Adamantiadis liga - Behcetas
Straipsnio turinys:
- Priežastys ir rizikos veiksniai
- Simptomai
- Diagnostika
- Gydymas
- Prognozė
- Galimos komplikacijos ir pasekmės
- Prevencija
Adamantiadis-Behceto liga (Behceto liga) priklauso sisteminio vaskulito grupei, pasireiškiančiai išopėjus genitalijų, burnos, akių, odos (o vėliau - vidaus organų ir sąnarių) gleivinėms, kurias sukelia kraujagyslių patologija.
Liga yra plačiai paplitusi, tačiau didžiausias sergamumas yra Japonijoje, Viduržemio jūros šalyse ir Viduriniuose Rytuose. Vyrai yra jautresni tam; ji dažniausiai debiutuoja būdama 20–40 metų.
Burnos gleivinės išopėjimas sergant Adamantiadis-Behcet liga
Priežastys ir rizikos veiksniai
Sergant Behceto liga, daugiausia pažeidžiamos vidutinės ir mažos venos bei arterijos. Indų sienose išsivysto uždegiminis procesas, į juos infiltruojasi limfocitai, neutrofilai (būdingi intravaskuliniai neutrofilų konglomeratai), monocitai ir plazmos ląstelės. Dėl to paveiktų indų sienos sustorėja, dėl to jų susiaurėjimas ar net išnykimas, sutrinka kraujotaka juose. Pažeidus audinių trofizmą, atsiranda įvairios ligos apraiškos.
Priežastys, dėl kurių atsirado patologinis procesas, šiuo metu nežinomos. Manoma, kad šių veiksnių įtaka:
- genetinės mutacijos. Šią prielaidą iš dalies patvirtina tai, kad liga labiausiai paplitusi tarp vyrų Azijos ir Vidurio Rytų regionuose;
- toksiniai veiksniai ir infekcijos. Jie pažeidžia kraujagyslių sienelių audinius, o tada palaiko juose uždegiminį procesą;
- autoimuniniai mechanizmai. Pacientų, sergančių Behceto liga, organizme yra antikūnų prieš burnos gleivinės ląsteles, padidėja cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CIC) kiekis.
Viena iš galimų Behceto ligos priežasčių yra genetinės mutacijos
Simptomai
Pirmasis Adamantiadis-Behcet ligos požymis yra būdingas genitalijų ir burnos ertmės gleivinės išopėjimas.
Iš pradžių ant gleivinės atsiranda pūslelės - maži burbuliukai, užpildyti drumstu turiniu. Po kurio laiko jie sprogo, jų vietoje atsiranda ryškiai rausvos aftos, kurių skersmuo yra nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų. Afta gali susilieti vienas su kitu, todėl gali atsirasti didelio ploto erozija. Vagių epitelizacija įvyksta per mėnesį, dažnai susidarant randams. Tačiau po kelių mėnesių jie vėl atsiranda.
Praėjus kelioms savaitėms po opinio stomatito, atsiranda akių pažeidimų:
- keratitas;
- konjunktyvitas;
- uveitas;
- iridociklitas;
- iritas.
Pacientai skundžiasi padidėjusiu jautrumu šviesai, akių skausmais, ašarojimu, neryškiu matymu, blefarospazmu.
Behceto ligai būdinga fotofobija ir akių skausmas
Pasirodo odos simptomai:
- subungualinis nusikaltėlis;
- folikulitas;
- opos, papulės, bėrimas;
- nodosum eritema.
Odos bėrimas sergant Behceto liga
Maždaug 50-60% pacientų pažeidžiama raumenų ir kaulų sistema. Dažniausiai sužalojami riešo, alkūnės ar kelio sąnariai. Būdinga tai, kad uždegiminis procesas juose vyksta be destruktyvių pokyčių.
Kai kuriems pacientams Adamantiadis-Behcet liga pasireiškia su neurologiniais simptomais. Tai:
- padidėjęs intrakranijinis slėgis (pasireiškiantis galvos skausmu, pykinimu, iki vėmimo, regos nervo galvos patinimu);
- hemiparezė;
- tetraplegija;
- stuburo ir kamieno sutrikimų požymiai;
- meningoencefalitas.
Uždegiminis procesas indų viduje gali sukelti sienų nekrozę, taip pat padidina kraujo krešulių riziką. Todėl atsiranda gyvybei pavojingų sąlygų:
- aortos, šlaunikaulio, poplitinės, alkūninės arterijos trombozė;
- plaučių embolija (PE);
- kepenų venų trombozė;
- apatinių galūnių tromboflebitas.
