Hirschsprungo liga
Hirschsprungo liga yra viena iš dažniausiai pasitaikančių storosios žarnos vystymosi anomalijų, kuri pasireiškia tuo, kad trūksta konkretaus skyriaus ar viso žarnyno inervacijos. Hirschsprungo liga turi genetinę etiologiją. Ligai būdinga tai, kad distalinėje žarnoje nėra ganglioninių ląstelių. Liga yra paveldima ir ją sukelia 10 chromosomos mutacija. Jei diagnozuojama vėlai, tai gali išprovokuoti ūminių uždegiminių procesų vystymąsi žarnyne, taip pat sukelti mirtį.
Hirschsprungo ligos patogenezė
Ganglioninės (arba ganglinės) ląstelės yra bendrasis kai kurių tipų didžiųjų neuronų, kurie žarnyne yra atsakingi už nervų struktūrų ryšį, pavadinimas. Ontogenezės metu ganglijų ląstelės migruoja iš viršutinės žarnos į jos distalinę dalį. Dėl sutrikusios migracijos susidaro aganglioninis žarnyno skyrius (funkcinio susiaurėjimo zona), kurio inervacija yra sumažinta arba visiškai nėra (galimybė atlikti progresyvius susitraukimo judesius). Kai kuriais atvejais aganglioninė vieta gali nenormaliai padidėti ir sudaryti megakoloną, kuris yra viena iš rimtų Hirschsprungo ligos komplikacijų.
Aganglioninės vietos lokalizacijos vieta, kaip taisyklė, yra distalinė storosios žarnos dalis. Retais atvejais pasitaiko Hirschsprungo ligos formų, kai iš blužnies kolonos srityje susidaro aganglioninis segmentas, arba išsivysto visos storosios žarnos aganglioninė liga. Su šia ligos forma pacientai visiškai paralyžiuoja peristaltiką.
Hirschsprungo liga vaikams
Dėl savo etiologijos Hirschsprungo liga diagnozuojama naujagimiams arba pirmaisiais jų gyvenimo metais. Tačiau yra specialių ligos formų, kurios visiškai išsivysto tik suaugusio žmogaus organizme. Hirschsprungo ligos vystymosi priežastys vaikams, sergantiems ontogeneze, yra ir paveldimi veiksniai, ir sutrikusios gimdos vystymasis. Hirschsprungo ligos diagnozės lygis vaikams yra maždaug 1 iš 5000. Liga dažniau diagnozuojama berniukams nei mergaitėms (5: 1). Laiku diagnozavus ir gydant, prognozė yra palanki. Daugumai pacientų žarnyno peristaltika yra visiškai atkurta ir natūralus tuštinimasis normalizuojasi. 1% pacientų, norint pašalinti išmatas ir dujas, reikalinga kolostomija (išvedama į priekinę pilvo sieną ir ten pritvirtintas atviras storosios žarnos galas).
Hirschsprungo liga: simptomai, diagnostikos metodai
Pagrindiniai Hirschsprungo ligos simptomai yra šie:
- Vidurių užkietėjimas;
- Pykinimas Vėmimas;
- Pilvo skausmas;
- Pūtimas, vidurių pūtimas.
Storosios žarnos aganglioninis segmentas atlieka funkcinės stenozės vaidmenį, virš kurio susidaro nenormalus žarnos išsiplėtimas, kur atsiranda išmatų kaupimasis. Hirschsprungo ligos simptomų sunkumas bus tiesiogiai proporcingas pažeistos žarnos segmento ilgiui.
Daugeliu atvejų palpacija rodo išmatų kaupimąsi. Pagrindinis vaikų Hirschsprungo ligos simptomas yra mekonio prasiskverbimo vėlavimas per pirmąsias 24–48 valandas. Kai kuriems kūdikiams simptomai gali nepasireikšti iki atjunkymo ir perėjimo prie kieto maisto.
Retais atvejais Hirschsprungo liga, kurios simptomai yra labai panašūs į žarnyno obstrukcijos simptomus, pacientams pasireiškia enterokolitas (gaubtinės ir plonosios žarnos uždegimas), kuris išprovokuoja viduriavimą.
Pagrindiniai Hirschsprungo ligos diagnozavimo metodai yra rentgeno žarnyno tyrimas naudojant kontrastines medžiagas, taip pat storosios žarnos biopsija. Šiais metodais gautų duomenų visiškai pakanka diagnozuoti ir nustatyti ligos lokalizaciją ir vystymosi stadiją. Retais atvejais taip pat naudojama ultragarsinė ir anorektalinė manometrija.
Hirschsprungo ligos gydymas: pagrindiniai metodai
Pagrindiniai Hirschsprungo ligos gydymo būdai yra šie:
- Dietos terapija;
- Konservatyvus gydymas;
- Radikalus gydymas.
Dietos terapija ir konservatyvus Hirschsprungo ligos gydymas yra laikinos priemonės ruošiant pacientą radikaliam (chirurginiam) gydymui. Dietos terapija siekiama sumažinti simptomų pasireiškimą pacientui, o konservatyvus gydymas naudojamas simptomams pašalinti ar palengvinti.
Radikalus Hirschsprungo ligos gydymas apima chirurginę operaciją, kurios metu žarnos aganglioninė dalis yra išpjaunama įvedus anastomozę. Dar neseniai Hirschsprungo ligos operacijos buvo atliekamos atveriant pilvo ertmę ir įvedant kolostomiją, kol atsinaujino normalus žarnyno judrumas. Po tam tikro laiko buvo atlikta pakartotinė operacija, skirta uždaryti pašalintą kolostomą ir susiūti sveikas žarnyno dalis.
Šiuolaikiniai minimaliai invaziniai laparoskopiniai metodai leidžia Hirschsprungo ligą operuoti vienu etapu, apimančiu inervacijos neturinčios srities iškirpimą ir anastomozės susidarymą per tiesiosios žarnos prieigą. Šiuo metu sergant Hirschsprungo liga, atviros prieigos operacijos atliekamos tik esant rimtoms komplikacijoms, tokioms kaip enterokolitas ar megakolonas, kurios yra atsparios konservatyviems gydymo metodams.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
