Burkitto limfoma
Straipsnio turinys:
- Priežastys ir rizikos veiksniai
- Ligos stadijos
- Burkitto limfomos simptomai
- Diagnostika
- Burkitto limfomos gydymas
- Galimos pasekmės ir komplikacijos
- Prognozė
- Prevencija
Burkitto (Burketto) limfoma yra piktybinė liga, kuriai būdingas nekontroliuojamas nesubrendusių limfoidinių ląstelių dauginimasis. Ji priklauso ne Hodžkino B ląstelių limfomų grupei, jai būdinga itin piktybinė eiga. Patologinis procesas greitai peržengia limfinę sistemą ir veikia kaulų čiulpus, centrinę nervų sistemą ir vidaus organus.
Maždaug 80% visų Burkitto limfomos atvejų yra endeminė forma, paplitusi Naujojoje Gvinėjoje ir Pietų Afrikoje, ir dažniausiai pasireiškianti 4–7 metų vaikams. Mergaitės serga perpus dažniau nei berniukai.
Sporadinės Burkitto limfomos formos yra visose pasaulio šalyse. Jie sudaro maždaug 1% visų limfomos atvejų. Šia liga dažniausiai serga žmonės iki 30 metų, vyrai - 2,5 karto dažniau nei moterys.
Dauguma pacientų, sergančių Burkitto limfoma, yra užsikrėtę Epstein-Barr virusu ir (arba) žmogaus imunodeficito virusu (ŽIV), o tai rodo, kad šie virusai yra susiję su patologiniu ligos mechanizmu. Rusijoje Burkitto limfoma yra itin reta.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Tiksli Burkitto limfomos priežastis nebuvo nustatyta. Žinoma, kad tai dažnai siejama su infekcija Epstein-Barr virusu. Nepaisant to, dauguma ekspertų mano, kad Burkitto vaikų ir suaugusiųjų limfoma yra polietiologinė liga, tai yra ne viena, o kelių priežasčių derinys (virusinės infekcijos, jonizuojančioji spinduliuotė, kontaktas su galimais kancerogenais, imunodeficito būsenos). nepalankios gyvenimo sąlygos).
Epstein-Barr virusas yra plačiai paplitęs. Šia liga Šiaurės Amerikoje užsikrečiama maždaug 95% suaugusiųjų ir 50% vaikų. Po užkrėtimo virusas žmogaus organizme yra neveikiantis daugelį metų. Susijusių ligų sąrašas yra gana platus. Be Burkitto limfomos, ji apima:
- lėtinio nuovargio sindromas;
- išsėtinė sklerozė;
- pūslelinė;
- Infekcinė mononukleozė;
- Hodžkino limfoma;
- kitų rūšių ne Hodžkino limfomos.
Epšteino-Barro virusas turi galimybę užkrėsti B-limfocitus ir sukelti jų mutaciją, dėl ko šviesos įgyja galimybę nuolat daugintis. Labiausiai tikėtina, kad būtent šie B-limfocitai, pakitę viruso, yra pagrindinis Burkitto limfomos židinys.
Didesnis vyrų dažnis paaiškinamas, matyt, nenormalia X chromosoma, o tai yra netinkamos imuninės sistemos atsako į infekciją Epstein-Barr virusu priežastis.
Ligos stadijos
Atsižvelgiant į neoplastinio proceso paplitimą, Burkitto limfomos metu yra keturi etapai.
- Navikas paveikia tik vieną anatominę sritį.
- IIa - naviko procesas apima dvi gretimas sritis; IIb būdingas navikas, veikiantis daugiau nei dvi anatomines sritis, esančias diafragmos šone.
- Navikas plinta į keletą sričių, esančių priešingose diafragmos pusėse.
- Dalyvavimas piktybiniame centrinės nervų sistemos procese.
Burkitto limfomos simptomai
Daugeliu atvejų pirmasis Burkitto limfomos simptomas yra vieno ar kelių limfmazgių padidėjimas submandibuliniame regione (limfadenopatija). Navikas greitai auga, įsiskverbia į aplinkinius audinius. Oda virš jos yra hiperemija. Ligai progresuojant, pacientai patiria veido deformaciją, pažeidžia skydliaukę, sunaikinami kaukolės veido dalies kaulai, iškrenta dantys, yra sunku ryti ir kvėpuoti. Burkitto limfomą vaikams ir suaugusiems visada lydi intoksikacijos sindromas:
- bendras silpnumas;
- padidėjęs nuovargis;
- sumažėjęs apetitas;
- per didelis prakaitavimas;
- galvos skausmas, raumenų ir sąnarių skausmas;
- padidėjusi kūno temperatūra.
Klinikinėje praktikoje kartais randama pilvo Burkitto limfomos forma. Šiuo atveju pagrindinis navikas yra lokalizuotas inkstuose, žarnose, kasoje ir skrandyje. Šiuo atveju Burkitto limfoma pasireiškia dispepsija, pilvo skausmais, karščiavimu ir kartais gelta.