Daug rečiau būna plaučių pažeidimai (infiltracinė pneumonija, pleuritas, hemoptizė), širdis (endokarditas, miokarditas, perikarditas), virškinamojo trakto organai (kolitas, enteritas).
Diagnostika
Pagrindiniai Adamantiadis-Behcet ligos klinikiniai ir diagnostiniai kriterijai:
- aftiniai lytinių organų pažeidimai;
- dažnai pasikartojantis opinis stomatitas;
- vaskulitas;
- uveitas;
- meningoencefalitas.
Jei iš šio sąrašo yra trys požymiai, pacientas nukreipiamas konsultuotis pas reumatologą. Norėdami patvirtinti diagnozę, atliekamas paterginis tyrimas. Tai susideda iš to, kad Behceto ligos atveju odos injekcijos vietoje adata po 24–48 valandų susidaro odos pustulė ir išsivysto reaktyvus uždegimas.
Atlikus bendrą kraujo tyrimą, nustatomas ESR padidėjimas, neutrofilinė leukocitozė, vidutinė anemija. Koagulogramos pokyčiai rodo padidėjusį kraujo krešėjimo sistemos aktyvumą. Atliekant kraujo biocheminę analizę, pastebimas alfa-2-globulinų, haptoglobino ir fibrinogeno koncentracijos padidėjimas.
Bendras Behceto ligos kraujo tyrimas rodo ESR padidėjimą, vidutinę anemiją, neutrofilinę leukocitozę
Atliekamas laboratorinis imuninės būklės tyrimas. Rezultatai paprastai rodo padidėjusį imunoglobulinų kiekį, CEC, taip pat sumažėjusį T-limfocitų ir T-pagalbininkų kiekį.
Esant uždegiminiam procesui, veikiančiam raumenų ir kaulų sistemą, atliekama pažeistų sąnarių artroskopija, ultragarsas ir rentgeno spinduliai.
Gydymas
Adamantiadis-Behcet ligos terapija yra sudėtinga ir ilgalaikė. Standartinis režimas apima vaistų, turinčių podagros poveikį, nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, imunosupresantų, multivitaminų, antibiotikų ar antivirusinių vaistų paskyrimą.
Jei praėjus dviem mėnesiams nuo gydymo pradžios paciento būklė negerėja, tada kortikosteroidų hormonai įtraukiami į schemą. Jei šis kursas neveiksmingas, skiriami citostatikai.
Ilgalaikė vaistų terapija yra skirta Adamantiadis-Behcet ligai
Parodomas ekstrakorporinės detoksikacijos metodų taikymas:
- intravaskulinis lazerinis kraujo švitinimas;
- ultravioletinių spindulių kraujo apšvitinimas;
- hemosorbcija;
- plazmaferezė.
Visi šie metodai turi ryškų imunomoduliuojantį poveikį.
Su aftine gleivinės išopėjimu jie gydomi indometacinu arba hepatrombino tepalu.
Prognozė
Izoliuotos Behceto ligos formos prognozė, kai pastebimas tik gleivinės ir odos pažeidimas, yra patenkinama. Patologiniame procese dalyvaujant akims, vidaus organams ir centrinei nervų sistemai, prognozė blogėja.
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Adamantiadis-Behcet ligos fone žymiai padidėja rizika susirgti antrine glaukoma, sukeliančia regos nervo atrofiją ir nuolatinį regėjimo praradimą. Aklumas gali išsivystyti praėjus 2-3 metams po pirmųjų simptomų atsiradimo.
Kraujagyslių endotelio uždegimas dažnai sukelia apatinių galūnių gangreną.
Pavojus yra meningoencefalitas - tai gali sukelti protinį atsilikimą, apakimą, kurtumą, paralyžių.
Prevencija
Adamantiadis-Behcet ligos prevencija nebuvo sukurta, nes jos atsiradimo priežastys ir mechanizmas nėra žinomi. Nespecifinė prevencija yra priemonės, skirtos pagerinti bendrą imunitetą, taip pat laiku nustatyti ir gydyti infekcines ir uždegimines ligas.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Elena Minkina Gydytoja anesteziologė-reanimatologė Apie autorių
Išsilavinimas: baigė Taškento valstybinį medicinos institutą, specializavosi bendrosios medicinos srityje 1991 m. Pakartotinai išlaikė kvalifikacijos kėlimo kursus.
Darbo patirtis: miesto gimdymo komplekso anesteziologas-reanimatologas, hemodializės skyriaus reanimatologas.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
