Arnoldo-Chiari anomalija
Arnoldo-Chiari anomalija yra įgimtas romboidinių smegenų vystymosi defektas. Ši anomalija pasireiškia užpakalinės kaukolės srities dydžio ir joje esančių smegenų komponentų neatitikimu. Dėl to tai lemia tai, kad dalis smegenėlių ir smegenų tonzilių nusileidžia į foramen magnum, kur yra užspaudžiamos.
Arnoldo-Chiari anomalijos išsivystymo priežastys
Remiantis statistika, ši patologija pastebima 3-8 žmonėms iš kiekvieno 100 tūkst.
Iki šiol tiksli Chiari apsigimimų vystymosi priežastis nebuvo nustatyta. Labiausiai tikėtina, kad šios ligos pasireiškimą lydi šie trys veiksniai:
- trauminis pleišto-pakaušio ir pleištinės-etmoidinės klivuso dalies sužalojimas dėl gimimo traumos;
- įgimtos osteoneuropatijos, turinčios paveldimą faktorių;
- smegenų skysčio skysčio hidrodinaminis šokas į nugaros smegenų centrinio kanalo sienas.
Kokie anatominiai pokyčiai įvyksta dėl Arnoldo-Chiari apsigimimo?
Su šia patologija smegenėlės yra užpakalinėje kaukolės duobėje.
Paprastai apatinė smegenėlių dalis (tonzilės) turėtų būti virš foramen magnum. Esant Arnold-Chiari anomalijai, tonzilės yra stuburo kanale, tai yra, po foramen magnum.
„Foramen magnum“tarnauja kaip tam tikra riba tarp stuburo ir kaukolės, taip pat tarp nugaros smegenų ir smegenų. Virš šios angos yra užpakalinė kaukolės duobė, o žemiau - stuburo kanalas.
Apatinė smegenų kamieno dalis (medulla oblongata) praeina į nugaros smegenis, esantį foramen magnum lygyje. Paprastai smegenų skystis (smegenų skystis) turėtų laisvai cirkuliuoti nugaros smegenų ir smegenų subarachnoidinėse erdvėse. Šios subarachnoidinės erdvės yra sujungtos foramen magnum lygyje, o tai užtikrina laisvą smegenų skysčio nutekėjimą iš smegenų.
Esant Arnold-Chiari apsigimimui, tonzilės yra po foramen magnum, o tai apsunkina laisvą smegenų skysčio skysčio tekėjimą tarp smegenų ir nugaros smegenų. Smegenėlių tonzilės kaip kamštis blokuoja foramen magnum, o tai labai sutrikdo smegenų skysčio nutekėjimą ir sukelia hidrocefalijos vystymąsi.
Arnoldo-Chiari anomalijų tipai
1891 m. Chiari nustatė keturis pagrindinius patologijos tipus ir juos išsamiai aprašė. Gydytojai šią klasifikaciją naudoja iki šiol.
- 1 tipas. Jam būdinga tai, kad už foramen magnum plokštumos nėra užpakalinės kaukolės duobės struktūrų.
- 2 tipas, kuriam būdingas kaukolės apatinių dalių, 4-ojo skilvelio ir pailgos smegenų uodeginis išnirimas. Tai dažnai lydi hidrocefalija.
- 3 tipas. Šio tipo ligos yra gana retos, joms būdingas bendras užpakalinės duobės struktūrų uodegos poslinkis.
- 4 tipas, kai smegenėlių hipoplazija atsiranda be jos poslinkio žemyn.
Trečias ir ketvirtas Arnold-Chiari apsigimimų tipai nereaguoja į gydymą ir dažniausiai būna mirtini.
Didžiojoje daugumoje pacientų (apie 80%) Arnold-Chiari anomalija derinama su syringomyelia - nugaros smegenų patologija, kuriai būdinga cistų susidarymas, kurios prisideda prie progresuojančios mielopatijos vystymosi. Panašios cistos susidaro, kai užpakalinės kaukolės duobės struktūros nusileidžia ir dėl gimdos kaklelio nugaros smegenų suspaudimo.
Arnoldo-Chiari apsigimimo simptomai
Šiai patologijai būdingi šie klinikiniai požymiai:
- temperatūros praradimas ir viršutinių galūnių jautrumas skausmui;
- gimdos kaklelio-pakaušio srities skausmas, kurį sustiprina čiaudulys ir kosulys;
- regėjimo aštrumo praradimas;
- raumenų jėgos praradimas viršutinėse galūnėse;
- dažnas galvos svaigimas, alpimas;
- apatinių ir viršutinių galūnių spastiškumas.
Pažangesnėse ligos stadijose Arnold-Chiari apsigimimo simptomus lydi ryklės reflekso susilpnėjimas, apnėjos epizodai (laikinas kvėpavimo sustojimas) ir nevalingi greiti akių judesiai.
Ši liga yra susijusi su šių komplikacijų išsivystymu:
- Kaukolės nervų paralyžius, gimdos kaklelio nugaros smegenų pažeidimas, smegenėlių disfunkcija, atsirandanti progresuojančių intrakranijinės hipertenzijos požymių fone.
- Būna, kad ši patologija siejama su griaučių defektais: atlaso pakaušiu ar baziliniu įspūdžiu (pilvo formos kaukolės stuburo sąnario ir klivuso depresija).
- Pėdų deformacijos, stuburo anomalijos.
Kartais Arnoldo-Chiari apsigimimas yra besimptomis ir nustatomas tik atliekant bendrą paciento tyrimą.
Arnoldo-Chiari anomalijos diagnostika
Pagrindinis šios ligos diagnozavimo metodas šiandien yra krūtinės ir kaklo nugaros smegenų MRT ir smegenų MRT. Nugaros smegenų MRT atliekamas pirmiausia norint nustatyti syringomyelia.
Arnold-Chiari apsigimimų gydymas
Jei liga turi tik vieną simptomą - kaklo skausmą, tada Arnold-Chiari apsigimimų gydymas dažniausiai yra konservatyvus. Terapija apima įvairius režimus, naudojant raumenis atpalaiduojančius vaistus ir nesteroidinius priešuždegiminius vaistus.
Jei 2-3 mėnesių gydymo laikotarpiu konservatyvaus gydymo poveikis yra nepakankamas arba jo iš viso nėra, taip pat jei pacientui yra neurologinio nepakankamumo simptomų (galūnių silpnumas ir tirpimas ir kt.), Gydytojas paprastai siūlo atlikti Arnoldo-Chiari anomalijos operaciją. …
Pagrindinis Arnoldo-Chiari anomalijos operacijos tikslas yra sumažinti nervų galūnių ir audinių pažeidimus ir normalizuoti smegenų skysčio skysčio nutekėjimą, kuriam užpakalinės kaukolės duobės dydis šiek tiek padidėja. Dėl operacijos, esant Arnoldo-Chiari anomalijai, galvos skausmas visiškai išnyksta arba sumažėja, iš dalies atstatomos motorinės funkcijos ir galūnių jautrumas.
Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!