Burkitto limfoma metastazuoja į regioninius limfmazgius, centrinę nervų sistemą ir kaulinį audinį, o tai sukelia neurologinius sutrikimus (dubens organų disfunkcija, parezė, paralyžius), patologinius galūnių lūžius ir deformacijas.
Retais atvejais Burkitto limfoma pasireiškia leukemija, tačiau dažniau leukemijos fazė pacientams išsivysto po to, kai pirminis navikas pasiekia reikšmingą dydį.
Kai piktybiniame procese dalyvauja centrinė nervų sistema, atsiranda meninginiai simptomai ir kaukolės nervų funkcijos sutrikimai. Šiuo atveju labiau veikia regos ir veido nervus.
Be terapijos Burkitto limfoma progresuoja greitai ir yra mirtina savaites ar mėnesius po pirmųjų simptomų atsiradimo.
Diagnostika
Burkitto limfomos diagnozė atliekama remiantis klinikiniais ligos požymiais, anamnezės duomenimis ir laboratorinių bei instrumentinių tyrimų rezultatais, įskaitant:
- histologinis paveikto limfmazgio biopsijos mėginio tyrimas;
- ELISA ir PGR infekcijai su Epstein-Barr virusu, ŽIV;
- Pilvo organų ultragarsas;
- Kaukolės rentgeno nuotrauka;
- kompiuterinis arba magnetinio rezonanso vaizdavimas;
- krūtinkaulio punkcija su vėlesniu kaulų čiulpų punkcijos histologiniu tyrimu.
Burkitto limfomos gydymas
Pagrindinis ligos gydymo metodas yra polichemoterapija, kurios metu vienu metu vartojami keli citostatiniai vaistai. Vaikams, sergantiems Burkitto limfoma, skiriami kuo trumpesni terapijos kursai, o tai sumažina neigiamų pasekmių (kitų piktybinių ligų išsivystymo, nevaisingumo, augimo sulėtėjimo) riziką tolimoje ateityje.
Chemoterapija gali būti papildyta paskyrus interferonus, imunomoduliatorius, antivirusinius vaistus.
Kombinuotas Burkitto limfomos gydymas nėra plačiai naudojamas. Daugybė tyrimų šiuo atveju nepatvirtina chemoterapijos efektyvumo padidėjimo derinant su radioterapija.
Šaltinis: opuholi.org
Radikalus pirminio naviko pašalinimas retroperitoninėje erdvėje ar pilvo ertmėje neturi įtakos ligos prognozei, tačiau pagerina gyvenimo kokybę, palengvina simptomus. Chirurginis Burkit limfomos, esančios žandikaulio srityje, pašalinimas yra draudžiamas, nes operaciją lydi didelė intraoperacinio kraujavimo rizika dėl gausaus naviko augimo kraujagyslėse.
Kai kuriais atvejais kaulų čiulpų transplantacija turi gerą terapinį poveikį.
Galimos pasekmės ir komplikacijos
Pagrindinės Burkitto limfomos komplikacijos yra:
- masyvus kraujavimas;
- šlapimtakių suspaudimas su sutrikusiu šlapimo nutekėjimu, dėl kurio vystosi inkstų blokada ir sutrinka inkstų funkcija;
- tuščiavidurių organų perforacija;
- žarnų nepraeinamumas;
- tromboembolija, įskaitant plaučių emboliją (PE);
- apatinė paraplegija, susijusi su nugaros smegenų ir stuburo naviku.
Prognozė
Burkitto limfomos prognozė visada yra rimta. Tai labai priklauso nuo pradėto gydymo savalaikiškumo. Jei terapija prasideda nuo I ligos stadijos, galima pasiekti visišką pasveikimą. Tais atvejais, kai navikas metastazuoja vidaus organus, kaulų čiulpus, centrinę nervų sistemą, prognozė yra bloga. Mirtinas rezultatas pasireiškia antrinės infekcijos, kuri prisijungė arba sukėlė komplikacijas, fone.
Per pirmuosius metus po gydymo pabaigos daugeliui pacientų pasireiškia Burkitto limfomos recidyvas, o pasikartojantis navikas dažnai atsparus chemoterapijai. Šiuo atveju pacientų gyvenimo trukmė neviršija 7-10 mėnesių.
Prevencija
Burkitto limfomos prevencija šiuo metu nėra sukurta, nes jos išsivystymo etiologija ir patologinis mechanizmas nėra iki galo suprantamas.
„YouTube“vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:
Elena Minkina Gydytoja anesteziologė-reanimatologė Apie autorių
Išsilavinimas: baigė Taškento valstybinį medicinos institutą, specializavosi bendrosios medicinos srityje 1991 m. Pakartotinai išlaikė kvalifikacijos kėlimo kursus.
Darbo patirtis: miesto gimdymo komplekso anesteziologas-reanimatologas, hemodializės skyriaus reanimatologas.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
