui skiriama speciali dieta, praturtinta gyvūniniais baltymais, kurių riebalų kiekis yra ribotas (iki 30 g per dieną). Norėdami pašalinti viduriavimo simptomus ir diskomfortą pilvo srityje, pacientams skiriami spazmolitikai, kurie sulėtina žarnyno peristaltiką.
Naudojamos terapijos efektyvumas vertinamas pakartotinai histologiškai ištyrus biopsijos mėginį. Pagrindinis gydymo efektyvumo požymis yra makrofagų skaičiaus sumažėjimas tiriamame mėginyje arba visiškas jų nebuvimas. Dėl organų pažeidimo masto Whipple ligos simptomai gali trukti šiek tiek ilgiau.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
